2015/07/29

Vértigo



BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

Sensación de movimiento en ausencia del mismo o una sensación exagerada de éste en respuesta a un movimiento corporal determinado. _ La duración de los episodios aislados de vértigo es fundamental para el diagnóstico. _ Es indispensable distinguir entre las causas centrales y las periféricas de disfunción vestibular. _ Periférica: inicio súbito, a menudo asociado a acúfenos e hipoacusia; puede observarse nistagmo horizontal. _ Central: inicio gradual, no relacionado con síntomas auditivos. _ La valoración incluye audiograma y electronistagmografía (ENG) o videonistagmografía (VNG).



Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
 El vértigo es el síntoma cardinal de una enfermedad vestibular. Es una sensación de movimiento cuando éste no existe o una sensación exagerada en respuesta a un movimiento corporal determinado. El vértigo suele experimentarse como una sensación inequívoca de “rotación” y puede manifestarse también como la percepción de caída hacia adelante o hacia atrás. Debe diferenciarse de la pérdida del equilibrio, del mareo y del síncope, los cuales no son de origen vestibular. El vértigo que se deriva de una vestibulopatía periférica suele iniciarse en forma súbita, pero puede ser tan intenso que el paciente no sea capaz de caminar o ponerse de pie, y con frecuencia se acompaña de náusea y vómito. Puede asociarse a acúfenos e hipoacusia, lo que apoya con firmeza un origen periférico (es decir, ótico). La anamnesis exhaustiva a menudo facilita el diagnóstico diferencial o confirma el diagnóstico. Los elementos fundamentales de ésta incluyen la duración de los episodios vertiginosos aislados (segundos, minutos, horas o días) y los síntomas asociados. Deben buscarse los factores desencadenantes, incluida la alimentación (p. ej., sal abundante en el caso de la enfermedad de Ménière), estrés, fatiga y luces brillantes (p. ej., vértigo por migraña). La exploración física del paciente con vértigo incluye la valoración de oídos, respuesta motora ocular a la rotación de la cabeza y búsqueda de nistagmo, exploración de pares craneales y prueba de Romberg. En las lesiones periféricas agudas, el nistagmo suele ser horizontal con un componente rotatorio; la fase rápida por lo general se aleja del lado enfermo. La fijación visual tiende a inhibir el nistagmo excepto en lesiones periféricas muy agudas o en enfermedades del sistema nervioso central. La prueba de Dix-Hallpike (colocar al paciente con rapidez en decúbito dorsal con la cabeza en extensión sobre el borde de una mesa de exploración y 30° por debajo del cuerpo, girada hacia la derecha o la izquierda) desencadena un nistagmo de inicio tardío (~10 s) con fatiga en casos de vértigo posicional benigno. El nistagmo no fatigable en esta posición indica un trastorno central como causa del mareo. Debido a que la fijación visual a menudo suprime el nistagmo, muchas de estas maniobras se realizan con lentes protectoras de Frenzel, que impiden la fijación visual y a menudo permiten detectar formas leves de nistagmo. La prueba de Fukuda, que consiste en hacer caminar al paciente con los ojos cerrados, puede demostrar asimetría vestibular. A diferencia de las formas periféricas de vértigo, el mareo que se origina por lesiones centrales tiende a aparecer en forma gradual y luego progresa hasta volverse más intenso y debilitante. No siempre hay nistagmo, pero puede ocurrir en cualquier dirección y disociarse en los dos ojos. El nistagmo relacionado por lo común es no fatigable, de orientación vertical más que horizontal, sin latencia y no se suprime con la fijación visual. Es útil la electronistagmografía (ENG) para comprobar estas características. En la valoración de disfunción audiovestibular central con frecuencia son necesarias imágenes del cerebro con resonancia magnética (MRI). En individuos con diplopía por oftalmoplejía externa puede surgir vértigo episódico y llegar al máximo cuando el enfermo ve en la dirección en que es mayor la separación de imágenes. Las lesiones cerebrales que abarcan la corteza temporal también pueden producir vértigo, que en ocasiones es el síntoma inicial de una convulsión. Por último, el vértigo puede ser una característica de varios trastornos sistémicos y aparecer como efecto secundario de ciertos anticonvulsivos, antibióticos, hipnóticos, analgésicos y fármacos tranquilizantes o del alcohol.
 B. Datos de laboratorio En caso de vértigo persistente o cuando se sospecha una enfermedad del sistema nervioso central, están indicados estudios de laboratorio, como valoración audiológica, estimulación calórica, electronistagmografía (ENG), videonistagmografía (VNG) y MRI. Los potenciales evocados miógenos vestibulares (VEMP) forman parte cada vez más a menudo de la valoración diagnóstica. Estos estudios permiten distinguir entre lesiones centrales y periféricas e identifican causas que necesitan tratamiento específico. La electronistagmografía consiste en el registro objetivo del nistagmo inducido por movimientos de la cabeza y el cuerpo, la mirada y estimulación calórica. Ayuda a cuantificar el grado de hipotensión vestibular y permite distinguir entre lesiones periféricas y centrales. Las sillas giratorias impulsadas por computadora y las plataformas de posturografía constituyen otras modalidades diagnósticas en centros especializados.
Síndromes de vértigo causados por lesiones periféricas A. Hidropesía endolinfática (síndrome de Ménière) No se conoce la causa del síndrome de Ménière. La distensión del compartimiento endolinfático del oído interno es un hallazgo patológico y se cree que forma parte de la patogenia de este trastorno. En la mayor parte de los casos no puede establecerse el origen preciso de la hidropesía, pero dos causas conocidas son la sífilis y los traumatismos craneoencefálicos. El síndrome clásico consiste en vértigo episódico con periodos de vértigo aislados que duran de 20 min a varias horas acompañados de hipoacusia neurosensorial fluctuante de baja frecuencia, acúfenos (por lo general de tipo “soplante” y de tono bajo) y una sensación de presión auditiva. Estos síntomas en ausencia de fluctuaciones de la audición sugieren vértigo por migraña. Los síntomas se incrementan y disminuyen conforme lo hace la presión en el conducto endolinfático. Las pruebas calóricas por lo general revelan ausencia o reducción del nistagmo inducido por medios térmicos en el lado afectado. El tratamiento primario incluye régimen alimentario con bajo contenido de sal y la administración de diuréticos (p. ej., acetazolamida). En casos resistentes al tratamiento, los pacientes pueden ser sometidos a la administración de inyecciones intratimpánicas de corticoesteroides, la descompresión del saco endolinfático o la ablación vestibular ya sea mediante la aplicación de gentamicina a través del tímpano, la sección del nervio vestibular o la laberintectomía quirúrgica
B. Laberintitis Los individuos con laberintitis sufren el inicio agudo de vértigo continuo, que suele ser muy intenso y durar de varios días a una semana, acompañado de hipoacusia y acúfenos. Durante un periodo de recuperación que dure varias semanas, el vértigo mejora en forma gradual. La audición puede restablecerse a lo normal o continuar con deterioro permanente en el oído afectado. Se desconoce la causa de la laberintitis. Si el paciente tiene fiebre o síntomas de infección bacteriana, el tratamiento consiste en la administración de antibióticos y medidas de sostén. Los fármacos supresores vestibulares son de utilidad durante la fase aguda del cuadro (p. ej., diazepam o meclizina), pero deben interrumpirse lo antes posible para evitar el desequilibrio a largo plazo por compensación inadecuada. C. Vértigo posicional paroxístico benigno Los pacientes que sufren episodios recurrentes de vértigo, con duración de varios minutos cada uno y asociados a cambios de la posición de la cabeza (a menudo desencadenados por girar en la cama), casi siempre tienen vértigo posicional paroxístico benigno (BPPV, bening paroxysmal positioning vertigo). El término “vértigo posicional” es más preciso que “vértigo postural” porque el trastorno se origina por los cambios de la posición de la cabeza más que por la conservación de una postura en particular. Los síntomas típicos de vértigo posicional aparecen en episodios que persisten por varios días. Existe un periodo de latencia breve (10 a 15 s) después del movimiento de la cabeza antes de la aparición de los síntomas, y el vértigo agudo cede en 10 a 60 s, aunque puede persistir el desequilibrio por varias horas. La repetición constante del cambio de posición conduce a habituación. Algunos trastornos del sistema nervioso central pueden simular BPPV (p. ej., insuficiencia vertebrobasilar), pero los casos recurrentes son indicación para realizar estudios de resonancia magnética de la cabeza. En lesiones centrales no existe un periodo de latencia, fatigabilidad o habituación a los signos y síntomas. El tratamiento de BPPV incluye protocolos de fisioterapia (p. ej., maniobra de Epley o ejercicios de Brandt-Daroff) con base en la teoría de que el vértigo posicional periférico es consecuencia de otoconias que flotan libremente en los conductos semicirculares
D. Neuronitis vestibular En la neuronitis vestibular surge un ataque de vértigo paroxístico, por lo general uno solo, sin deterioro relacionado de la función auditiva y puede persistir varios días a semanas antes de desaparecer en forma gradual. Durante la fase aguda, la exploración física revela nistagmo y ausencia de las respuestas a los estímulos calóricos en uno o ambos lados. La causa de este trastorno se desconoce pero se sospecha que es viral. El tratamiento comprende algunas medidas complementarias, como diazepam o meclizina sólo durante la fase aguda del vértigo, seguidas de terapia vestibular cuando el paciente no logra compensar por completo
 E. Vértigo traumático
La causa más frecuente de vértigo consecutivo a una lesión de la cabeza es la concusión del laberinto. Los síntomas suelen disminuir en el transcurso de varios días, pero en ocasiones persisten por un mes o más. Las fracturas de la base del cráneo que atraviesan el oído interno por lo general ocasionan vértigo grave que dura de varios días a una semana y sordera en el oído afectado. El vértigo postraumático crónico puede deberse a cupulolitiasis. Ésta ocurre cuando se asientan estatoconias (otoconias) desprendidas por un traumatismo en la ampolla del conducto semicircular posterior y causan un grado excesivo de deflexión cupular en respuesta al movimiento de la cabeza. En términos clínicos, esto se manifiesta como un vértigo posicional episódico. El tratamiento consiste en medidas de apoyo y medicamentos supresores del vestíbulo (diazepam o meclizina) durante la fase aguda del cuadro, así como la terapia vestibular.


