ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA
Generalidades
Las anemias sideroblasticas conforman un grupo heterogeneo de
trastornos en los cuales la sintesis de la hemoglobina se reduce porque es
imposible incorporar el hem en la protoporfirina para formar hemoglobina. El
hierro se acumula, especialmente en las mitocondrias. Por lo general, la
enfermedad es adquirida y muy a menudo corresponde a un subtipo de
mielodisplasia. Otras causas incluyen alcoholismo cronico y envenenamiento por
plomo.
_ Manifestaciones clínicas
Muchos pacientes solo muestran las caracteristicas de la anemia.
Esta suele ser moderada, con valores de hematocrito de 20 a 30%, pero en
algunos casos se necesitan transfusiones. Por lo general, el volumen
corpuscular medio es normal o ligeramente aumentado, pero en ocasiones
disminuye y se confunde con deficiencia de hierro. Sin embargo, la
concentracion serica de este metal se incrementa y la saturacion de
transferrina es excesiva.
El frotis de sangre periferica muestra una poblacion dimorfica de
eritrocitos, una normal y otra hipocromica. En caso de envenenamiento por
plomo, aparece un puntilleo basofilo de los eritrocitos y la concentracion
serica de dicho elemento se eleva. El diagnostico se establece al examinar la
medula osea. De manera caracteristica, se observa hiperplasia eritroide
pronunciada, signo de eritropoyesis ineficaz (expansion del compartimiento
eritroide de la medula osea que no estimula la produccion de reticulocitos en
la sangre periferica).
La tincion del hierro medular con azul de Prusia muestra
incremento generalizado del deposito de hierro y presencia de fibroblastos con
forma de aros, que son celulas con depositos de dicho elemento alrededor del
nucleo del eritrocito. En ocasiones, la anemia es tan pronunciada que se
necesita una transfusion. Los enfermos de este tipo casi nunca reaccionan de
manera satisfactoria a la administracion de eritropoyetina, en particular cuando las
necesidades de transfusiones son grandes
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