SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN TRONCO Y EXTREMIDADES

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN TRONCO Y EXTREMIDADES

Epidemiología

Los sarcomas constituyen menos de 1% de los tumores sólidos del adulto. En el año 2003, en México se registraron 1 804 casos (1.64/100 000 habitantes) y 493 defunciones (0.8% del total de muertes por causas malignas). 1 Aunque existe un pico de máxima incidencia durante la infancia debido a los rabdomiosarcomas embrionarios, en general estos tumores son más comunes en individuos mayores de 50 años (hasta 40% en personas de 55 años o más). No existe una aparente predisposición racial o por sexo. Los sarcomas pueden ocurrir en cualquier sitio del cuerpo, pero la mayoría se origina en las extremidades (59%), tronco (19%), retroperitoneo (15%) y cabeza y cuello (19%). Se han descrito más de 50 tipos histológicos de tejidos blandos, pero los más frecuentes son histiocitoma fibroso maligno (28%), leiomiosarcoma (12%), liposarcoma (15%), sarcoma sinovial (5%), tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (6%) y el rabdomiosarcoma, que es el tumor más frecuente en niños. Etiología La mayoría de los casos no tiene un agente causal identificable, aunque hay múltiples factores concomitantes. Datos recientes sugieren que ciertas mutaciones adquiridas en las células madre pluripotenciales mesenquimatosas dan lugar a clonas malignas que se diferencian por vías que semejan la histogénesis normal. En una importante proporción de sarcomas se detectan alteraciones en los genes RB, p-53 y NF-1, así como sobreexpresión de receptores para factores de crecimiento como PDGF-R y EGF-R, y mutaciones de los oncogenes myc y ras. En los análisis citogenéticos de los tumores de tejidos blandos se han identificado diferentes translocaciones cromosómicas que codifican para oncoproteínas relacionadas con ciertos subtipos histológicos. Los genes mutados y mejor caracterizados se han encontrado en sarcomas de Ewing (fusión EWS-FLI-1), sarcoma de células claras (fusión EWS-ATF- 1), liposarcoma mixoide (fusión TLS-CHOP), rabdomiosarcoma alveolar (fusión PAX3-FHKR), tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (fusión EWS-WT1) y sarcoma sinovial (fusión SSX-SYT). Factores de riesgo Algunos factores que predisponen el desarrollo de sarcomas de partes blandas son los antecedentes familiares de sarcomas, el síndrome de Li-Fraume ni, antecedentes de neurofibromatosis, síndrome de carcinomas basocelulares nevoides, esclerosis tuberosa, poliposis colónica, exposición a asbestos y herbicidas, antecedentes de radioterapia, linfedema crónico y ciertos rasgos genéticos (a juzgar por la amplificación de algunos oncogenes observada en ciertos tumores). El tratamiento con radioterapia para tumores de mama, cérvix, ovario, testículo o linfoma aumenta hasta 50 veces la incidencia de sarcomas. Sin embargo, el riesgo depende de la dosis de radiación; a pesar de todo, la mediana del periodo de latencia es de 10 años  Anatomía patológica y factores del pronóstico La imagen microscópica recuerda con frecuencia las variedades especializadas del tejido conectivo, como músculos liso y estriado, hueso, cartílago, membranas sinoviales, pleura, pericardio y endotelio vascular. De estas semejanzas y ciertas características bioquímicas deriva su nombre. Aunque los tumores neurógenos se desarrollan a partir de tejidos de origen ectodérmico, se incluyen en los sarcomas por su conducta biológica similar y principios de tratamiento. Los tipos histológicos de sarcomas más comunes en las extremidades son, por frecuencia: histiocitoma fibroso maligno (28%), liposarcoma (15%), leiomiosarcoma (12%), sarcoma sinovial (10%), tumores malignos de vaina de nervio periférico (6%), rabdomiosarcoma (5%) y fibrosarcoma (3%); en el retroperitoneo los más frecuentes son liposarcoma (50%), leiomiosarcoma (29%) e histiocitoma fibroso maligno y otras variedades histológicas raras en los casos restantes. Es conveniente la asignación de un tipo específico porque ello facilita la obtención de información útil, pero su valor terapéutico es limitado debido a que los principios de tratamiento son semejantes y sólo se modifican por el conocimiento de factores pronósticos (como grado y tamaño tumoral). La tendencia