F. Fístula perilinfática El escape de líquido perilinfático del oído interno a la cavidad timpánica a través de la ventana redonda u oval suele considerarse una causa de vértigo e hipoacusia sensorial, pero en realidad es muy raro. Casi todos los casos se originan por una lesión física (p. ej., contusión de la cabeza, golpe del oído con la mano); barotrauma extremo durante un viaje en avión, buceo, etc.; o una maniobra de Valsalva vigorosa (p. ej., durante el levantamiento de pesas). En ocasiones el tratamiento exige la exploración del oído medio y el sellado de la ventana con un injerto hístico; sin embargo, si no hay un antecedente claro de un acontecimiento traumático precipitante, rara vez está indicado. G. Vértigo cervical Los receptores de posición localizados en las carillas articulares de la columna vertebral cervical tienen importancia fisiológica en la coordinación de los movimientos de la cabeza y los ojos. La disfunción propioceptiva cervical es una causa frecuente de vértigo desencadenado por movimientos del cuello. Esta alteración suele comenzar después de una lesión del cuello, en particular por hiperextensión. También se asocia a una enfermedad degenerativa de la columna cervical. Aunque los síntomas varían, el vértigo puede desencadenarse cuando se adopta una posición particular de la cabeza y no cuando se cambia a una nueva posición de la misma (esto último es típico de disfunción del laberinto). El tratamiento consiste en ejercicios de movimiento del cuello hasta donde lo permiten las consideraciones ortopédicas. H. Vértigo migrañoso El vértigo episódico se acompaña con frecuencia de un tipo de cefalea migrañosa. Muy a menudo, el vértigo se relaciona en forma temporal con la cefalea y dura hasta varias horas. Algunos pacientes experimentan un patrón de vértigo posicional. En ocasiones, éste ocurre en forma independiente de la cefalea. Puede tener un comportamiento idéntico a la enfermedad de Ménière, pero sin la hipoacusia o acúfenos asociados. La importancia de identificar esta asociación es que la farmacoterapia contra la migraña a menudo alivia los síntomas vestibulares; otros tratamientos incluyen modificación del régimen alimentario y tratamiento profiláctico para la migraña. I. Dehiscencia del conducto semicircular superior La deficiencia del recubrimiento óseo del conducto semicircular superior puede acompañarse de vértigo desencadenado por exposición a ruido intenso e hipoacusia de conducción evidente. El diagnóstico se establece con tomografía computarizada (CT) coronal de alta resolución y potencial miógeno vestibular evocado (VEMP). El sellado quirúrgico del canal dehiscente puede mejorar los síntomas. Chi FL et al. Variety of audiologic manifestations in patients with superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol. 2010 Jan;31(1):2–10. [PMID: 20050265] Phillips DJ et al. Diagnosis and outcomes of middle cranial fossa repair for patients with superior semicircular canal dehiscence syndrome. J Clin Neurosci. 2010 Mar;17(3):339–41. [PMID: 20074960] _ Síndromes vertiginosos por lesiones centrales Las causas de vértigo dependientes del sistema nervioso central incluyen una enfermedad vascular del tallo encefálico, malformaciones arteriovenosas, tumor del tallo encefálico y el cerebelo, esclerosis múltiple y migraña vertebrobasilar. El vértigo de origen central con frecuencia se torna irreversible e incapacitante. El nistagmo asociado no suele ser fatigable, es de orientación vertical en lugar de horizontal, sin latencia y no se elimina con la fijación visual. La electronistagmografía permite comprobar estas características. A menudo aparecen otros signos de disfunción del tallo encefálico (p. ej., parálisis de nervios craneales, los déficit motores, sensoriales o cerebelosos en las extremidades) o aumento de la presión intracraneal. No suele afectarse la función auditiva. Debe tratarse la causa subyacente.

Polineuropatía idiopática aguda (síndrome de Guillain-Barré)

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

Polirradiculoneuropatía progresiva aguda o subaguda. La debilidad es más grave que los trastornos sensoriales. La disautonomía aguda puede poner en peligro la vida.

Esta polirradiculoneuropatía aguda o subaguda aparece a veces después de enfermedades infecciosas, inoculaciones o procedimientos quirúrgicos. Existe una relación con enteritis previa por Campylobacter jejuni. Es probable que dicho trastorno tenga un origen inmunitario, pero se desconoce el mecanismo preciso.
Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
El principal síntoma es la debilidad, cuya intensidad varía mucho en distintos pacientes y a menudo es más marcada en regiones proximales, con distribución simétrica. Por lo regular, comienza en las extremidades inferiores y se extiende de manera variable, pero con frecuencia afecta las extremidades superiores y uno o ambos lados de la cara. También pueden afectarse los músculos respiratorios o de la deglución. Los síntomas sensoriales suelen ser menos notorios que los motores, pero es frecuente que haya parestesias y disestesias distales y varios pacientes tienen dolor neuropático o radicular. Muchas veces también hay trastornos autonómicos, los cuales quizá sean intensos y, en ocasiones, ponen en peligro la vida; incluyen taquicardia, arritmias cardiacas, hipotensión o hipertensión, rubor facial, anomalías en la transpiración, disfunción pulmonar y alteración del control de los esfínteres. Los subtipos axónicos del síndrome (neuropatía motora axónica aguda [AMAN, acute motor axonal neuropathy] y la neuropatía sensorial y motora axónica aguda [AMSAN, acute motor and sensory axonal neuropathy]) son causados por anticuerpos contra los gangliósidos localizados en la membrana axónica, incluidos los anticuerpos anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a, anti- GD1b y (en la neuropatía motora axónica aguda) anti-GalNACGD1a. El síndrome de Miller Fisher, otro subtipo, se caracteriza por la tríada clínica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, la cual se relaciona con anticuerpos anti-GQ1b.
B. Estudios de laboratorio
 Es característico que el líquido cefalorraquídeo tenga una concentración alta de proteínas con contenido normal de células, pero estos cambios pueden tardar dos o tres semanas en desarrollarse. Es probable que los estudios electrofisiológicos revelen anomalías evidentes, las cuales no siempre son paralelas al cuadro clínico en relación con el tiempo. El estudio anatomopatológico muestra desmielinización primaria o, con menor frecuencia, degeneración de los axones. _
 Diagnóstico diferencial Cuando se establece el diagnóstico, la anamnesis y los estudios de laboratorio adecuados deben descartar la posibilidad de neuropatías por porfiria, difteria o toxinas (metales pesados, hexacarbono, organofosforados). La evolución temporal descarta otras neuropatías periféricas. También deben considerarse poliomielitis, botulismo y parálisis por garrapatas, ya que éstos causan debilidad de inicio agudo. La presencia de signos piramidales, deficiencia motora muy asimétrica, nivel sensorial marcado o trastorno temprano de esfínteres sugieren una lesión medular focal. _
 Tratamiento
El régimen terapéutico con prednisona no surte efecto y puede prolongar el tiempo de recuperación. La plasmaféresis es útil; lO mejor es realizarla en los primeros días de la enfermedad y reservarla para casos graves o con progresión rápida o aquellos con alteración ventilatoria. La inmunoglobulina intravenosa (400 mg/ kg/día por cinco días) también es útil e impone menos carga al sistema cardiovascular que la plasmaféresis. Los pacientes deben ingresar a la unidad de cuidados intensivos si su capacidad vital forzada va en descenso; la intubación se considera cuando la capacidad vital forzada llega a 15 ml/kg, si hay disnea evidente o si disminuye la saturación de oxígeno. La eliminación de secreciones respiratorias y la fisioterapia torácica ayudan a prevenir las atelectasias. La hipotensión notoria responde a la restitución de volumen o fármacos presores. Debe considerarse la heparina en dosis bajas para prevenir la embolia pulmonar. Cerca del 3% de los individuos con polineuropatía idiopática aguda tiene una o más recurrencias con cuadro clínico similar, algunas veces varios años después de la enfermedad inicial. El tratamiento con intercambio plasmático puede mejorar la polineuropatía inflamatoria crónica y recurrente. _
Pronóstico
Al final, la mayoría de los pacientes tiene una buena recuperación, pero ésta puede tardar muchos meses y cerca del 20% de ellos presenta discapacidad persistente. _
.  Polineuropatía inflamatoria crónica
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, un trastorno adquirido mediado por mecanismos inmunitarios, tiene un cuadro clínico similar al del síndrome de Guillain-Barré, excepto que evoluciona con recurrencias o progresión constante a lo largo de meses o años y es menos frecuente la disfunción autonómica. Puede manifestarse como un trastorno sólo motor o con alteraciones mixtas sensorimotoras. En la modalidad recurrente, tal vez haya recuperación parcial después de algunas recurrencias, pero en otros casos no hay recuperación entre las exacerbaciones. Aunque son posibles las remisiones espontáneas después de cierto tiempo, el trastorno sigue con frecuencia una evolución de deterioro progresivo que conduce a la discapacidad funcional grave. Los estudios electrodiagnósticos muestran disminución notable de la velocidad de conducción motora y sensorial, así como bloqueo de conducción focal. También son posibles signos de desnervación parcial por degeneración axónica secundaria. La biopsia nerviosa muestra infiltrados inflamatorios perivasculares crónicos en el endoneurio y el epineurio, sin evidencia concomitante de vasculitis. Sin embargo, un resultado normal en la biopsia nerviosa o la presencia de anomalías inespecíficas no descartan el diagnóstico. Los corticoesteroides pueden detener o revertir el deterioro progresivo. Por lo general, el tratamiento se inicia con prednisona, 60 a 80 mg/día y se continúa durante dos a tres meses o hasta obtener una respuesta definida. Si no se consigue una reacción luego de tres meses de tratamiento, puede intentarse una dosis más alta. En los casos con respuesta, la dosis se reduce de forma gradual, pero la mayoría de los pacientes se vuelve dependiente de los corticoesteroides y a menudo requiere prednisona, 20 mg/ día en días alternos por un periodo prolongado. Puede suministrarse inmunoglobulina intravenosa (IVIG, intravenous immunoglobulin) en lugar o además de los corticoesteroides y es mejor usarla como tratamiento inicial en los síndromes motores puros. Cuando la inmunoglobulina intravenosa y los corticoesteroides no surten efecto, está indicado el intercambio plasmático. Pueden agregarse fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores (como azatioprina) cuando la respuesta a otras medidas es ineficaz o para disminuir la dosis de sostén de los corticoesteroides. También es importante el tratamiento sintomático.

