2015/10/02

¿QUE ES LA ABULIA?


ABULIA

Abulia se deriva del termino que en griego significa falta de voluntad. Es un estado apatico en el cual el paciente responde lentamente a estimulos verbales y generalmente no inicia conversaciones o actividades. No obstante, cuando es lo suficientemente estimulado, las funciones cognitivas pueden ser normales. El sujeto presenta alteracion de los sentimientos, de la conducta y de las funciones mentales sensitivas. Muestra apatia grave y pocos movimientos espontaneos. La lesion se localiza en la region medial del lobulo frontal en forma bilateral. La persona abulica parece estar alerta y, a diferencia de la hipersomnia, el paciente suele aparecer completamente despierto. La abulia esta generalmente asociada con enfermedad bilateral de lobulo frontal y, cuando es grave, puede convertirse en el mutismo aquinetico.

Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré
 Esta es una polineuropatia desmielinizante inmunomediada, que se caracteriza por debilidad aguda, flacida, arreflexia y por lo general con involucro sensitivo y autonomico. La curva de edad especifica muestra una distribucion bimodal, con pico de incidencia en adultos jovenes (15 a 34 anos) y en adultos mayores (60 a 74 anos).
El pico en personas ancianas puede estar relacionado con caida de los mecanismos supresores inmunes, que resulta en susceptibilidad aumentada a enfermedades autoinmunes. Se considera una de las principales causas de polineuropatia en los adultos mayores, solo despues de la neuropatia asociada a diabetes mellitus y a neoplasias.
La coexistencia de otras enfermedades neurologicas y no neurologicas puede alterar la forma de presentacion de este sindrome. Los sintomas alcanzan el nadir en las primeras 2 semanas en 75% de los pacientes. Es una enfermedad que esta asociada a vacunacion previa o infecciones virales respiratorias o del tracto gastrointestinal, sobre todo las causadas por Campylobacter jejuni, Citomegalovirus, virus Epstein-Barr, aunque en el adulto mayor es menos frecuente que se reporte enfermedad precedente.
 El intervalo entre el inicio y el pico de severidad es mas corto en el adulto mayor, pero no se han encontrado diferencias significativas en la severidad de la enfermedad. La manifestacion mas comun es el inicio agudo de debilidad simetrica de las extremidades con arreflexia (90%).
Los sintomas de dano de nervio periferico, como parestesias, mialgias y debilidad muscular ocurren con frecuencia similar en pacientes jovenes y adultos mayores, mientras que la oftalmoplejia y la debilidad facial ocurre con menos frecuencia en pacientes adultos mayores. Existen variantes de la enfermedad, la mas prevalente a nivel mundial es el tipo desmielinizante, conocida como polineuropatia inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA), aunque en Mexico, al igual que en el norte de China, y en Japon la mas frecuente es la variante axonal, conocida como neuropatia aguda motora axonal (AMAN, por sus siglas en ingles), en menor frecuencia se encuentran las variantes de neuropatia aguda sensitivo-motora axonal (AMSAN, por sus siglas en ingles), sindrome de Miller-Fisher y la pandisautonomia aguda.
 La variante AMAN ocurre con mayor frecuencia en adultos mayores que en jovenes. El diagnostico de SGB estriba en el reconocimiento de las caracteristicas clinicas de la enfermedad, el medico debe estar seguro de sospecha en pacientes adultos mayores con comorbilidades. El inicio agudo o subagudo de debilidad distal simetrica progresiva de las extremidades, con sintomas sensitivos deben despertar la sospecha de esta entidad clinica. Los reflejos pueden estar preservados desde un inicio aunque despues se pierden.
 El liquido cefalorraquideo (LCR) muestra disociacion albumino-citologica, si presenta pleocitosis debe buscarse otro diagnostico (VIH, linfoma, enfermedad de Lyme). Para confirmar el diagnostico y poder clasificarlo en las diversas variantes se realizan estudios de neuroconduccion en donde las caracteristicas principales en los primeros 7 dias son ausencia del reflejo H o prolongacion de las ondas F y el nervio sural respetado. El tratamiento es solo con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o plasmaferesis, la combinacion con estos tratamientos no aporta mayor beneficio y no se ha demostrado el beneficio con esteroides. Los pacientes adultos mayores tratados con IgIV tienden a tardar mas en alcanzar el nadir del deficit neurologico y a tener una estancia prolongada en el hospital que quienes son tratados con plasmaferesis. Sin embargo, tienen mas complicaciones con plasmaferesis.
Los pacientes mayores de 60 anos son diagnosticados con factor de pobre pronostico. Hay casos leves en los cuales el paciente permanece ambulatorio durante la enfermedad, y casos graves en donde ocurre falla respiratoria (30% de los pacientes), como predictores tempranos de necesidad de ventilacion mecanica tenemos: hospitalizacion temprana (< 7 dias del inicio de los sintomas), incapacidad para levantar la cabeza y capacidad vital menor al 60% o por debajo de 15 mL/kg.

