POLIRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

POLIRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA  

 Generalidades

 La poliradiculoneuropatia desmielinizante (CIDP, por sus siglas en ingles) comparte caracteristicas clinicas y fisiopatologicas con el SGB (sin contar con las similitudes de tratamiento), pero se diferencia del mismo en que la neuropatia evoluciona de forma lenta durante meses o anos, y su evolucion esta matizada con frecuentes recaidas y mejorias parciales.

 Definición

La CIDP tiene criterios de inclusion, de apoyo y de exclusion.

·       􀁳􀀀 Los criterios de inclusión son: debilidad progresiva o en recaida de mas de dos meses, debilidad proximal y distal en cuatro extremidades con hiporreflexia o arreflexia en respuesta de los reflejos de estiramiento muscular. 􀁳􀀀 Los criterios de exclusión son: etiologia especifica como enfermedad sistemica o exposicion a farmacos o agentes toxicos, historia familiar de neuropatia, y en la biopsia de nervio los hallazgos no son compatibles con el diagnostico de CIDP.

·       􀁳􀀀 Los criterios de apoyo son: neurofisiologia positiva, LCR con proteinas mayores de 55 mg/dL y recuento celular menor a 10/μL. Biopsia de nervio safeno con desmielinizacion y remielinizacion. En muy raras ocasiones existe remision espontanea. Por otro lado la respuesta a inmunomodificadores son muy atractivas, en particular la inmunoglobulina (IgG) intravenosa.

·       Epidemiología

·        La prevalencia de la CIDP varia de 1 a 2 por 100 mil habitantes. Este problema medico puede representar 13 al 20% de las neuropatias sin diagnostico inicial, y que son referidos a centros con especialidades en problemas neuromusculares.

·       Fisiopatología

·       Los mecanismos de dano de la CIDP son muy semejantes al SGB. Por alguna razon, el sistema inmunologico, mediados en su mayor parte por anticuerpos antigangliosidos (triple GM1), danan a la mielina (desmielinizacion segmentaria) y en los procesos de recuperacion existe remielinizacion. Esta combinacion produce hipertrofia de las raices que incluso llegan a comprimir la raiz inflamada en los agujeros de conjuncion (foramen nervioso). Al igual que en el SGB no hay ninguna estructura anatomica-funcional afectada, salvo los nervios perifericos, y muy rara vez los nervios craneales motores. El curso puede ser progresivo en 60% de los casos y el resto tiene un curso en forma de brotes o recaidas con recuperacion parcial o incompleta en cada recurrencia. El inicio agudo de CIDP es raro, pero debe tomarse en cuenta en el diagnostico diferencial de SGB.

·        Etiología

·        Se desconocen los mecanismos de dano a la mielina y los casos cronicos y graves al axon del nervio periferico. Tambien se desconoce porque el dano selectivo a esta estructura del nervio periferico. Cuadro clínico, clasificación y diagnóstico diferencial Ya se han descrito los criterios de inclusion, exclusion y apoyo (ver definicion). Los sintomas y signos tempranos son una combinacion de los musculos distales proximales, asi como disminucion de la sensibilidad.

·        En menos del 15% los nervios craneales pueden estar afectados, sobre todo los nervios III, IV, VI y VI. Son sensitivos 5 a 8% de los casos con los sintomas iniciales. El temblor y la ataxia de la marcha reflejan la afectacion propioceptiva. Los hallazgos neurologicos incluyen debilidad proximal en las etapas tempranas, y mixta (distal y proximal) en las etapas tardias. Reflejos de estiramiento muscular estan ausentes o muy disminuidos. Todas las modalidades sensitivas estan afectadas produciendose quemaduras o dano en pies o manos por perdida de sensibilidad al dolor o bien temblor, caidas e inestabilidad de la postura acentuado por la desaferentacion visual (pseudo-Romberg positivo)

·        La disfuncion autonomica se refiere en 25% de los casos como dificultad en el vaciamiento vesical, hipotension ortostatica, trastornos de la sudoracion y disfuncion erectil.

·       El diagnostico diferencial debe hacerse con las siguientes situaciones medicas: 􀁳􀀀 Infeccion por VIH. 􀁳􀀀 Linfoma (neurolinfomatosis). 􀁳􀀀 Mieloma osteoesclerotico (sindrome POEMS, Crow- Fukase y enfermedad de Castleman). 􀁳􀀀 Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS). 􀁳􀀀 Hepatitis cronica activa y tratamiento con interferon. 􀁳􀀀 Enfermedad inflamatoria intestinal. 􀁳􀀀 Neurolupus y neuro-Sjogren. 􀁳􀀀 Trasplante de organos y de medula osea, asi como su tratamiento. 􀁳􀀀 Combinacion de desmielinizacion central y periferica. 􀁳􀀀 Sindrome netrofico. 􀁳􀀀 Diabetes mellitus. 􀁳􀀀 Neuropatia hereditaria (en particular djerine-sottas). 􀁳􀀀 Enfermedad tiroidea (hiper o hipotiroidismo). 􀁳􀀀 Lepra. 􀁳􀀀 Efectos toxicos y abuso de drogas (heroina y cocaina).

·        Existen enfermedades que afectan igual al SNC y SNP, como se observa en la siguiente lista. 􀁳􀀀 Insuficiencia renal cronica. 􀁳􀀀 Diabetes mellitus complicada con ECV y neuropatias. Infeccion por virus Epstein-Barr. 􀁳􀀀 Infeccion por VIH. 􀁳􀀀 Neuroborreliosis (enfermedad de Lyme). 􀁳􀀀 Sindromes metastasicos y paraneoplasicos. 􀁳􀀀 Complicaciones neurologicas de abuso de alcohol. 􀁳􀀀 Abuso de farmacos. 􀁳􀀀 Neurolinfomatosis o linfomatosis intravascular. 􀁳􀀀 Neurosifilis. 􀁳􀀀 Poliarteritis nodosa. 􀁳􀀀 Sarcoidosis. 􀁳􀀀 Neuro-Sjogren. 􀁳􀀀 Neurolupus. 􀁳􀀀 Deficiencias vitaminicas: B1, B2, B6 y B12. 􀁳􀀀 Granulomatosis de Wegener. 􀁳􀀀 Enfermedad Whipple La CIDP es tratable con inmunosupresion, sobre todo con corticoesteroides y con plasmaferesis, o con inmunoglobulina endovenosa

·       Pronóstico

·        El pronostico en la CIDP se relaciona con la deteccion temprana, y con la inmunosupresion. La presencia de un alto grado de afeccion neuronal se relaciona siempre con un mal pronostico funcional. Ante la ausencia de tratamientos eficaces, en 1975 Dyck y sus colaboradores, reportaban la presencia de 11% de mortalidad, y solo 4% de recuperacion completa. A medida que mejores estrategias terapeuticas se volvieron disponibles, series mas recientes encontraron una tasa de remision de hasta 60% y una muy baja tasa de mortalidad.