TUMORES INTRACRANEALES Y ESPINALES



TUMORES INTRACRANEALES Y ESPINALES.

Trastorno del funcionamiento cerebral, ya sea focal, generalizadoo ambos. Aumento de la presión intracraneal en algunos pacientes.
Datos neurorradiográficos de una lesión que ocupa espacio.

  Generalidades Cincuenta por ciento de todas las neoplasias primarias intracraneales (cuadro 24-5) corresponde a gliomas y el porcentaje restante a meningiomas, adenomas hipofisarios (cap. 26), neurofibromas y otros tumores. Algunos tumores, en especial neurofibromas, hemangioblastomas y retinoblastomas, pueden tener fundamentos similares, y los factores congénitos conducen a la aparición de craneofaringiomas. Los tumores quizá se presenten a cualquier edad, pero cierto tipo de gliomas muestra predilección por una edad en particular (cuadro 24-5). _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los tumores intracraneales tal vez ocasionen un trastorno generalizado de la función cerebral, además de signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Como consecuencia, quizás haya cambios de la personalidad, deterioro intelectual, inestabilidad emocional, convulsiones, cefaleas, náusea y malestar. Si aumenta la presión en un compartimiento craneal particular, es probable que el tejido cerebral se hernie hacia un compartimiento con menor presión. El síndrome más conocido es la hernia del gancho del lóbulo temporal a través del agujero tentorial, lo cual produce compresión del tercer par craneal, el mesencéfalo y la arteria cerebral posterior. El primer signo es la dilatación pupilar ipsolateral, seguido de estupor, coma, postura de descerebración y paro respiratorio. Otro síndrome importante de hernia es el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas por el agujero magno, lo cual provoca compresión del bulbo raquídeo que ocasiona apnea, colapso circulatorio y muerte. Otros síndromes de herniación son menos frecuentes y su importancia clínica es menor. Los tumores intracraneales también producen defectos focales que dependen de su localización. Lesiones del lóbulo frontal. Los tumores del lóbulo frontal producen a menudo deterioro intelectual progresivo, disminución de la velocidad de la actividad mental, cambios de la personalidad y reflejos de prensión contralaterales. Cuando se afecta la parte posterior del giro frontal inferior izquierdo provoca afasia expresiva. También puede haber anosmia como consecuencia de la presión sobre el nervio olfativo. Las lesiones precentrales inducen convulsiones motoras focales o deficiencias piramidales contralaterales. 2. Lesiones del lóbulo temporal. Los tumores de la región unciforme pueden manifestarse por convulsiones con alucinaciones olfativas o gustativas, fenómenos motores como succión o chupeteo de los labios y cierta alteración de la conciencia externa sin pérdida real del estado de conciencia. Las lesiones del lóbulo temporal también producen despersonalización, cambios emocionales, trastornos conductuales, sensaciones de déjà vu o jamais vu, micropsia o macropsia (los objetos se ven más pequeños o más grandes de lo que son), defectos en el campo visual (cuadrantanopia superior cruzada) e ilusiones o alucinaciones auditivas. Las lesiones del lado izquierdo pueden ocasionar disnomia o afasia receptiva, mientras que las del lado derecho alteran algunas veces la percepción de las notas musicales y las melodías. 3. Lesiones del lóbulo parietal. Los tumores en este sitio suelen causar trastornos sensoriales contralaterales; es probable que haya convulsiones sensitivas, pérdida sensorial o falta de atención o alguna combinación de estos síntomas. La pérdida sensorial es de tipo cortical y afecta la sensibilidad postural y la discriminación táctil, por lo que se altera el reconocimiento de la forma, el tamaño, el peso y la textura. Es probable que el paciente no reconozca los objetos colocados en la mano (astereognosia). Las lesiones extensas del lóbulo parietal pueden ocasionar hiperpatía contralateral y dolor espontáneo (síndrome talámico). La radiación óptica da lugar a un defecto homónimo contralateral en el campo visual que a veces consiste sólo en cuadrantanopia inferior. Las lesiones del giro angular izquierdo originan el síndrome de Gerstmann (una combinación de alexia, agrafia, acalculia, confusión entre derecha e izquierda y agnosia de los dedos), en tanto que la alteración del giro submarginal izquierdo provoca apraxia de la ideación. La anosognosia (negación, negligencia o rechazo de una extremidad paralizada) se observa en pacientes con lesiones en el hemisferio no dominante (derecho). En caso de lesiones del lado derecho, también hay apraxia de construcción y para vestirse. 4. Lesiones del lóbulo occipital. Los tumores del lóbulo occipital casi siempre producen hemianopsia homónima cruzada o un defecto parcial en el campo visual. Cuando hay lesiones bilaterales o del lado izquierdo, puede haber agnosia visual para objetos y colores, mientras que las lesiones irritativas de cualquier lado generan alucinaciones visuales amorfas. Las lesiones en ambos lóbulos occipitales causan ceguera cortical, en la cual se conservan las respuestas pupilares a la luz y el paciente no es consciente del defecto. También es posible que haya pérdida de la percepción del color, prosopagnosia (incapacidad para identificar una cara familiar), simultagnosia (incapacidad para integrar e interpretar una escena compuesta, en oposición a sus elementos individuales) y síndrome de Balint (falta de dirección de los ojos hacia un punto particular en el espacio, a pesar de que se conservan los movimientos oculares espontáneos y reflejos). La negación de la ceguera o un defecto en el campo visual constituye el síndrome de Anton. 5. Lesiones del tallo encefálico y el cerebelo. Las lesiones del tallo encefálico causan parálisis de pares craneales, ataxia, falta de coordinación, nistagmo y deficiencias piramidales y sensoriales en las extremidades de uno o ambos lados. Los tumores intrínsecos del tallo encefálico, como los gliomas, tienden a producir un aumento de la presión intracraneal sólo en etapas avanzadas de la evolución. Los tumores cerebelosos generan ataxia marcada del tronco si se afecta la vermis cerebelosa y deficiencias ipsolaterales de las extremidades (ataxia, falta de coordinación e hipotonía) si el daño se halla en los hemisferios del cerebelo. 6. Signos de localización falsos. Los tumores pueden inducir signos neurológicos distintos de los de la compresión directa o infiltración, lo cual da lugar a errores en la localización clínica. Estos signos falsos de localización incluyen parálisis del tercer o sexto par craneal y respuestas plantares extensoras bilaterales causadas por síndromes de herniación y una reacción plantar extensora ipsolateral a un tumor hemisférico, como resultado de la compresión del pedúnculo cerebeloso opuesto contra la tienda del cerebelo. B. Imagenología La CT o la MRI con gadolinio como medio de contraste permiten detectar la lesión, además de definir su localización, forma y tamaño, así como la magnitud de la distorsión anatómica y el grado de cualquier edema cerebral o efecto de masa relacionados. La CT es menos útil en los tumores de la fosa posterior, pero la MRI tiene un valor particular en esos casos. La apariencia característica de los meningiomas en la CT es diagnóstica; se trata de una lesión en un sitio típico (regiones parasagital y de Silvio, hendidura olfativa, cresta esfenoidal, silla del tubérculo) que se observa como un área homogénea de mayor densidad en la CT sin medio de contraste y que se intensifica de manera uniforme con el contraste. Las técnicas más novedosas para obtener imágenes neurológicas permiten identificar los tumores cerebrales por la presencia de hiperperfusión (MRI ponderada por perfusión, tomografía por computadora de emisión monofotónica, tomografía por emisión de positrones) y por el hipermetabolismo o recambio celular excesivo (espectroscopia con resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones), pero algunas enfermedades no neoplásicas, como apoplejía, inflamación o infecciones, en ocasiones se acompañan de hiperperfusión e hipermetabolismo. La MRI ponderada por difusión también es de utilidad. La arteriografía muestra estiramiento o desplazamiento de los vasos cerebrales normales por el tumor y la presencia de vascularidad tumoral. Si existe una tumoración avascular, este es un dato inespecífico que podría corresponder a un tumor, hematoma, absceso o cualquier lesión que ocupe espacio. En sujetos con concentraciones normales de hormonas y una tumoración en la silla turca es necesaria la angiografía para establecer con confianza la diferencia entre un adenoma hipofisario y un aneurisma arterial. C. Estudios de laboratorio y otros El electroencefalograma aporta información de apoyo acerca de la función cerebral y podría mostrar cualquier otro trastorno focal consecutivo a una neoplasia o un cambio más difuso que se reflejara en el estado mental alterado. Muy pocas veces es necesaria la punción lumbar; los resultados son diagnósticos sólo de modo ocasional y el procedimiento implica el riesgo de provocar un síndrome por herniación. _ Tratamiento Éste depende del tipo y el sitio del tumor (cuadro 24-5), así como de las condiciones del enfermo. La extirpación quirúrgica com- 956 201 pleta es posible si el tumor es extraaxial (p. ej., meningioma, neuroma acústico) o cuando no se encuentra en una región crítica o inaccesible del cerebro (p. ej., hemangioblastoma cerebeloso). La intervención quirúrgica también permite corroborar el diagnóstico; es probable que ayude a reducir la presión intracraneal y alivie los síntomas, aunque no pueda extirparse la neoplasia completa. En ocasiones, las deficiencias clínicas se deben en parte a la hidrocefalia obstructiva, en cuyo caso los procedimientos quirúrgicos sencillos de derivación producen a menudo beneficios notorios. En los sujetos con gliomas malignos, la radioterapia incrementa las tasas medias de supervivencia, no obstante las intervenciones quirúrgicas precedentes, y su combinación con quimioterapia ofrece beneficios adicionales. Para el tratamiento de individuos con otras neoplasias intracraneales primarias, las indicaciones para radiación dependen del tipo de tumor, accesibilidad a él y posibilidad de efectuar una extirpación quirúrgica completa. Los corticoesteroides ayudan a