a formar metástasis depende del grado histológico: los tumores de bajo grado tienden a ser agresivos localmente y poseen menor capacidad metastásica que los tumores de alto grado, en los cuales las probabilidades de metástasis son mayores, sobre todo por vía hematógena. Determinar el estadio de los sarcomas deriva de la morfología celular, presencia de necrosis, morfología nuclear, grado de celularidad, vascularidad, cantidad de estroma y el número de mitosis, entre otros factores. Los tumores suelen clasificarse como de grados bajo y alto. También se valora el tamaño, debido a su importancia pronóstica. Los tumores menores de 5 cm tienen un porcentaje de control local cercano a 100%. Las diferencias son marcadas si los tumores se estratifican como mayores o menores de 10 cm, ya que existe una clara diferencia en la proba bilidad de obtener márgenes tridimensionales libres y diferencias en cuanto a la supervivencia. Otros factores pronósticos adversos son localización profunda de las lesiones y edad mayor de 50 años   Patrones de diseminación Los sarcomas se diseminan en forma local siguiendo el trayecto de las fibras musculares, fascias, nervios y vasos sanguíneos, a veces mucho más allá de los límites palpables del tumor; esto explica la alta frecuencia de recaída local después de resecciones limitadas. La diseminación linfática es rara, pero su presencia indica un pronóstico ominoso. Al momento del diagnóstico, la frecuencia de ganglios metastásicos, clínicos y subclínicos, es menor de 5%; en cambio, aumenta para histiocitoma fibroso maligno, sarcoma sinovial, sarcoma de células claras, sarcoma epitelioide y rabdomiosarcoma. La vía hematógena es la forma más común de diseminación a distancia. El pulmón es el sitio más afectado (35%), seguido de hígado (25%), hueso (22%) y cerebro (5%), entre otros. En contraste, el desarrollo biológico de los sarcomas localizados en el retroperitoneo y en cabeza y cuello se caracteriza por invasión local y capacidad metastásica limitada. Los sarcomas de retroperitoneo provocan enfermedad a distancia en 10 a 20% de los casos. Una revisión del Instituto Nacional de Cancerología (datos no publicados) basada en 91 casos demostró metástasis a distancia a la presentación en 16% de los pacientes y como recaída de la enfermedad en 22%; de ellas, 30% ocurrió en el hígado, 30% en pulmón, 10% en tejidos blandos y 15% en hueso. Las metástasis hepáticas son más frecuentes debido al acceso directo al sistema porta. Sin embargo, el sitio principal de recaída es el lecho tumoral o dentro de la cavidad peritoneal (sarcomatosis peritoneal). La recurrencia local se presenta hasta en 90% de los casos y suele causar la muerte. Sólo un tercio de los tumores con recurrencia local desarrolla metástasis a distancia.3,4 Estadifi cación La estadificación de los tumores es muy importante porque permite evaluar el pronóstico, asignar programas de tratamientos multimodales y comparar los resultados de tratamiento de distintas instituciones y en diferentes momentos. El sistema de estadificación más usado es el que desarrolló el AJCC/UICC en 2002 (cuadro 66-1). Los principales componentes de la nueva estadificación son: grado, tamaño de la lesión y presencia de metástasis ganglionares o a distancia. La profundidad de la lesión es una nueva variable, considerada como una categoría dentro del tamaño ganglionar. Una lesión superficial es aquella que se localiza exclusivamente por encima de la fascia superficial, sin invadirla. Un tumor profundo es aquel que se encuentra por debajo o encima de la fascia superficial y la invade; los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se clasifican como tumores profundos. Este sistema no se aplica al sarcoma de Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberante, fibrosarcoma grado I (tumor desmoide) ni sarcomas originados en la duramadre, cerebro, órganos parenquimatosos o vísceras huecas.9,10 Manifestaciones clínicas La manifestación más común es la presencia de un tumor indoloro con crecimiento progresivo. La aparición temprana de las manifestaciones depende de la localización. El muslo y retroperitoneo pueden alojar tumores de 10 a 15 cm antes de ser evidentes. En contraste, en la mano y brazo se hacen evidentes desde que alcanzan los 2 cm; la