 La recuperacion puede tomar de semanas a meses, siendo factores de peor pronostico la edad avanzada y el mayor grado de dano axonal. Alrededor del 10% de los pacientes es incapaz de caminar sin ayuda despues de un ano. La mortalidad es menor al 5%, siendo los factores asociados: intubacion endotraqueal, edad avanzada, comorbilidades, complicaciones cardiacas y sepsis.

POLIRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

POLIRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA  

 Generalidades
 La poliradiculoneuropatia desmielinizante (CIDP, por sus siglas en ingles) comparte caracteristicas clinicas y fisiopatologicas con el SGB (sin contar con las similitudes de tratamiento), pero se diferencia del mismo en que la neuropatia evoluciona de forma lenta durante meses o anos, y su evolucion esta matizada con frecuentes recaidas y mejorias parciales.
 Definición
La CIDP tiene criterios de inclusion, de apoyo y de exclusion.
·       􀁳􀀀 Los criterios de inclusión son: debilidad progresiva o en recaida de mas de dos meses, debilidad proximal y distal en cuatro extremidades con hiporreflexia o arreflexia en respuesta de los reflejos de estiramiento muscular. 􀁳􀀀 Los criterios de exclusión son: etiologia especifica como enfermedad sistemica o exposicion a farmacos o agentes toxicos, historia familiar de neuropatia, y en la biopsia de nervio los hallazgos no son compatibles con el diagnostico de CIDP.
·       􀁳􀀀 Los criterios de apoyo son: neurofisiologia positiva, LCR con proteinas mayores de 55 mg/dL y recuento celular menor a 10/μL. Biopsia de nervio safeno con desmielinizacion y remielinizacion. En muy raras ocasiones existe remision espontanea. Por otro lado la respuesta a inmunomodificadores son muy atractivas, en particular la inmunoglobulina (IgG) intravenosa.
·       Epidemiología
·        La prevalencia de la CIDP varia de 1 a 2 por 100 mil habitantes. Este problema medico puede representar 13 al 20% de las neuropatias sin diagnostico inicial, y que son referidos a centros con especialidades en problemas neuromusculares.
·       Fisiopatología
·       Los mecanismos de dano de la CIDP son muy semejantes al SGB. Por alguna razon, el sistema inmunologico, mediados en su mayor parte por anticuerpos antigangliosidos (triple GM1), danan a la mielina (desmielinizacion segmentaria) y en los procesos de recuperacion existe remielinizacion. Esta combinacion produce hipertrofia de las raices que incluso llegan a comprimir la raiz inflamada en los agujeros de conjuncion (foramen nervioso). Al igual que en el SGB no hay ninguna estructura anatomica-funcional afectada, salvo los nervios perifericos, y muy rara vez los nervios craneales motores. El curso puede ser progresivo en 60% de los casos y el resto tiene un curso en forma de brotes o recaidas con recuperacion parcial o incompleta en cada recurrencia. El inicio agudo de CIDP es raro, pero debe tomarse en cuenta en el diagnostico diferencial de SGB.