disminuir el edema cerebral y casi siempre se inician antes de la intervención quirúrgica. La herniación puede tratarse con dexametasona por vía IV (10 a 20 mg en bolo, seguida de 4 mg cada 6 h) y manitol intravenoso (solución al 20% en dosis de 1.5 g/kg durante cerca de 30 min). Muchas veces se administran también anticonvulsivos en dosis estándar (cuadro 24-3), pero no están indicados como profilácticos en pacientes sin antecedente de convulsiones. Las deficiencias neurocognoscitivas a largo plazo pueden complicar la radioterapia. La atención paliativa es importante en individuos con progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento (cap. 5). _  _  2. Tumores intracraneales metastásicos Metástasis cerebrales Los tumores metastásicos cerebrales se manifiestan de la misma manera que otras neoplasias cerebrales, es decir, con aumento de la presión intracraneal, trastorno focal o difuso de la función cerebral, o bien con estas dos manifestaciones. En realidad, en sujetos con una sola lesión cerebral, la naturaleza metastásica del tumor sólo se torna evidente en el estudio histopatológico. En otros casos, hay datos de enfermedad metastásica diseminada o aparece una metástasis cerebral aislada durante el tratamiento de la neoplasia primaria. El origen más frecuente de metástasis intracraneal es el carcinoma pulmonar; otros sitios primarios son glándulas mamarias, riñones y tubo digestivo. La mayor parte de las metástasis cerebrales se localiza por arriba de la tienda del cerebelo. Los estudios de laboratorio y radiográficos utilizados para valorar a los pacientes con metástasis son los descritos para las neoplasias primarias e incluyen MRI y CT, con medio de contraste y sin él. La punción lumbar sólo es necesaria en personas con sospecha de meningitis carcinomatosa (véase más adelante). En individuos con metástasis cerebral comprobada de un tumor primario desconocido, el estudio se guía por los signos y los síntomas. En las mujeres, está indicada la mamografía y, en los varones menores de 50 años de edad, se busca un origen en células germinales, ya que en ambos casos el resultado tiene repercusiones terapéuticas. En personas con una sola metástasis cerebral, accesible por vía quirúrgica, y que se encuentran por lo demás en buenas condiciones (es decir, tienen buen estado general y no manifiestan trastornos extracraneales), es posible extraer la lesión y luego aplicar radiaciones; en algunos casos, se selecciona este último método como único tratamiento. Cuando las metástasis son múltiples o hay enfermedad sistémica diseminada, el pronóstico es malo; la radioterapia estereotáctica o la radioterapia de la totalidad del cerebro o ambas son útiles en algunos casos, pero en otros el tratamiento es sólo paliativo. Eichler AF et al. Brain metastases. Curr Treat Options Neurol. 2008 Jul;10(4):308–14. [PMID: 18579017] Kanner AA et al. Surgical therapies in brain metastasis. Semin Oncol. 2007 Jun;34(3):197–205. [PMID: 17560981] Mintz A et al. Management of single brain metastasis: a practice guideline. Curr Oncol. 2007 Aug;14(4):131–43. [PMID: 17710205] Smith ML et al. Stereotactic radiosurgery in the management of brain metastasis. Neurosurg Focus. 2007 Mar 15;22(3):E5. [PMID: 17608358] Metástasis leptomeníngeas (meningitis carcinomatosa) Los tumores que emiten metástasis con mayor frecuencia a las leptomeninges son el carcinoma mamario, los linfomas y la leucemia. Las metástasis leptomeníngeas producen deficiencias neurológicas multifocales, consecutivas a la infiltración de los pares craneales y raquídeos, invasión directa del cerebro o médula espinal, hidrocefalia obstructiva o alguna combinación de estas alteraciones. El diagnóstico se confirma con estudio del líquido cefalorraquídeo. Los datos pueden incluir aumento de la presión de dicho líquido, pleocitosis, aumento de la concentración de proteínas y descenso de la concentración de glucosa. Los estudios citológicos pueden indicar la presencia de células malignas; de no ser así, la punción lumbar debe repetirse por lo menos dos veces a fin de obtener más muestras para el análisis. Las imágenes por CT que muestran intensificación con medio de contraste en las cisternas basales o que revelan hidrocefalia sin evidencia de una tumoración apoyan el diagnóstico. Muchas veces, la MRI con gadolinio como medio de contraste muestra focos intensificados en las leptomeninges. La mielografía delinea depósitos en múltiples nervios radiculares. 2011 957 El tratamiento es la radiación en las áreas sintomáticas combinada con metotrexato intratecal. El pronóstico a largo plazo es malo; sólo cerca del 10% de los pacientes sobrevive un año, por lo cual es importante la atención paliativa (cap. 5). 3. Tumoraciones intracraneales en pacientes con sida El linfoma cerebral primario es una complicación frecuente en los individuos con sida. Esto causa trastornos cognoscitivos o de la conciencia, déficit focales motores o sensitivos, afasia, convulsiones y neuropatías craneales. Es posible que haya un cuadro clí nico similar por toxoplasmosis cerebral, que también es una complicación frecuente en pacientes con sida (capítulos 31 y 35). Los resultados de la CT y la MRI no permiten diferenciar estos dos trastornos y las pruebas serológicas para toxoplasmosis no son confiables en sujetos con sida. Por esa razón, en los enfermos con estado neurológico estable se recomienda una prueba terapéutica para toxoplasmosis con sulfadiazina (100 mg/kg/día hasta 8 g/día divididos en cuatro dosis) y pirimetamina (75 mg/ día por tres días, luego 25 mg/día) durante tres semanas. Después se repiten los estudios de imagen y, en caso de mejoría de alguna lesión, el régimen se continúa por tiempo indefinido. Si no hay mejoría, es necesaria la biopsia cerebral. El linfoma cerebral primario se trata con radiación cerebral total. La meningitis criptocócica es una infección oportunista frecuente en pacientes con sida. El cuadro clínico se parece al de la toxoplasmosis cerebral o el linfoma, pero las imágenes de la CT craneal suelen ser normales. El diagnóstico se establece con base en los estudios del líquido cefalorraquídeo, con resultado positivo en la tinción con tinta china en 75 a 80% y en pruebas de antígeno criptocócico en 95% de los casos. El tratamiento consiste en anfotericina B más flucitosina, como se muestra en el cuadro 36-1, seguidas de fluconazol. 4. Tumores de médula espinal primarios y metastásicos Cerca del 10% de los tumores de médula espinal es intramedular. El ependimoma es el tipo más frecuente de tumor intramedular; los demás corresponden a otros tipos de gliomas. Los tumores extramedulares pueden localizarse dentro o fuera de la duramadre. Entre los tumores extramedulares primarios, los neurofibromas y los meningiomas son relativamente frecuentes, son benignos y pueden ser intradurales o extradurales. Las metástasis carcinomatosas, los depósitos linfomatosos o leucémicos y el mieloma casi siempre son extradurales. En el caso de las metástasis, los sitios primarios frecuentes son próstata, glándula mamaria, pulmón y riñón. Los tumores pueden provocar disfunción de la médula espinal debido a compresión directa, isquemia consecutiva a la obstrucción arterial o venosa y, en el caso de lesiones intramedulares, infiltración invasora. _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Por lo general, los síntomas aparecen de forma gradual. En caso de lesiones extradurales, el dolor es a menudo una manifestación clínica notable; se agrava de manera característica con la tos o los esfuerzos; puede ser de carácter radicular, localizado en la espalda o percibirse de modo difuso en una extremidad; también se acompaña en ocasiones de déficit motores, parestesias o entumecimiento, sobre todo en las extremidades inferiores. De igual forma, pueden presentarse disfunción vesical, intestinal o sexual. Cuando hay trastornos en los esfínteres, éstos son casi siempre muy discapacitantes. Sin embargo, el dolor precede con frecuencia a los síntomas neurológicos específicos que producen las metástasis epidurales. La exploración puede revelar hipersensibilidad raquídea localizada. Algunas veces se encuentra una deficiencia segmentaria de neurona motora inferior o cambios sensoriales en un dermatoma (o ambos) al nivel de la lesión, mientras que se reconoce un déficit de neurona motora superior y trastorno sensorial por debajo de dicho nivel. B. Imagenología Las radiografías simples de la columna vertebral pueden ser normales, pero a menudo revelan alteraciones cuando hay depósitos metastásicos. En ocasiones es necesaria la mielografía por CT o MRI para identificar y localizar el sitio de la compresión medular. La combinación de un tumor conocido en otra parte del cuerpo, dolor en la espalda y radiografías de la columna vertebral anómalas o signos neurológicos de compresión medular constituye una indicación para realizar estos estudios de manera urgente. Algunos médicos solicitan la mielografía con base tan sólo en un dolor de espalda de reciente aparición en un individuo con cáncer. Si existe bloqueo completo en la mielografía lumbar, se realiza una mielografía de cisterna para establecer el nivel superior del bloqueo e investigar la posibilidad de un bloqueo más alto en la médula espinal. C. Estudios de laboratorio El líquido cefalorraquídeo que se retira en la mielografía es con frecuencia xantocrómico y tiene una concentración muy alta de proteínas con resultados normales en el contenido de células y concentración de glucosa. _ Tratamiento Los tumores intramedulares se tratan mediante descompresión, excisión quirúrgica (cuando es factible) y radiación. El pronóstico depende de la causa y la gravedad de la compresión medular antes de la liberación. El tratamiento de las metástasis epidurales incluye radiación, sin importar cuál sea el tipo celular. También se administra dexametasona en dosis alta (p. ej., 25 mg cuatro veces al día por tres días, vía oral o intravenosa, seguida de reducción posológica rápida, según sea la respuesta) para atenuar la inflamación medular y aliviar el dolor. La descompresión quirúrgica se reserva para individuos con tumores que no responden a la radiación, o que ya se sometieron a radioterapia, y para los casos en los que hay incertidumbre diagnóstica. El pronóstico a largo plazo es malo, pero la radiación puede retrasar por lo menos el inicio de una discapacidad mayor.    