parrilla torácica y la pared abdominal representan una situación intermedia. En general, los hallazgos y síntomas se atribuyen a desgarros musculares, hematomas o abscesos. El diagnóstico diferencial incluye una variedad de tumores benignos, de los cuales el más frecuente es el lipoma. La mayoría de los pacientes (62%) con sarcomas retroperitoneales se presenta a consulta con una masa abdominal, con o sin dolor concomitante. Hasta un tercio cursa con algún síntoma derivado de la compresión de raíces nerviosas. Rara vez hay ascitis por obstrucción portal, obstrucción intestinal, fiebre de bajo grado atribuida a necrosis tumoral, sangrado de origen intestinal y manifestaciones de obstrucción venosa. Los tumores muy voluminosos y poco diferenciados pueden causar hipoglucemia debido a la liberación de sustancias semejantes a la insulina. El diagnóstico diferencial de los tumores retroperitoneales incluye linfomas y tumores de células germinales, mas no los tumores que se originan en los órganos retroperitoneales, como riñón, páncreas o duodeno, y que son malignos en 82 a 85%. Entre los benignos destacan los lipomas y angiomiolipomas; en cuanto a los malignos, 40% es de linfomas o tumores de células germinales y 55% corresponde a sarcomas. En cuanto a los sarcomas de la pared abdominal, incluido el tumor desmoide, se presentan a menudo como tumores asintomáticos o acompañados de dolor. Deben diferenciarse de los tumores intraabdominales mediante palpaciones con maniobras que incrementen la tensión de la pared abdominal. Los tumores de la pared no desaparecen con la tensión. Rara vez existen ganglios linfáticos metastásicos inguinales o axilares. Los tumores desmoides también son una manifestación extracolónica del síndrome de Gardner, y en general ocurren en la pared abdominal, aunque también se originan dentro del abdomen, el mesenterio o mesocolon, con o sin extensión al retroperitoneo. El diagnóstico diferencial de cualquier tumor en la pared abdominal se realiza con lipoma, neurofibroma, hernia, absceso crónico y hematoma. La afección en la pared torácica debe distinguirse de los tumores óseos. En este sitio ocurre una variedad de masas benignas y malignas. La mayoría de los tumores malignos presenta síntomas. La prevalencia de dolor es mayor entre los tumores óseos, en comparación con las neoplasias originadas en los tejidos blandos. Diagnóstico y evaluación de la extensión de la enfermedad Ningún signo clínico permite distinguir un tumor de tejidos blandos benigno de uno maligno. Por ello, cualquier masa merece una evaluación cuidadosa; la única justificación para obviarla es la existencia del tumor durante varios años sin ninguna modificación; de lo contrario, es necesaria la evaluación inicial y radiológica exhaustiva. Si la sospecha de malignidad es alta, se vuelven necesarios los exámenes de laboratorio convencionales, incluso tiempos de coagulación y pruebas de función hepática. Las placas simples son de utilidad limitada; la tomografía por computadora (TC) y la resonancia magnética nuclear (IRM) son los estudios de imagen más útiles en la evaluación, ya que permiten determinar la localización exacta del tumor y sus relaciones anatómicas. La IRM es superior a la TC para distinguir el tejido tumoral de los tejidos adyacentes normales; además, proporciona imágenes coronales y sagitales que facilitan la evaluación del tumor en relación con estructuras nerviosas y vasculares, con lo que se llega a una mejor planeación de la resección quirúrgica. La administración de gadolinio combinada con imagen dinámica mejora la localización del tumor y la definición de sus características. Sin embargo, la TC helicoidal es preferible para examinar los sarcomas de tórax, retroperitoneo y abdomen, ya que la interfaz aire/tejido y los artefactos de movimiento degradan la imagen. La administración de medio de contraste oral facilita la distinción de los tumores intraabdominales; además, la TC es más sensible en la evaluación del compromiso óseo. Los linfomas retroperitoneales se muestran como una masa central multinodular. El diagnóstico clínico se apoya en la presencia de síntomas y la elevación sérica de LDH. Los tumores de células germinales suelen ser homogéneos y los marcadores tumorales están elevados. Los sarcomas se