·        Etiología
·        Se desconocen los mecanismos de dano a la mielina y los casos cronicos y graves al axon del nervio periferico. Tambien se desconoce porque el dano selectivo a esta estructura del nervio periferico. Cuadro clínico, clasificación y diagnóstico diferencial Ya se han descrito los criterios de inclusion, exclusion y apoyo (ver definicion). Los sintomas y signos tempranos son una combinacion de los musculos distales proximales, asi como disminucion de la sensibilidad.
·        En menos del 15% los nervios craneales pueden estar afectados, sobre todo los nervios III, IV, VI y VI. Son sensitivos 5 a 8% de los casos con los sintomas iniciales. El temblor y la ataxia de la marcha reflejan la afectacion propioceptiva. Los hallazgos neurologicos incluyen debilidad proximal en las etapas tempranas, y mixta (distal y proximal) en las etapas tardias. Reflejos de estiramiento muscular estan ausentes o muy disminuidos. Todas las modalidades sensitivas estan afectadas produciendose quemaduras o dano en pies o manos por perdida de sensibilidad al dolor o bien temblor, caidas e inestabilidad de la postura acentuado por la desaferentacion visual (pseudo-Romberg positivo)
·        La disfuncion autonomica se refiere en 25% de los casos como dificultad en el vaciamiento vesical, hipotension ortostatica, trastornos de la sudoracion y disfuncion erectil.
·       El diagnostico diferencial debe hacerse con las siguientes situaciones medicas: 􀁳􀀀 Infeccion por VIH. 􀁳􀀀 Linfoma (neurolinfomatosis). 􀁳􀀀 Mieloma osteoesclerotico (sindrome POEMS, Crow- Fukase y enfermedad de Castleman). 􀁳􀀀 Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS). 􀁳􀀀 Hepatitis cronica activa y tratamiento con interferon. 􀁳􀀀 Enfermedad inflamatoria intestinal. 􀁳􀀀 Neurolupus y neuro-Sjogren. 􀁳􀀀 Trasplante de organos y de medula osea, asi como su tratamiento. 􀁳􀀀 Combinacion de desmielinizacion central y periferica. 􀁳􀀀 Sindrome netrofico. 􀁳􀀀 Diabetes mellitus. 􀁳􀀀 Neuropatia hereditaria (en particular djerine-sottas). 􀁳􀀀 Enfermedad tiroidea (hiper o hipotiroidismo). 􀁳􀀀 Lepra. 􀁳􀀀 Efectos toxicos y abuso de drogas (heroina y cocaina).
·        Existen enfermedades que afectan igual al SNC y SNP, como se observa en la siguiente lista. 􀁳􀀀 Insuficiencia renal cronica. 􀁳􀀀 Diabetes mellitus complicada con ECV y neuropatias. Infeccion por virus Epstein-Barr. 􀁳􀀀 Infeccion por VIH. 􀁳􀀀 Neuroborreliosis (enfermedad de Lyme). 􀁳􀀀 Sindromes metastasicos y paraneoplasicos. 􀁳􀀀 Complicaciones neurologicas de abuso de alcohol. 􀁳􀀀 Abuso de farmacos. 􀁳􀀀 Neurolinfomatosis o linfomatosis intravascular. 􀁳􀀀 Neurosifilis. 􀁳􀀀 Poliarteritis nodosa. 􀁳􀀀 Sarcoidosis. 􀁳􀀀 Neuro-Sjogren. 􀁳􀀀 Neurolupus. 􀁳􀀀 Deficiencias vitaminicas: B1, B2, B6 y B12. 􀁳􀀀 Granulomatosis de Wegener. 􀁳􀀀 Enfermedad Whipple La CIDP es tratable con inmunosupresion, sobre todo con corticoesteroides y con plasmaferesis, o con inmunoglobulina endovenosa
·       Pronóstico