SABES QUE ES LA DISAUTONOMÍA



DISAUTONIA Anomalías de presión arterial, frecuencia cardiaca, transpiración, motilidad intestinal, control de esfínteres, función sexual, respiración o función ocular, que ocurren aisladas o en cualquier combinación.

  Generalidades La disautonomía puede surgir como resultado de procesos patológicos centrales o periféricos; se manifiesta por diversos síntomas que pueden presentarse aislados o en varias combinaciones, los cuales se relacionan con alteraciones de la regulación de la presión arterial, la transpiración para termorregulación, la función digestiva, el control de esfínteres, el funcionamiento sexual, la respiración y la función ocular. El síncope, un síntoma de disautonomía, se distingue por la pérdida transitoria del estado de conciencia, casi siempre acompañada de hipotensión y bradicardia. Éste puede surgir como respuesta a estrés emocional, hipotensión postural, ejercicio vigoroso en un ambiente cálido, obstrucción del retorno venoso al corazón, dolor agudo o su anticipación, pérdida de líquido y diversas circunstancias más. A. Causas neurológicas centrales La enfermedad en algunos sitios del sistema nervioso central, al margen de su naturaleza, puede inducir síntomas de disautonomía. La hipotensión postural, que habitualmente es el síntoma más problemático y limitante, quizá sea resultado de la sección de la médula espinal y otras mielopatías (p. ej., un tumor o siringomielia) por arriba del nivel de T6 o de lesiones en el tallo encefálico, como siringobulbia y tumores en la fosa posterior. Los trastornos sexuales o en esfínteres tal vez sean consecuencia de lesiones medulares distales a T6. Ciertos trastornos degenerativos primarios son el origen de la disautonomía que aparece aislada (insuficiencia autónoma pura) o acompañada de alteraciones más extensas (atrofia sistémica múltiple o síndrome de Shy- Drager) que pueden incluir parkinsonismo, síntomas piramidales y deficiencias cerebelosas. B. Causas neurológicas periféricas La neuropatía autónoma pura puede presentarse de forma aguda o subaguda después de una infección viral o como trastorno paraneoplásico, casi siempre relacionado con cáncer pulmonar microcítico, sobre todo en relación con ciertos anticuerpos, como anti-Hu o los dirigidos contra los receptores neuronales nicotínicos para acetilcolina. Por lo general, los síntomas de presentación incluyen hipotensión postural, anomalías en la transpiración termorreguladora, xerostomía o xeroftalmía, motilidad gastrointestinal anormal, midriasis o retención urinaria aguda. A menudo, la disautonomía es notoria en sujetos con síndrome de Guillain- Barré y se manifiesta con hipotensión o hipertensión marcada, o bien con arritmias cardiacas que pueden tener un desenlace funesto. También puede presentarse en neuropatías de la diabetes, uremia, amiloidosis y de varios otros tipos de trastornos metabólicos o tóxicos; en presencia de lepra o enfermedad de Chagas, así como a manera de manifestación de algunas neuropatías hereditarias con patrón autosómico dominante, autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. Los síntomas autónomos son notorios en las crisis de porfiria hepática. Los pacientes con botulismo o síndrome miasténico de Lambert-Eaton pueden presentar estreñimiento, retención urinaria y síndrome seco como resultado de la disfunción colinérgica. _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los síntomas disautónomos son síncope, hipotensión postural, hipertensión paroxística, taquicardia persistente sin otra causa, rubor facial, hipohidrosis o hiperhidrosis, vómito, estreñimiento, diarrea, disfagia, distensión abdominal, trastornos de la micción o la defecación, episodios de apnea y disminución visual en la noche. En el síncope, el malestar prodrómico, así como náusea, cefalea, diaforesis, palidez, trastornos visuales, pérdida del tono postural y la sensación de debilidad y pérdida inminente de la conciencia van seguidos de la pérdida real del estado de conciencia. Aunque el individuo casi siempre se encuentra flácido, no es infrecuente que haya alguna actividad motora y también es posible la incontinencia urinaria (rara vez fecal), lo cual simula una convulsión. La recuperación es rápida una vez que la persona adopta la posición horizontal, pero a menudo hay cefalea, náusea y fatiga después del episodio. B. Valoración del paciente La valoración clínica es importante para descartar las causas no neurológicas reversibles de los síntomas. Por ejemplo, la hipotensión postural y el síncope pueden relacionarse con disminución del gasto cardiaco (como en la estenosis aórtica o la miocardiopatía), arritmias cardiacas paroxísticas, deficiencia de volumen, varios fármacos y trastornos endocrinos y metabólicos, como enfermedad de Addison, hipotiroidismo o hipertiroidismo, feocromocitoma y síndrome carcinoide. La prueba de la función autónoma ayuda a dilucidar el diagnóstico de disautonomía, descartar otras causas de síntomas, valorar la gravedad del problema y guiar el pronóstico. Estas pruebas incluyen valoración de la respuesta cardiovascular a la maniobra de Valsalva, sobresaltos, estrés mental, cambio postural y respiración profunda, además de las respuestas sudomotoras (diaforesis) al calentamiento o un grito inspiratorio profundo. La inclinación de la mesa de exploración puede precipitar síntomas de síncope o previos a éste. Algunas veces también se requieren pruebas farmacológicas para valorar las respuestas pupilares; estudios radiográficos de la vejiga o tubo digestivo; urofluxometría y perfiles de presión uretral; así como el registro de la tumescencia peniana nocturna en algunos casos. La realización de estudios complementarios depende de la presencia de otras anomalías neurológicas. En individuos con alguna causa periférica, tal vez sea necesario el estudio para neuropatía periférica, como se explica más adelante. Para aquellos con datos de una lesión central, los estudios de imagenología permiten descartar una causa estructural tratable. _ Tratamiento El síntoma más limitante de la disautonomía casi siempre es la hipotensión postural con síncope. Deben evitarse el cambio postural súbito, el decúbito prolongado y otros factores desencadenantes. Deben suspenderse los fármacos relacionados con hipotensión postural o reducir la dosis. El tratamiento puede incluir uso de medias elásticas hasta la cintura, administración de complementos de sal, dormir en posición semierguida (lo cual reduce la natriuresis y la diuresis que aparecen durante la posición horizontal) y fludrocortisona (0.1 a 0.2 mg diarios). Los fármacos vasomotores pueden ser útiles e incluyen midodrina (2.5 a 10 mg tres veces al día) y efedrina (15 a 30 mg tres veces al día). Otros medicamentos que se utilizan de forma ocasional o experimental son la dihidroergotamina, la yohimbina, la piridostigmina y la clonidina; es probable que los casos resistentes al tratamiento respondan a la eritropoyetina (epoyetina α) o desmopresina. Los pacientes deben vigilarse para detectar hipertensión por decúbito. La hipotensión posprandial mejora con la cafeína. No existe un tratamiento satisfactorio para los trastornos de la diaforesis, pero un ambiente con aire acondicionado ayuda a evitar los cambios extremos de la temperatura corporal. TRASTORNOS SENSORIALES Los pacientes se quejan de pérdida o alteraciones de la sensibilidad. A menudo utilizan el término “entumecimiento” para referirse a la pérdida de sensibilidad, pero la palabra también tiene otros significados y es preciso aclarar lo que quiere decir el individuo. Las sensaciones espontáneas anormales casi siempre se llaman parestesias y las sensaciones desagradables o dolorosas producidas por un estímulo usualmente indoloro se conocen como disestesias. Los síntomas sensoriales pueden ser resultado de una enfermedad ubicada en cualquier sitio de las vías sensoriales periféricas o centrales. Debe identificarse carácter, sitio, modo de inicio, diseminación y perfil temporal de los síntomas sensitivos, así como cualquier factor que los desencadene o alivie. Estas características y la presencia de cualquier síntoma relacionado ayudan a identificar el origen de los trastornos sensoriales, al igual que los signos físicos. Los signos o los síntomas sensoriales pueden confinarse al territorio de nervios periféricos o raíces nerviosas individuales. La afección de un lado del cuerpo o una extremidad completa sugiere una lesión central. Un trastorno distal de las cuatro extremidades significa polineuropatía; una lesión en la médula cervical o el tallo encefálico o la presencia de síntomas transitorios hacen sospechar una alteración metabólica, como síndrome de hiperventilación. Las molestias sensoriales de corta duración sugieren convulsiones sensitivas, fenómenos isquémicos cerebrales o alteraciones metabólicas. En pacientes con lesiones medulares es posible que haya un nivel sensitivo transversal. La “pérdida sensorial disociada” se caracteriza por la carencia de algunas modalidades sensoriales con conservación de otras. Estas alteraciones pueden observarse en personas con enfermedad periférica o central, por lo cual deben interpretarse en el contexto clínico en el que se encuentren. En individuos con síntomas sensoriales, la ausencia de signos sensitivos no significa que los síntomas tengan una base inorgánica. Muchas veces, los síntomas son molestos antes de la aparición de los signos de disfunción sensorial. DEBILIDAD Y PARÁLISIS La pérdida de fuerza muscular quizá sea resultado de una enfermedad central que afecta las neuronas motoras superiores o inferiores; algún trastorno periférico de los nervios radiculares, plexos o nervios periféricos; anomalías de la transmisión neuromuscular o trastornos musculares primarios. Las manifestaciones clínicas ayudan a localizar la lesión y reducir así el número de posibilidades diagnósticas. La debilidad consecutiva a las lesiones de neurona motora superior se caracteriza por alteración selectiva de algunos grupos musculares y se relaciona con espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa y respuestas plantares extensoras. El sitio de afección de la neurona motora superior (piramidal) puede deducirse por la presencia de otros signos clínicos o la distribución de la deficiencia motora. Las lesiones de la neurona motora inferior producen desgaste muscular, así como debilidad con flacidez y pérdida de reflejos tendinosos, pero sin cambio en las respuestas plantares, a menos que haya daño directo de las neuronas que los inervan. Las fasciculaciones pueden ser evidentes en los músculos afectados. Para distinguir entre la lesión de un nervio radicular, plexo o nervio periférico son muy importantes la distribución del déficit motor y cualquier cambio sensorial. En sujetos con trastornos de la transmisión neuromuscular, la debilidad tiene distribución en placas, a menudo cambia en periodos cortos y no se acompaña de cambios sensitivos. En los trastornos miopáticos, la debilidad casi siempre es más marcada en la región proximal de las extremidades, no se acompaña de pérdida sensorial, alteraciones de los esfínteres, desgaste muscular o arreflexia osteotendinosa, por lo menos no antes de una etapa avanzada.

