2015/08/27

BRONQUIOLITIS

BRONQUIOLITIS
 Generalidades
 Bronquiolitis es el termino generico que se aplica a diversos cuadros inflamatorios que afectan los bronquiolos, que son los conductos finos de las vias respiratorias que tienen menos de 2 mm de diámetro
. En lactantes y en ninos es un trastorno frecuente y suele ser causada por infecciones del virus sincitial respiratorio o un adenovirus.
En los adultos la bronquiolitis es menos frecuente, pero se la detecta en muy diversas situaciones clinicas.
 Las situaciones anomalas que se acompanan de ella incluyen trasplantes de organos, conjuntivopatias y neumonitis por hipersensibilidad. Se identifican lesiones por inhalacion y tambien causas posinfecciosas y farmacoinducidas, por su vinculo con la exposicion o enfermedad identificada, antes del comienzo de los sintomas.
 Los casos idiopaticos se caracterizan por disnea o tos de comienzo insidioso e incluyen neumonitis criptogena organizativa (COP, cryptogenic organizing pneumonitis).
La estrategia clinica en relacion con esta enfermedad subdivide a los pacientes en grupos con arreglo a su origen, pero diferentes sindromes clinicos pueden tener signos histopatologicos identicos. Como consecuencia, no se ha aceptado ampliamente algun esquema de clasificacion y por ello existen innumerables terminos “equivalentes” o que se traslapan para describir tales trastornos desde los puntos de vista del clinico, del patologo y del radiologo.
 Signos histopatológicos
La bronquiolitis aguda muestra infiltracion por neutrofilos y mononucleares, en ausencia de proliferacion de fibroblastos o de depositos de colagena.
 La bronquiolitis constrictiva (conocida tambi en como bronquiolitis obliterante) se caracteriza por inflamacion cronica en zonas irregulares, fibrosis concentrica de la submucosa y zonas peribronquiales e hipertrofia en el musculo de fibra lisa que obstruye el calibre interior del bronquiolo (obliteracion). A diferencia de la minima intervencion celular en la bronquiolitis constrictiva, la bronquiolitis proliferativa surge cuando aparece un exudado intraluminal organizativo que consiste en fibroblastos macrofagos con lipido en su interior (celulas espumosas) y otras celulas que obstruyen el interior del bronquiolo. Los signos anteriores son mas frecuentes que el cuadro constrictivo. Cuando el exudado intraluminal organizativo se extiende a traves del bronquiolo y de ahi al espacio alveolar con cumulos intraluminales notables de fibroblastos dentro de colagena inmadura, se califica al cuadro proliferativo de bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BOOP, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia; aunque hoy se conoce mas bien como COP) (cuadro 9-14).
La bronquiolitis folicular se caracteriza por inflamacion peribronquiolar cronica e hiperplasia de foliculos linfoides con centros germinales reactivos, que nacen del tejido linfoide propio de bronquios (BALT, bronchus-associated lymphoid tissue). La bronquiolitis respiratoria es un trastorno de vias respiratorias finas en fumadores, que se caracteriza por acumulacion de macrofagos alveolares pigmentados, dentro de los bronquiolos respiratorios, y se acompana de fibrosis intersticial e inflamaciones cronicas leves. No obstante, en algunos pacientes la bronquiolitis respiratoria origina infiltrados difusos en el parenquima, sindrome conocido como bronquiolitis respiratoria- neumopatía intersticial acompañante (RB-ILD, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease) y junto con la neumonia intersticial descamativa (DIP, desquamative interstitial pneumonia) representan parte del espectro de las neumopatias intersticiales por tabaquismo.
La panbronquiolitis difusa es un trastorno idiopatico de los bronquiolos respiratorios que se caracteriza por un infiltrado mixto de celulas de inflamacion en la zona peribronquiolar y acumulacion de macrofagos con lipidos (espumosos) dentro del plano intersticial y espacios alveolares.
 _ Manifestaciones clínicas
La bronquiolitis aguda suele surgir despues de una infeccion por virus en ninos. La bronquiolitis constrictiva es poco frecuente, si bien es el cuadro mas comun despues de la lesion por inhalacion. Tambien se la detecta a veces con la artritis reumatoide, con reacciones medicamentosas y con rechazo cronico despues de trasplantes de corazon-pulmones, pulmon o medula osea. Los sujetos con dicha forma de bronquiolitis muestran obstruccion del flujo aereo en la espirometria; minimas anormalidades radiograficas y una evolucion clinica de deterioro progresivo.
La bronquiolitis proliferativa acompana a muy diversos trastornos pulmonares que incluyen infeccion, broncoaspiracion, sindrome de insuficiencia respiratoria aguda (ARDS, acute respiratory distress syndrome), neumonitis por hipersensibilidad, conjuntivopatias y trasplantes de organo. En comparacion con la variante constrictiva, la bronquiolitis proliferativa muy probablemente muestra anormalidades en las radiografias de torax.
 La neumonitis criptógena organizativa afecta varones y mujeres entre los 50 y 70 anos, y se manifiesta tipicamente por tos seca, disnea y sintomas de orden general que pueden persistir semanas o meses antes que la persona acuda al medico.
En la mitad los enfermos existe el antecedente de una enfermedad por virus. En forma tipica, por medio de las pruebas de funcion pulmonar se detecta un defecto restrictivo ventilatorio y disminucion de la oxigenacion.
 En las radiografias de torax a menudo se identifican en ambos lados infiltrados irregulares “opacos” o alveolares, si bien se han descrito otras configuraciones (cuadro 9-14).
La bronquiolitis folicular acompana muy a menudo a conjuntivopatias, en particular artritis reumatoide y estados de inmunodeficiencia. La bronquiolitis respiratoria por lo comun aparece sin sintomas ni manifestaciones funcionales de deficiencia pulmonar.
La panbronquiolitis difusa se diagnostica mas a menudo en Japon. La frecuencia de ataque en los varones es del doble que en las mujeres; 66% no son fumadores y muchos sujetos tienen el antecedente de pansinusitis cronica. Los pacientes senalan la presencia de disnea, tos y produccion de esputo y en la exploracion del torax se perciben estertores y roncus. En las pruebas de funcion pulmonar se advierten anormalidades obstructivas y en la radiografia de torax se identifica un cu
adro peculiar de sombras nodulares pequenas y difusas, con hiperinflacion.
Tratamiento

 La bronquiolitis constrictiva muestra una falta de respuesta relativa a la corticoterapia y suele ser progresiva. En 66% de las personas con bronquiolitis proliferativa son eficaces los corticoesteroides y la mejoria puede surgir a corto plazo. El tratamiento se comienza con 1 mg de prednisona/kg de peso/dia ingerido durante uno a tres meses. Al final de ese lapso poco a poco se disminuye la dosis hasta llegar a 20 a 40 mg/dia, segun la respuesta y en los tres a seis meses siguientes se disminuye todavia mas, segun lo tolere el enfermo. Frecuentemente hay recidivas si se interrumpe la corticoterapia en fase prematura o si se disminuye con demasiada rapidez. Muchos individuos con COP se recuperan despues de la corticoterapia.

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