muestran como masas heterogéneas debido a la presencia de necrosis. Los sarcomas retroperitoneales también deben distinguirse de tumores como carcinomas renales o suprarrenales. En los sarcomas de alto grado, sobre todo si son mayores de 5 cm, está indicada durante la evaluación inicial una TC de tórax con ventana para parénquima pulmonar, con el fin de excluir metástasis, las cuales podrían modificar el enfoque terapéutico; además, la TC sirve de base para comparaciones futuras. La radiografía simple es muy específica pero poco sensible (hasta 20% de las metástasis son ignoradas por la poca fidelidad del estudio); la tomografía es más sensible pero menos específica; por lo tanto, la combinación de ambas favorece una evaluación más exacta. Aun así, cuando se detecta afección unilateral, 43% de los casos presenta metástasis bilaterales al momento de la resección. Cuando se sospechan metástasis óseas o cerebrales, se indica centellografía ósea o TC del cráneo. El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia, de preferencia después de los estudios de imagen correspondientes. Las técnicas para biopsias son las siguientes: 1. Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF). Debido al tamaño limitado de las muestras, el diagnóstico suele ser impreciso. No se recomienda para el diagnóstico primario, sino más bien para corroborar recaídas. 2. Biopsia con aguja cortante (tru-cut). Se indica en sitios con experiencia, ya que la muestra es pequeña y poco representativa. Está contraindicada en sarcomas retroperitoneales porque causa contaminación y sarcomatosis posterior, pero puede ser muy útil en grandes tumores profundos de la pelvis o área paraespinal debido a que la contaminación de los planos titulares es mínima y puede proveer información suficiente para evitar una biopsia quirúrgica abierta. 3. Biopsia incisional. Es el procedimiento diagnóstico más común y se realiza sobre todo en tumores mayores de 5 cm de diámetro. La localización de la incisión debe considerar el tratamiento definitivo y de preferencia debe ser practicada por el cirujano que se encargará del tratamiento definitivo. 4. Biopsia excisional. Se indica en tumores pequeños (de 3 cm de diámetro) y localización superficial (cutáneos o subcutáneos), en los cuales la reescisión, de ser necesaria, no causaría ningún problema. Bajo ninguna circunstancia se debe enuclear el tumor. Es muy importante que la biopsia se realice en el centro donde se atenderá al paciente de forma definitiva. Esto facilita la ubicación apropiada de la incisión y evita dificultades diagnósticas que se presentan en centros con poca experiencia. La biopsia se realiza mediante una incisión longitudinal en el mismo eje de las extremidades y en el sitio más prominente, de forma que la cica triz se incluya con facilidad en la escisión definitiva. La hemostasia debe ser rigurosa y deben evitarse los drenes; si fueran necesarios, se exteriorizan a través de la herida principal. La biopsia típica proporciona tejido suficiente (1 a 2 cm3) para determinar el tipo histológico y el grado tumoral, apoyados en la realización de un panel de inmunohistoquímica (fig. 66-1).12,13 El estudio transoperatorio de una biopsia incisional sólo se realiza cuando un tumor retroperitoneal se considera irresecable o se contempla la posibilidad de un tumor germinal o linfoma. El diagnóstico diferencial de los sarcomas puede ser un reto para el patólogo. Con frecuencia, para establecer el diagnóstico preciso se requieren estudios de inmunohistoquímica (vimentina, desmina, actina, leu-7, antígeno de membrana epitelial, queratina, S-100, antígeno de factor VII y mioglobina, por mencionar algunos), citogenética y de microscopia electrónica. Un grupo significativo de pacientes, sobre todo niños y adultos jóvenes, así como la mayoría de los tumores adipocíticos, se caracteriza por aberraciones cromosómicas específicas, casi todas translocaciones recíprocas que pueden tener utilidad diagnóstica y a veces pronóstica. Si no se puede hacer un reconocimiento de cariotipo, son muy útiles las técnicas de genética molecular, como reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa e hibridación in situ con fluorescencia; sin embargo, incluso los centros especializados no pueden clasificar 5 a 10% de