EPILEPSIA



EPILEPSIA _
Convulsiones recurrentes.
_ Cambios electroencefalográficos característicos que acompañan a las convulsiones.
_ Anomalías del estado mental o síntomas neurológicos focales que pueden persistir por horas después de una crisis





Generalidades
El término “epilepsia” alude a cualquier trastorno caracterizado por convulsiones recurrentes. Una convulsión es un trastorno transitorio de la función cerebral consecutivo a una descarga neuronal paroxística anormal en el cerebro. La epilepsia es frecuente y afecta a cerca del 0.5% de la población de Estados Unidos.

Etiología
La epilepsia tiene varias causas. La más probable en cada individuo se relaciona con la edad de inicio
. A. Epilepsia idiopática o constitucional Por lo general, las convulsiones comienzan entre los cinco y los 20 años de edad, pero pueden aparecer más tarde. Es imposible identificar un origen específico y no existe otra anomalía neurológica
 B. Epilepsia sintomática Las convulsiones recurrentes tienen muchas causas
. 1. Grupos pediátricos. Las anomalías congénitas y las lesiones perinatales pueden producir convulsiones en la lactancia o la infancia.
2. Trastornos metabólicos. La abstinencia de alcohol o fármacos es una causa frecuente de convulsiones recurrentes; éstas pueden ser también consecutivas a otros trastornos metabólicos, como uremia, hipoglucemia o hiperglucemia. Como estas convulsiones surgen por una razón fácil de revertir, no deben considerarse como epilepsia.
3. Traumatismo. Los traumatismos son causa notable de convulsiones a cualquier edad, pero sobre todo en los adultos jóvenes. Es más probable que aparezca epilepsia postraumática si se penetró la duramadre. Casi siempre se manifiesta en los dos años siguientes a la lesión; empero, las convulsiones en la primera semana después de una lesión craneoencefálica no siempre implican la aparición de episodios futuros. No se cuenta con datos claros de que los anticonvulsivos profilácticos reduzcan la incidencia de epilepsia postraumática.
4. Tumores y otras lesiones que ocupan espacio. Las neoplasias pueden precipitar convulsiones a cualquier edad, pero son una causa muy importante de este trastorno en la edad madura y avanzada, cuando la incidencia de enfermedades neoplásicas aumenta. Las convulsiones son a menudo el síntoma inicial del tumor y muchas veces son de carácter parcial (focales). Es más probable que ocurran por lesiones estructurales que afectan las regiones frontal, parietal o temporal. En todo paciente con convulsiones iniciadas después de los 30 años de edad, con signos focales o un trastorno convulsivo progresivo, deben descartarse tumores con los estudios de imagen apropiados.
 5. Vasculopatías. Éstas constituyen una causa cada vez más frecuente de convulsiones conforme avanza la edad; son el origen más común de convulsiones que aparecen a los 60 años de edad o más.
6. Trastornos degenerativos. La enfermedad de Alzheimer y otros trastornos degenerativos generan convulsiones en sujetos de edad avanzada.
7. Enfermedades infecciosas.
Éstas deben tenerse en cuenta en todos los grupos de edad como fuentes potencialmente reversibles de convulsiones. Ellas pueden aparecer en presencia de alguna enfermedad infecciosa o inflamatoria aguda, como meningitis bacteriana o encefalitis herpética, y también en sujetos con trastornos más prolongados o crónicos, como neurosífilis o cisticercosis cerebral. En personas con sida, las crisis convulsivas quizá sean resultado de toxoplasmosis del sistema nervioso central, meningitis por criptococos, encefalitis viral secundaria u otras complicaciones infecciosas. Las convulsiones son una secuela frecuente del absceso cerebral supratentorial y lo habitual es que aparezcan en el primer año después del tratamiento. _
 Clasificación de las convulsiones
Las convulsiones pueden clasificarse de varias maneras, pero la clasificación descriptiva de la International League Against Epilepsy es la que tiene mayor utilidad clínica. Las convulsiones se dividen en generalizadas y en las que sólo afectan parte del cerebro (parciales)
A.     Convulsiones parciales
B.      Las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas iniciales de las convulsiones parciales indican que sólo se activó una parte limitada de un hemisferio cerebral. Las manifestaciones ictales dependen del área del cerebro afectada. Las convulsiones parciales se subdividen en simples y complejas; en las primeras, se conserva el estado de conciencia y en las según
as éste se ve afectado. Estos tipos de convulsiones a veces se generalizan, lo cual conduce a una crisis tónica, clónica o tonicoclónica.
1.      Convulsiones parciales simples.
2.      Las convulsiones simples pueden manifestarse por síntomas motores focales (sacudidas convulsivas) o síntomas somatosensoriales (p. ej., parestesias u hormigueo) que se extienden (o “caminan”) a distintas partes de la extremidad o el cuerpo, según sea su representación en la corteza cerebral. En otros casos, los síntomas sensoriales especiales (p. ej., destellos luminosos o zumbido) indican afectación de las regiones visual, auditiva, olfativa o gustativa del cerebro; también puede haber signos o síntomas autónomos (p. ej., sensaciones epigástricas anómalas, diaforesis, rubor, midriasis). En algunos casos, las únicas manifestaciones de las convulsiones son fenómenos, como disfasia, cambios de la memoria (p. ej., déjà vu, jamais vu), alteraciones afectivas, ilusiones o alucinaciones estructuradas, pero estos síntomas suelen acompañarse de alteración del estado de conciencia. 2. Convulsiones parciales complejas.
3.       La alteración del estado de conciencia puede ir precedida, acompañada o seguida de los síntomas psíquicos mencionados antes; también puede haber automatismos. Es posible que estas convulsiones comiencen con algunos de los otros síntomas simples ya mencionados.
4.       B. Convulsiones generalizadas
5.      Hay varios tipos de convulsiones generalizadas, como se explica a continuación. En algunos casos, las convulsiones no pueden clasificarse porque la información es incompleta o porque no se ajustan a ninguna categoría.
6.      1. Crisis de ausencia (“pequeño mal”).
7.       Se caracterizan por alteración del estado de conciencia, algunas veces con componentes clónicos, tónicos o atónicos leves (p. ej., reducción o pérdida del tono postural), componentes autónomos (p. ej., enuresis) o automatismos concomitantes. Las crisis comienzan y terminan de forma súbita. Si las crisis ocurren durante una conversación, es factible que el paciente pierda unas cuantas palabras o se detenga a mitad de una frase por unos segundos. La alteración de la conciencia externa es tan breve que el sujeto no lo advierte. Las crisis de ausencia casi siempre comienzan en la infancia y a menudo cesan alrededor de los 20 años de edad, aunque en ocasiones se sustituyen por otras modalidades de convulsión generalizada. En el estudio electroencefalográfico, estas crisis se acompañan de periodos de actividad bilateral sincrónica y simétrica de espigas y ondas de 3 Hz. Un fondo normal en el electroencefalograma y la inteligencia normal o superior a la normal implican un buen pronóstico para la desaparición final de estas convulsiones.
8.      2. Ausencias atípicas.
9.      Es probable que haya cambios más notorios en el tono o que las crisis tengan un inicio y una terminación más graduales en comparación con las ausencias típicas. A menudo ocurren en individuos que sufren múltiples tipos de convulsiones; pueden acompañarse de retraso en el desarrollo o retraso mental y se relacionan con descargas de ondas en espiga más lentas que las de las crisis de ausencia clásicas.
10.    3. Convulsiones mioclónicas. Éstas consisten en sacudidas mioclónicas únicas o múltiples.
11.     
12.    4. Convulsiones tonicoclónicas (“gran mal”).
13.     En este tipo de convulsiones, que se caracterizan por la pérdida súbita de la conciencia, el paciente se pone rígido, cae al suelo y su respiración se detiene. Esta fase tónica, que suele durar menos de 1 min, va seguida por la fase clónica, con sacudidas musculares de todo el cuerpo que pueden durar 2 o 3 min; al final hay una etapa de coma flácido. Durante la convulsión es probable que el individuo se muerda la lengua o los labios, que haya incontinencia urinaria o fecal y que sufra lesiones; justo después de la convulsión tal vez recupere la conciencia, se quede dormido, tenga una convulsión más sin haber recuperado la conciencia entre las crisis (estado epiléptico) o recobre la conciencia y experimente una nueva convulsión (convulsiones en serie). En otros casos, los enfermos se comportan de manera anómala en el periodo posictal inmediato, sin tener conciencia o memoria de los sucesos (automatismo posepiléptico). A menudo hay cefalea, desorientación, confusión, somnolencia, náusea, dolor muscular o alguna combinación de estos síntomas después de la convulsión.
14.     5. Convulsiones tónicas, clónicas o atónicas. Es posible la pérdida de la conciencia con los componentes tónicos o clónicos descritos antes, sobre todo en niños. También se han descrito convulsiones atónicas (episodios de caída epiléptica). _
15.     
16.     Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