·        El pronostico en la CIDP se relaciona con la deteccion temprana, y con la inmunosupresion. La presencia de un alto grado de afeccion neuronal se relaciona siempre con un mal pronostico funcional. Ante la ausencia de tratamientos eficaces, en 1975 Dyck y sus colaboradores, reportaban la presencia de 11% de mortalidad, y solo 4% de recuperacion completa. A medida que mejores estrategias terapeuticas se volvieron disponibles, series mas recientes encontraron una tasa de remision de hasta 60% y una muy baja tasa de mortalidad. 

NEUROPATÍA DIABÉTICA

NEUROPATÍA DIABÉTICA
 Generalidades

Las tres causas mas frecuentes de neuropatia son: diabetes mellitus, alcoholismo y nutricion. Con frecuencia se observa una combinacion de todas. En la neuropatia diabetica los mecanismos de dano se manifiestan a traves de la alteración metabolica (axonopatia o desmielinizacion), microvascular y autoinmune. Estos cambios pueden afectar a fibras gruesas y delgadas cubiertas de mielina. La epidemiologia de la diabetes, y en particular en el adulto mayor, es de gran impacto al paciente en sus diferentes entornos.
 Definición
El termino neuropatia diabetica incluye un grupo de sindromes caracterizados por la degeneracion de los nervios somaticos y autonomicos, asociado solo con la DM. Esta es la complicacion mas frecuente de la DM y puede afectar cualquier nervio. En la figura 48-4 se observa que de acuerdo a la afectacion de fibras gruesas es la responsable de la debilidad motora. Por el contrario, la afectacion de las fibras delgadas es la causa de dolor neuropatico y disfuncion autonomica.
 Epidemiología
Desde mediados del siglo pasado se sabe que la presencia de neuropatia en pacientes con diabetes es muy prevalente. Pirart describio en 1978 que en diabeticos de larga evolucion (mas de 20 anos), el 50% de los pacientes presentaba neuropatia sintomatica, y que en el resto se encontraban datos neurofisiologicos de neuropatia asintomatica, y que hasta el 15% de los pacientes presentaba discapacidad importante que podia atribuirse a la neuropatia. La prevalencia de la neuropatia somatica sintomatica varia entre 7.5 y 50%. En el Instituto Nacional de la Nutricion, en Mexico, en 1984 se encontro una prevalencia de 40.8% en 503 diabeticos tipo 2 que estuvo relacionada con mayor promedio de glucosa, mayor duracion de la diabetes, menor obesidad y cifras altas de tension arterial. Cuando se utilizan metodos electrofisiologicos de examen, como el estudio de conduccion nerviosa, la prevalencia puede elevarse a casi 100 por ciento.
Fisiopatología
 Un mecanismo puede ser responsable de varios sintomas diferentes, y el mismo sintoma en diferentes pacientes puede ser causado por distintos mecanismos, por otro lado mas de un mecanismo puede operar en un solo paciente (figura 48-5). Etiología
 Debe considerarse que la unica causa de la N-DM es el trastorno metabolico, ya que en un paciente diabetico la neuropatia puede estar relacionada con otros procesos o enfermedades
 Clasificación y cuadro clínico
Las manifestaciones de la N-DM son muy variadas y complejas. Por lo general es inseparable la afeccion sensitiva (dolor neuropatico), la afeccion motora (debilidad distal) y las manifestaciones autonomicas de un gran espectro: cardiosvasculares, genitourinarios y del sistema digestivo. Otro enfoque es dividir las manifestaciones clinicas de acuerdo a la lesion de fibras gruesas y delgadas . En el cuadro 48-4 se aprecian los tipos y manifestaciones clinicas de las formas mas comunes de N-DM: neuropatia de fibras gruesas, neuropatia de fibras delgadas, afeccion motora proximal, mononeuritis multiple, sindromes compresivos y amiotrofia diabetica.
Diagnóstico
 Es muy importante diferenciar el dolor nociceptivo por dano local, del dolor neuropatico periférico. Es necesario recordar que un el dolor nociceptivo puede terminar en dolor neuropatico (dolor mixto) como es el caso del sindrome de complejo doloroso conocido como causalgia.
 Diagnóstico paraclínico
 El estudio de apoyo diagnostico mas importante es el estudio neurofisiologico. Otros estudios como el LCR, biopsia de nervio y musculo, no tienen justificacion o indicacion salvo que se sospeche alguna otra causa de la neuropatia que no sea la diabetes mellitus.
 Tratamiento
Los principales tratamientos que deben utilizarse en el manejo sintomatico de las manifestaciones sensitivas de la neuropatia diabetica se listan mas adelante. Debe hacerse hincapie que entre mayor combinacion de medicamentos, los efectos colaterales son mayores e impredecibles. En los casos de dolor neuropatico, leve a moderado, el uso de un antidepresivo o antiepileptico mas un analgesico simple como paracetamol, es lo indicado. Por el contrario, en el dolor neuropatico severo el combinar un antidepresivo triciclico o un inhibidor de recaptura de la serotonina y unantiepileptico, o ambos, mas tramadol o un opiaceo seria lo recomendable.
 1. Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, desipramina, imipramina, nortriptilina. 2. Combinaciones: Nortriptilina + flufenazina, amitriptilina y ketamina.
3. Inhibidores de la recaptura de serotonina: paroxetina, sertralina, citalopram, venlafaxina, duloxetina.
 4. Anticonvulsivantes: carbamazepina, acido valproico, difenilhidantoina, lamotrigina, zonisamida, gabapentina, pregabalina, topiramato, lamotrigina.
5. Ácido tióctico (ácido 􀁟-lipoico).
6. Antagonistas del receptor NMDA: dextrometotorfano y memantina.

 7. Tramadol   

PSICOLOGIA DE LA OBESIDAD