los casos Tratamiento Principios quirúrgicos El tratamiento primario de los sarcomas en partes blandas es la resección con un margen tridimensional negativo. Sin embargo, su extensión y su óptima combinación con radioterapia pueden ser objetos de controversia. Si se considera la radicalidad, las resecciones se clasifican de la manera siguiente: • Resección intralesional: el plano de disección discurre a través de la seudocápsula de la neoplasia dentro de la lesión; aunque el tumor macroscópico se mantiene intacto, el campo operatorio se considera contaminado. • Resección marginal: el plano de disección pasa a través de la zona reactiva, inmediatamente por fuera de la lesión macroscópica; por lo tanto, deja enfermedad residual microscópica. • Resección amplia: incluye la resección del tumor completo, de la zona reactiva y un margen de 2 a 3 cm de tejido normal, pero no de la estructura que origina el tumor; puede haber tumor residual microscópico. • Resección radical: se extirpan el tumor completo y la estructura de origen de la lesión. El plano de disección sobrepasa la fascia limítrofe. No hay tumor residual. Aunque resulta obvio que los dos últimos tipos ofrecen el mejor control local, en la práctica no siempre son aceptables debido a las secuelas funcionales y estéticas o a la proximidad de estructuras vitales. En la práctica suelen lograrse resecciones con amplios márgenes en ciertas áreas y con márgenes limitados en otras. Un sarcoma que invade o hace contacto con una estructura neurovascular importante o un hueso puede requerir el sacrificio inaceptable de esa estructura si es que se pretende lograr un amplio margen. La conservación del órgano debido a su función puede incrementar el riesgo de recaída local, aunque éste puede reducirse con tratamiento coadyuvante. Sarcomas en las extremidades El objetivo del tratamiento quirúrgico es mejorar el control local a fin de optimar el resultado funcional. En el plan quirúrgico deben considerarse: el tamaño del tumor, su localización, el grado, tipo histológico, tratamientos previos, edad, estado funcional del paciente y el grado de la pérdida funcional debido a la resección. Las amputaciones y desarticulaciones se recomiendan cuando otros procedimientos no logran el control local ni la conservación de una extremidad  funcional. Aunque algunos centros europeos logran conservar la extremidad en 90% de los casos con buenos resultados oncológicos y funcionales, hay que tomar en cuenta que los tumores observados en Estados Unidos y Europa son de menor tamaño que los reportados por países como México. En casos seleccionados, la combinación de una operación conservadora de la extremidad seguida de radioterapia (braquiterapia, teleterapia o radioterapia intraoperatoria) permite el buen control local y tiene óptimos resultados funcionales.14,15 La resección como tratamiento único sólo se aplica a tumores pequeños, menores de 5 cm, sobre todo de bajo grado y que pueden extirparse completos, con al menos 2 cm de margen tridimensional, o a aquellos rodeados por una fascia intacta. La linfadenectomía terapéutica sólo se indica cuando hay metástasis ganglionares obvias o demostradas. Se recomienda linfadenectomía electiva sólo para los casos raros de sarcomas epitelioides.16 Los grandes defectos tisulares pueden reconstruirse con colgajos miocutáneos pediculados o libres. Los vasos resecados pueden sustituirse con autoinjertos venosos o materiales sintéticos. Los individuos que resultan con un déficit neurológico significativo después de la resección de un nervio importante (p. ej., el nervio ciático) pueden tratarse con ortesis. Los nervios menores pueden beneficiarse con injertos; el éxito de este procedimiento depende de la edad del paciente y la longitud resecada. El hueso puede sustituirse con injertos de cadáver o colgajos microanastomosados. La amputación del miembro debe considerarse cuando sea la preferencia del paciente y el tumor reúna algunas de las siguientes características: compromiso extenso de la piel y tumores de gran volumen, afectación de un nervio o arteria mayor, afectación ósea extensa que implique resección extensa del hueso, falla a quimio o radioterapia preoperatoria o recaída tumoral después de radioterapia coadyuvante. Los tumores voluminosos