17.    Los cambios inespecíficos, como cefalea, alteraciones del estado de ánimo, letargo y sacudidas mioclónicas, alertan a algunos pacientes sobre una convulsión inminente horas antes de que ocurra. Estos síntomas prodrómicos son distintos al aura que antecede por unos cuantos segundos o minutos a la convulsión generalizada y que forma parte de la crisis y cuyo origen es una región localizada del cerebro. En la mayoría de los pacientes, las convulsiones ocurren de manera impredecible en cualquier momento y sin relación con la postura o las actividades realizadas en el momento. Sin embargo, en ocasiones surgen en algún momento particular (p. ej., durante el sueño) o en relación con factores desencadenantes externos, como falta de sueño, omisión de comidas, estrés emocional, menstruación, consumo de alcohol (o abstinencia alcohólica; véase más adelante) o prescripción de algunos fármacos. En algunos pacientes epilépticos ya diagnosticados, la fiebre y las infecciones inespecíficas también pueden desencadenar convulsiones. En unos cuantos individuos, éstas se producen por estímulos específicos, como luces destellantes o el parpadeo de un televisor (epilepsia fotosensible), música o lectura. La exploración física entre los episodios no muestra alteraciones en los pacientes con epilepsia idiopática, pero en el periodo posictal inmediato puede haber reflejo plantar extensor. La presencia de signos focales o lateralización después de una crisis sugiere un posible origen focal para las convulsiones. En personas con epilepsia sintomática, los hallazgos en la exploración reflejan la causa subyacente. B. Imagenología Las imágenes de resonancia magnética están indicadas en sujetos con signos o síntomas neurológicos de focalización, con convulsiones focales o datos electroencefalográficos de un trastorno focal. Algunos médicos solicitan siempre estudios de imagen en todos los pacientes con trastornos convulsivos de reciente inicio. Tales estudios deben realizarse en individuos con datos clínicos de un padecimiento progresivo, así como en aquellos que experimentan convulsiones nuevas después de los 20 años de edad por la posibilidad de una neoplasia subyacente. En estos enfermos también debe obtenerse una radiografía torácica, ya que los pulmones son sitio frecuente de neoplasias primarias o secundarias. C. Estudios de laboratorio y otros Los estudios iniciales siempre deben incluir biometría hemática completa, medición de glucemia, pruebas de funciones hepática y renal, así como pruebas serológicas para sífilis. Las pruebas de detección tanto hematológicas como bioquímicas son importantes para descartar varias causas de convulsiones y establecer cifras basales para vigilancia posterior de los efectos terapéuticos a largo plazo. Es probable que la electroencefalografía apoye el diagnóstico clínico de epilepsia (mediante la demostración de anomalías paroxísticas que contienen espigas u ondas agudas), proporcione una orientación sobre el pronóstico y ayude a clasificar el trastorno convulsivo. La clasificación del padecimiento es importante para decidir cuál es el fármaco anticonvulsivo apropiado para iniciar el tratamiento. Por ejemplo, las crisis de ausencia (“pequeño mal”) y las parciales complejas pueden ser difíciles de distinguir con base en las manifestaciones clínicas, pero los datos electroencefalográficos y el tratamiento de elección difieren en estos dos trastornos. Por último, como estos datos permiten localizar la fuente epiléptica, son importantes en la valoración de individuos elegibles para tratamiento quirúrgico.
18.     
19.     _ Diagnóstico diferencial La diferenciación entre los diversos trastornos que es posible confundir con las convulsiones generalizadas casi siempre se realiza a partir de los datos de la anamnesis. Nunca se insistirá lo suficiente en la importancia del relato de un testigo de los episodios. A. Diagnóstico diferencial de las convulsiones parciales 1. Isquemia cerebral transitoria. Estas crisis se diferencian de las convulsiones por su mayor duración, falta de diseminación y síntomas. No se reconocen por el nivel del estado de conciencia, que no se altera. En la isquemia cerebral transitoria, se pierde la función motora o sensorial (p. ej., debilidad o entumecimiento), mientras que las convulsiones se caracterizan por síntomas positivos (p. ej., sacudidas convulsivas o parestesias). 2. Episodios de ira. Éstos casi siempre son circunstanciales e implican un comportamiento agresivo dirigido a un objetivo. 3. Crisis de angustia. Pueden ser difíciles de distinguir de las convulsiones parciales simples o complejas, a menos que haya evidencia de trastornos psicológicos entre las crisis y éstas tengan una relación clara con circunstancias externas. B. Diagnóstico diferencial de las convulsiones generalizadas 1. Síncope. Los episodios de síncope casi siempre se relacionan con cambios posturales, estrés emocional, instrumentación, dolor o esfuerzo. Por lo general van precedidos de palidez, diaforesis, náusea y malestar y conducen a la pérdida del estado de conciencia acompañada de flacidez; la recuperación es rápida después de acostar al sujeto y no hay cefalea ni confusión luego del episodio. Sin embargo, en algunos casos se identifican manifestaciones motoras acompañantes que simulan una convulsión. La creatina cinasa sérica medida unas 3 h después del incidente suele ser normal en caso de síncope, pero es muy alta luego de las convulsiones tonicoclónicas. 2. Arritmias cardiacas. Debe sospecharse hipoperfusión cerebral consecutiva a un trastorno del ritmo cardiaco en sujetos con cardiopatía o vasculopatía conocida o en personas de edad avanzada que presentan pérdida episódica del estado de conciencia. Casi nunca existen síntomas prodrómicos. Algunas veces es indispensable la vigilancia Holter repetida para establecer el diagnóstico; la vigilancia iniciada por el paciente (“monitor de incidente”) puede ser valiosa cuando es inusual que haya alteración de la conciencia. La relación de las crisis con la actividad física y la presencia de un soplo sistólico sugieren estenosis aórtica. 3. Isquemia del tallo encefálico. La pérdida de la conciencia va precedida o acompañada de otros signos referentes al tallo encefálico. La migraña de la arteria basilar y la vasculopatía cerebral se describen en otra parte de este capítulo. 4. Seudoconvulsiones. El término “seudoconvulsiones” se emplea para referirse a las reacciones de conversión histéricas y a las crisis debidas a fingimiento, cuando simulan convulsiones epilépticas. Muchos pacientes con seudoconvulsiones también tienen convulsiones reales o un antecedente familiar de epilepsia. Aunque las seudoconvulsiones tienden a presentarse en momentos de estrés emocional, también pueden hacerlo con las convulsiones verdaderas. En cuanto al cuadro clínico, las crisis tienen un parecido superficial con las convulsiones tonicoclónicas, pero quizás haya una preparación obvia antes de las seudoconvulsiones. Además, casi nunca hay una fase tónica sino sacudidas asincrónicas de las extremidades que aumentan si se imponen restricciones y rara vez provocan lesiones. El estado de conciencia puede permanecer normal o “perderse”, pero en este último caso la presencia de un comportamiento deliberado, gritos, maldiciones, etc., indica que el cuadro es fingido. Después de la crisis, no se observan cambios en el comportamiento ni datos neurológicos. Los estudios de laboratorio pueden ayudar a reconocer las seudoconvulsiones. No hay cambios electroencefalográficos; sin TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO 2011 937 embargo, el electroencefalograma cambia durante las convulsiones orgánicas acompañadas de pérdida del estado de conciencia. En la mayoría de los pacientes, las concentraciones séricas de prolactina se incrementan mucho 15 a 30 min después de una convulsión tonicoclónica, pero no se modifican después de una seudoconvulsión. Las concentraciones de creatina cinasa también aumentan después de las convulsiones, pero no luego de una seudoconvulsión. _ Tratamiento A. Medidas generales Para individuos con convulsiones recurrentes, se prescribe tratamiento farmacológico con la finalidad de prevenir más episodios y casi siempre se continúa hasta que la persona permanece sin crisis convulsivas por lo menos tres años. Hay que asesorar a los pacientes epilépticos para que eviten situaciones que pudieran ser peligrosas o poner en riesgo su vida en caso de presentar una crisis convulsiva. Es probable que la legislación estatal obligue a los médicos a informar al departamento de salud pública sobre cualquier individuo con convulsiones u otros trastornos episódicos del estado de conciencia. 1. Elección del fármaco. El medicamento con el cual es mejor iniciar depende del tipo de convulsiones (cuadro 24-3). La dosis del fármaco elegido se incrementa de forma gradual hasta controlar las convulsiones o hasta que los efectos adversos impidan un aumento adicional. Si las convulsiones continúan a pesar de suministrar la dosis máxima tolerada, se agrega un segundo fármaco y se incrementa la dosis de acuerdo con la tolerancia; luego se retira de manera gradual el primer medicamento. En el tratamiento de las convulsiones parciales y con generalización tonicoclónica secundaria, la tasa de buenos resultados es mayor con carbamazepina, fenitoína o ácido valproico respecto del fenobarbital o la primidona. Gabapentina, topiramato, lamotrigina, oxcarbazepina, levetiracetam y zonisamida son antiepilépticos nuevos eficaces para las convulsiones parciales o para aquellas con generalización secundaria. El felbamato también es útil en tales cuadros, pero como puede ocasionar anemia aplásica o insuficiencia hepática fulminante, sólo debe administrarse en pacientes selectos que no responden a otras medidas. La tiagabina es otro fármaco auxiliar para las convulsiones parciales. El valproato se tolera mejor que el topiramato y es más eficaz que la lamotrigina, por lo que se prefiere para muchos individuos con convulsiones generalizadas o no clasificadas, pero su potencial teratógeno lo hace indeseable para las mujeres en edad reproductiva. La fenitoína, el fenobarbital y la carbamazepina también tienen potencial teratógeno. La teratogenicidad de los anticonvulsivos más modernos no se conoce muy bien, aunque hay datos de que lamotrigina, oxcarbazepina y topiramato quizá sean teratógenos. En la mayoría de las personas con convulsiones de un solo tipo, puede conseguirse el control satisfactorio con un solo fármaco anticonvulsivo. El tratamiento con dos medicamentos puede disminuir aún más la frecuencia o la intensidad de las convulsiones, pero casi siempre al costo de una mayor toxicidad. Por lo general, el tratamiento con más de dos fármacos es inútil, a menos que el paciente tenga convulsiones de distintos tipos. 2. Vigilancia. La vigilancia de las concentraciones farmacológicas en suero ha permitido lograr adelantos importantes en el tratamiento de los trastornos convulsivos. La misma dosis diaria de un fármaco particular produce concentraciones sanguíneas muy diferentes en pacientes distintos y esto afecta la respuesta terapéutica. En general, la dosis de un anticonvulsivo se incrementa con base en la reacción clínica, sin importar cuál sea la concentración sérica del fármaco. Luego se mide la concentración farmacológica mínima para contar con un punto de referencia para la dosis máxima tolerada. La dosificación no debe basarse sólo en las concentraciones séricas porque muchos sujetos necesitan niveles que rebasan el límite terapéutico (“concentraciones tóxicas”), pero los toleran sin efectos adversos. Deben medirse las concentraciones farmacológicas en equilibrio después de iniciar el tratamiento, cuando se cambia la dosis o se agrega otro fármaco al régimen terapéutico y cuando no hay un buen control de las convulsiones. Ulteriormente, los ajustes de la dosis se guían con los datos de laboratorio. La causa más frecuente de que la concentración farmacológica sea menor a la esperada para la dosis prescrita es la falta de observancia del paciente. El cumplimiento terapéutico puede mejorarse si se lleva al mínimo la cantidad de dosis diarias. Cuando el fármaco se ingiere de manera inconstante, puede haber convulsiones recurrentes o estado epiléptico y, en algunas circunstancias, los pacientes que no cumplen con el régimen se encuentran mejor sin medicamento. Todos los anticonvulsivos tienen efectos secundarios, algunos de los cuales se muestran en el cuadro 24-3. En la mayoría de los individuos, debe solicitarse una biometría hemática completa por lo menos cada año por el riesgo de anemia o discrasia sanguínea. El tratamiento con ciertos fármacos requiere vigilancia más frecuente o el uso de pruebas de detección adicionales. Por ejemplo, es necesario hacer pruebas de función hepática periódicas cuando se administran ácido valproico, carbamazepina o felbamato, y la biometría hemática en serie es importante cuando se utilizan carbamazepina, etosuximida o felbamato. 3. Interrupción del fármaco. Sólo debe considerarse el retiro de este último cuando el paciente ha permanecido sin convulsiones durante varios años (por lo menos tres). Por desgracia, no hay forma de predecir qué individuos pueden mantenerse con éxito sin medicamento, aunque es más probable la recurrencia de convulsiones en personas que al principio no respondieron al tratamiento, aquellas que tenían convulsiones con características focales o tipos múltiples y las que aún tienen anomalías electroencefalográficas. La reducción de la dosis debe ser gradual en un periodo de semanas o meses y los fármacos han de retirarse uno a la vez. Si las convulsiones recurren, se restablece el tratamiento con los mismos fármacos que se utilizaban antes. Las convulsiones no son más difíciles de controlar después de la recurrencia que antes. 4. Tratamiento quirúrgico. Pacientes con convulsiones resistentes a tratamiento farmacológico pueden ser elegibles para recibir tratamiento quirúrgico. La resección es más eficaz cuando hay un solo foco bien identificado, sobre todo en el lóbulo temporal. Cuando se hace una adecuada selección, hasta 70% de los pacientes permanece libre de convulsiones en el seguimiento a largo plazo. 5. Estimulación nerviosa vagal. En Estados Unidos, está aprobada la estimulación a largo plazo del nervio vago para adultos y adolescentes con convulsiones de inicio parcial que no responden al tratamiento y representa una alternativa para sujetos que no son elegibles para una intervención quirúrgica. El mecanismo de  acción se desconoce. Los efectos adversos consisten sobre todo en disfonía transitoria durante la aplicación del estímulo. B. Circunstancias especiales 1. Convulsiones solitarias. En personas que sólo han tenido una crisis convulsiva, los estudios descritos antes deben descartar alguna causa subyacente que exija tratamiento específico. También debe realizarse un electroencefalograma, de preferencia en las 24 h siguientes a la convulsión, ya que los resultados pueden influir en el tratamiento, sobre todo cuando hay alteraciones focales. Casi nunca es necesario el tratamiento profiláctico con anticonvulsivos, a menos que ocurran más crisis o que los estudios revelen alguna alteración subyacente intratable por sí misma. El riesgo de recurrencia convulsiva varía entre 30 y 70% en las distintas series. No debe diagnosticarse epilepsia con base en una convulsión solitaria. Si las convulsiones ocurren en el contexto de trastornos sistémicos transitorios y no recurrentes, como anoxia cerebral aguda, el diagnóstico de epilepsia es inexacto y no es necesario el tratamiento anticonvulsivo profiláctico de largo plazo. 2. Convulsiones por abstinencia alcohólica. Puede haber una o más convulsiones tonicoclónicas generalizadas en las primeras 48 h de abstinencia alcohólica después de un periodo de consumo intenso o crónico. Los pacientes deben permanecer en el hospital por lo menos 24 h para su observación y vigilar la gravedad de los síntomas de abstinencia. Si las convulsiones tienen características focales uniformes, debe considerarse la posibilidad de alguna alteración estructural relacionada, a menudo de origen traumático. Se deben solicitar CT o MRI en caso de convulsiones generalizadas nuevas y siempre que éstas tengan características focales. Casi nunca es necesario el tratamiento con un anticonvulsivo para las convulsiones por abstinencia alcohólica, ya que desaparecen de forma espontánea. Las benzodiazepinas (diazepam o lorazepam) son eficaces y seguras para prevenir más convulsiones. El estado epiléptico es inusual en la abstinencia alcohólica y se trata de acuerdo con los lineamientos convencionales (véase más adelante). Si el sujeto se abstiene de consumir alcohol, no habrá crisis adicionales. 3. Estado epiléptico tonicoclónico. El incumplimiento del régimen anticonvulsivo es la causa más frecuente; otras fuentes abarcan abstinencia alcohólica, infección o neoplasia intracraneales, trastornos metabólicos y sobredosis farmacológica. El índice de mortalidad puede alcanzar el 20% y la incidencia de secuelas neurológicas y mentales entre los sobrevivientes es alta. El pronóstico se relaciona con el tiempo entre el inicio del estado epiléptico y el comienzo del tratamiento eficaz. El status epiléptico es una urgencia médica. El tratamiento inicial incluye el mantenimiento de la permeabilidad de la vía aérea y dextrosa al 50% (25 a 50 ml) administrada por vía intravenosa en caso de que la hipoglucemia sea el origen del problema. Si las convulsiones continúan, se aplica un bolo intravenoso de lorazepam, 4 mg, a una velocidad de 2 mg/min; esta dosis puede repetirse en una sola ocasión después de 10 min en caso de ser necesario; otra alternativa es administrar 10 mg de diazepam por vía IV en el transcurso de 2 min y, de ser necesario, se lleva a cabo el mismo procedimiento luego de 10 min. De igual forma, es posible aplicar diazepam en gel por vía rectal (dosis 0.2 mg/kg). Estas maniobras son útiles para detener las convulsiones por breves periodos, pero existe el riesgo de ocasionar depresión respiratoria. Cualquiera que sea la respuesta al lorazepam o el diazepam, se administra fenitoína por vía IV (18 a 20 mg/kg) a un ritmo de 50 mg/min; esto inicia el control prolongado de las convulsiones. Lo mejor es inyectar el fármaco de forma directa, pero también puede aplicarse en solución salina; empero, si se inyecta en soluciones que contengan glucosa, el fármaco se precipita. Como la administración rápida de fenitoína puede inducir arritmias, es prudente mantener vigilancia electrocardiográfica. La administración de fenitoína puede complicarse por hipotensión, sobre todo si también se suministró diazepam. En muchos países, la fenitoína inyectable se sustituyó por fosfenitoína, que se convierte de maneras rápida y completa en fenitoína después de la aplicación intravenosa. No se requieren ajustes posológicos porque la fosfenitoína se expresa como equivalentes de fenitoína (PE, phenytoin equivalents). Es menos probable que la fosfenitoína cause reacciones en el sitio de infusión, puede aplicarse con todas las soluciones intravenosas habituales y se administra a una mayor velocidad (150 mg equivalentes de fenitoína por minuto). También es más costosa. Si las convulsiones continúan, se administra fenobarbital a una dosis de impregnación de 10 a 20 mg/kg intravenosos por inyección lenta o intermitente (50 mg/min). La depresión respiratoria y la hipotensión son complicaciones frecuentes y deben anticiparse; éstas también pueden aparecer con diazepam solo, aunque menos a menudo. De manera alternativa o adicional, el valproato intravenoso es utilizado para el tratamiento del estado epiléptico (dosis inicial de 25 a 30 mg/kg en el transcurso de 15 min; posteriormente, se deja una dosis de sostén de 100 mg/h) y, si bien no se ha dado una aprobación de la Food and Drug Administration para esta indicación, en apariencia es más eficaz que la fenitoína. Si estas medidas fallan, la anestesia general con ventilación asistida es necesaria. La administración de midazolam intravenoso puede brindar control del estado epiléptico resistente; la dosis inicial sugerida es de 0.2 mg/kg, seguida de otra de 0.05 a 0.2 mg/ kg/h. El propofol (1 a 2 mg/kg como bolo intravenoso seguido de una infusión de 2 a 15 mg/kg/h dependiendo de la respuesta) puede utilizarse también, así como el fenobarbital (15 mg/kg por vía intravenosa, seguidos de 0.5 a 4 mg/kg/h). Una vez que se controla el estado epiléptico, se inicia un programa de farmacoterapia oral para las convulsiones a largo plazo y se solicitan los estudios con el propósito de precisar la causa del trastorno. 4. Estado epiléptico no convulsivo. El estado epiléptico de ausencia (“pequeño mal”) y el parcial complejo se caracterizan por alteración fluctuante del estado mental, confusión, alteración de la respuesta y automatismo. El electroencefalograma ayuda a establecer el diagnóstico y a distinguir entre las dos variedades. Por lo general, es útil el tratamiento inicial con diazepam intravenoso, pero es posible que también se requieran fenitoína, fenobarbital, carbamazepina y otros fármacos para obtener y mantener el control en el estado epiléptico parcial complejo. Por lo regular, la anestesia por vía IV no es necesaria. El pronóstico es el resultado de la causa intrínseca más que de la continuidad de las convulsiones. _


PSICOLOGIA DE LA OBESIDAD