requieren tratamiento multidisciplinario que combine una intervención quirúrgica y radioterapia, aunque en fechas recientes se ha ensayado la quimioterapia pre o posoperatoria. La operación elimina el tumor macroscópico y la radioterapia esteriliza la enfermedad microscópica residual, lo que ofrece un adecuado control local y mejores resultados funcionales. Sarcomas en el retroperitoneo Estos sarcomas suelen alcanzar grandes volúmenes e infiltrar múltiples órganos y estructuras vitales antes de ser diagnosticados. En ellos, la quimioterapia y la radioterapia tienen poco que ofrecer. El cirujano debe obtener el margen más amplio y no dudar en resecar o remover órganos adyacentes para obtener márgenes claros. La resecabilidad no guarda relación directa con el tamaño tumoral, aunque ciertos factores im estructuras vasculares; es el caso, por ejemplo, de la raíz del mesenterio, la presencia de sarcomatosis del peritoneo, la invasión extensa de raíces nerviosas, la médula espinal y columna vertebral, la invasión de la pared lateral de la pelvis, la presencia de ascitis maligna y las metástasis a distancia. La resección completa suele ser posible en 68 a 83% de los casos, con la remoción en bloque de las estructuras o vísceras unidas a la neoplasia y potencialmente invadidas; las vísceras con mayor involucro y que se incluyen durante la resección en bloque son riñón (32 a 46%), colon (25%), glándula suprarrenal (18%), páncreas (15%) y bazo (10%). Aunque la invasión vascular puede ser un problema, la vena cava infrarenal puede extraerse sin necesidad de reconstrucción debido al desarrollo de circulación colateral, aunque lo ideal es tratar de hacer la reparación vascular con injertos vasculares. Algunos estudios sugieren poco beneficio en términos de sobrevida cuando se resecan estructuras vasculares o nerviosas mayores o hueso; sin embargo, la resección completa se traduce en un mayor periodo libre de enfermedad. En general, la morbilidad quirúrgica mayor va de 14 a 32% y la mortalidad documentada es de 0 a 6%. La radioterapia externa no ha demostrado un efecto contundente en la sobrevida o en el control locorregional, lo que se debe a que la dosis es limitada por la tolerancia de los tejidos adyacentes (en particular, intestino). Para obviar estas dificultades, se ha ensayado la radioterapia intraoperatoria seguida de radioterapia externa, con resultados prometedores. El grupo del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center observó control local a 5 años de hasta 74 y 54% para tumores primarios y recurrentes, respectivamente. La quimioterapia no ha demostrado efecto significativo, aunque se realizan ensayos con la esperanza de obtener algún beneficio. La resección completa ofrece la posibilidad de una sobrevida significativamente mayor a largo plazo (de 54% a cinco años y de 45% a 10 años); por su parte, la sobrevida de los pacientes que se someten a resección parcial (de 8 a 35% a cinco años) es apenas superior a la que se observa en aquellos que sólo se sometieron a biopsia (0 a 15%).4,17-21 Sarcomas en la pared abdominal El problema quirúrgico de estos tumores no es la extensión de la resección sino la reconstrucción. La reconstrucción de los planos fasciomusculares se hace con malla sintética, pero en ocasiones se requieren colgajos. Los colgajos de mayor uso son del recto anterior del abdomen y del tensor de la fascia lata. Los defectos abdominales mayores suelen repararse con malla sintética, colgajo de epiplón e injertos de piel de espesor parcial. Los tumores desmoides suelen ser localmente agresivos y pueden causar la muerte. Con excepción de los pacientes que se pueden observar de ma-piden la resección completa, como el compromiso de nera segura, aquellos con márgenes positivos deben someterse a una nueva resección si hay enfermedad macroscópica o a radiación si sólo hay enfermedad microscópica. La radioterapia es una alternativa en el tratamiento primario de los tumores desmoides irresecables y permite el control local en 80% de los pacientes que reciben cuando menos 60 Gy en seis semanas. La respuesta parece ser mejor en los tumores primarios que en los recurrentes; la regresión suele ser lenta y la respuesta completa puede requerir varios años. Sarcomas en la pared torácica Las resecciones se ajustan a los principios ya descritos. En las resecciones transmurales mayores es necesaria la reconstrucción para obtener suficiente estabilidad de la pared torácica, que es vital para la respiración. Las mallas de Marlex, Mersilene y Goretex se usan con éxito para estabilizar el defecto torácico. La malla debe colocarse con tensión; para incrementar la rigidez se usa un “sandwich” con Marlex y metilmetacrilato. Otros materiales incluyen injertos de costilla y mallas de titanio. En casos de grandes defectos tisulares se usan varios colgajos miocutáneos, como el colgajo de dorsal ancho y recto anterior del abdomen. Además de éstos, se pueden cerrar grandes defectos torácicos con el uso del epiplón cubierto con injertos cutáneos de espesor parcial o colgajos libres microvasculares.3 Radioterapia La radioterapia es un elemento de gran importancia para el control local de los sarcomas de tejidos blandos, sobre todo para los que se ubican en las extremidades. Se administra en la forma de teleterapia, braquiterapia o una combinación de ambas. En la teleterapia las radiaciones proceden de una fuente distante, mientras que en la braquiterapia las fuentes de iridio 192 o yodo 125 se insertan en el lecho tumoral y emiten una dosis alta de radiación que declina con rapidez en los tejidos sanos adyacentes. La radioterapia puede emplearse de manera preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria. La radioterapia preoperatoria se indica en tumores de dudosa resecabilidad, para esterilizar la periferia del tumor, en un intento por conservar una extremidad funcional mediante una operación limitada. De esta manera se obtiene control local hasta en 90% de los casos y la supervivencia libre de enfermedad alcanza 60 a 70%. La radioterapia posoperatoria elimina la enfermedad subclínica residual y está indicada en los casos restantes. Esta modalidad permite el control local y en 85% de los casos se relaciona con preservación de una extremidad funcional. La dosis de radioterapia con márgenes negativos es de 60 Gy; las dosis mayores sólo aumentan el riesgo de complicaciones. La operación subóptima con margen positivo, aun microscópico, se relaciona con riesgo importante de recaída, a pesar de la administración de radioterapia.22 La braquiterapia intraoperatoria más la escisión completa del tumor produce mejor control local (87 contra 67%) que la operación aislada. El beneficio es evidente en los sarcomas de alto grado (90 comparado con 65%), pero nulo en los sarcomas de bajo grado.14 La utilidad de la radioterapia en abdomen y retroperitoneo está limitada por las grandes dimensiones típicas de estas neoplasias, lo que determina que órganos como el intestino, riñón y médula espinal se encuentren dentro del volumen del tratamiento, la explicación es la administración de dosis limitadas. Por otro lado, la teleterapia en dosis > 35 Gy después de la escisión macroscópica mejora el periodo libre de enfermedad. En casos seleccionados, la radioterapia preoperatoria seguida de resección y radioterapia intraoperatoria con haz de electrones, a dosis de 10 a 20 Gy produce resultados alentadores pero aún tiene carácter experimental. La morbilidad de la radioterapia varía en función del volumen tratado, dosis total y sitio radiado. En las extremidades incluye edema, fibrosis, movilidad limitada y, con menos frecuencia, dolor, fracturas y segundos tumores primarios. Puede causar deterioro de la cicatrización. En el retroperitoneo, la morbilidad incluye enteritis y obstrucción intestinal. Una consecuencia de la radioterapia intraoperatoria puede ser la neuropatía periférica.23,24 Quimioterapia El aspecto más amenazante de la vida es la recaída sistémica. La quimioterapia neoadyuvante es útil en el tratamiento del sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo y rabdomiosarcoma. La quimioterapia está indicada en estos casos, incluso cuando el tumor primario ha sido extirpado. En otros tipos histológicos, la quimioterapia neoadyuvante basada en antraciclinas e ifosfamida puede estar justificada en pacientes seleccionados con cuidado con tumores grandes y de alto grado para preservar el órgano al reducir el volumen tumoral. Los beneficios incluyen mejor control local, pero sólo un beneficio marginal en el control de la enfermedad sistémica. En este contexto, la quimioterapia debe usarse con una valoración juiciosa previa y bajo protocolos con fines de investigación o como paliación. La quimioterapia en los sarcomas metastásicos es objeto de controversia. Por el momento, sólo representa un tratamiento paliativo.13,25,26               Recaídas locales Sarcomas de las extremidades Del total de las recaídas locales, 80% ocurre antes de dos años y 100% antes de tres años. Las observaciones más consistentes señalan que los enfermos con recaída local tienen una sobrevida menor y con frecuencia relacionada con una recaída sistémica. En casos seleccionados de recaída aislada, el enfermo es candidato a tratamiento quirúrgico agresivo e incluso rerradiación, ya sea en forma de braquiterapia o bien intraoperatoria, lo que en ocasiones favorece una sobrevida satisfactoria. En casos seleccionados se ha ensayado la perfusión aislada de la extremidad con melfalán y factor de necrosis tumoral, pero aún no se cuenta con resultados concluyentes.11,26,27 Sarcomas del retroperitoneo La recaída local puede resecarse varias veces; esto es en particular cierto para los sarcomas de bajo grado, para los que la resección prolonga la sobrevida y el periodo libre de enfermedad. La resecabilidad en laparotomías subsecuentes puede alcanzar 44%. Aun cuando la resección completa no sea posible, se deberá considerar la resección parcial porque puede conducir a una paliación adecuada. Recaídas sistémicas Los pacientes con sarcomas de alto grado presentan recaídas sistémicas hasta en 40% de los casos; éstas representan la causa más común de muerte. La mayoría de las recaídas a distancia ocurre dentro de los 24 meses del tratamiento inicial; los sitios más comunes son pulmones, hueso, hígado y cerebro. En presencia de metástasis pulmonares aisladas, la supervivencia a 5 años provocada por la resección quirúrgica es de 15 a 20% una vez que el tumor primario esté controlado. Si la recaída ocurre después de un año del tratamiento inicial y el número de metástasis es inferior a cuatro, el control a cinco años se eleva a 50%.15,18 Resultados del tratamiento En pacientes con sarcomas retroperitoneales se puede realizar resección completa en 38 a 65% de los casos; la recaída local alcanza 54% a cinco años y 90% a 10 años. El periodo libre de enfermedad a cinco años alcanza 22 y 50% si sólo se incluyen los pacientes con tumores resecados por completo. La sobrevida global a dos, cinco y 10 años es de 56, 34 y 8%, respectivamente. La sobrevida a cinco años en casos con resección completa es de 70%, en contraste con 8% en casos de resección parcial o biopsia. No suele haber diferencias importantes en la sobrevida en cuanto al tipo histológico, pero el grado sí tiene importancia en el pronóstico: la supervivencia media es de 46 a 80 meses en los casos con tumores de bajo grado, en comparación con 18 a 20 meses en los casos de tumores de alto grado. Seguimiento La recaída en pacientes con sarcomas de extremidades ocurre con mayor frecuencia en los primeros 24 meses (80 a 90%). El examen físico cuidadoso, con énfasis en el sitio del tumor primario se practica cada tres meses. Se realiza radiografía de tórax posteroanterior y lateral cada seis meses. En caso de nódulo sospechoso o en sarcomas de alto grado, se solicita TC para evaluar metástasis pulmonares; en caso de evaluación clínica difícil, se recomienda TC o IRM del lecho quirúrgico cada 6 meses. Como parte del seguimiento, del tercer al quinto año se practica un examen físico cuidadoso cada seis meses que incluye radiografía de tórax posteroanterior y lateral y TC o IRM del lecho quirúrgico (en caso de que se sospeche actividad tumoral). A partir del quinto año se practica un examen físico anual con radiografía de tórax posteroanterior y lateral. Los pacientes con sarcomas del retroperitoneo deben someterse a exploración clínica y exámenes de laboratorio pertinentes, entre los que se incluyen PFH y radiografía de tórax posteroanterior y lateral cada 3 meses durante los dos primeros años, luego cada seis meses hasta cumplir cinco años y después cada año. La presencia de alguna manifestación abdominal amerita TC; de lo contrario, ésta se solicita cada seis meses.25  66. 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