FENÓMENO DE RAYNAUD

FENÓMENO DE RAYNAUD

Palidez paroxística bilateral y simétrica con cianosis, seguida de rubor cutáneo en los dedos de las manos. _ Se desencadena por tensión emocional o frío; se alivia con el incremento de la temperatura. _ Afecta sobre todo a mujeres jóvenes. _ La forma primaria es benigna; la forma secundaria puede causar ulceraciones o gangrena digitales

Generalidades El fenomeno de Raynaud (RP, Raynaud phenomenon) es un sindrome de isquemia digital paroxistica, que se debe por lo general a respuesta exagerada de las arteriolas digitales al frio o la tension emocional. La fase inicial del RP, que consiste en palidez o cianosis digital bien limitada, es mediada por vasoconstriccion excesiva; la fase subsiguiente (de recuperacion) consiste en vasodilatacion, y causa hiperemia y rubor intensos. Este fenomeno afecta sobre todo los dedos de las manos, pero tambien puede afectar los de los pies y otras areas distales como la nariz y pabellones auriculares. El RP se clasifica como primario (enfermedad de Raynaud o idiopatica) o secundario. Casi 33% de la poblacion informa “sensibilidad al frio”, pero no experimenta el paroxismo de la palidez ni la cianosis y eritema digitales que caracterizan al RP. En 2 a 6% de los adultos ocurre RP primario, especialmente comun en mujeres jovenes; es un trastorno molesto mas que un verdadero riesgo para la salud. Por el contrario, el RP secundario es menos comun y se vincula sobre todo con enfermedades reumaticas (en especial esclerodermia); con frecuencia es lo bastante grave para causar ulceras o gangrena de los dedos.

 _ Manifestaciones clínicas

En las crisis iniciales de RP, solo uno o dos dedos pueden afectarse; conforme progresa, todos los dedos se afectan en direccion distal a proximal. Rara vez hay afectacion del pulgar. Durante la recuperacion puede haber rubor intenso, sensacion punzante, parestesias, dolor e hinchazon leves. Por lo general, las crisis ceden en forma espontanea cuando el sujeto regresa a una habitacion tibia o sumerge la mano en agua caliente. El paciente permanece casi siempre asintomatico entre las crisis. Los cambios sensoriales que a menudo acompanan las manifestaciones vasomotoras incluyen parestesias, rigidez, disminucion de la sensibilidad y dolor. El RP primario aparece primero entre los 15 y 30 anos de edad, casi siempre en mujeres. Tiende a la progresion lenta y, a diferencia del RP secundario (que puede ser unilateral y afectar solo uno o dos dedos), la regla es la afectacion simetrica de los dedos de ambas manos. Los espasmos se tornan mas frecuentes y prolongados. La variante primaria, a diferencia de la secundaria, no causa ulceracion ni gangrena digitales. Las anomalias capilares del pliegue ungueal se encuentran entre las manifestaciones tempranas en personas con RP secundario. El patron capilar ungueal puede visualizarse al colocar un fragmento de cuticula del paciente en aceite de inmersion y observar el area con un oftalmoscopio ajustado a 20 a 40 dioptrias. La dilatacion de las asas capilares indica que el paciente tiene una forma secundaria de RP, por lo regular esclerodermia (cuadro 20-12). Los cambios capilares en el pliegue ungueal son muy especificos de RP secundario, pero tienen baja sensibilidad. La ulceracion digital u otras anomalias fisicas (como piel tensa, ausencia de pulso en las extremidades, exantema, hinchazon de articulaciones) pueden proporcionar evidencia de RP secundario. _

 Diagnóstico diferencial El RP primario debe diferenciarse de las numerosas causas del RP secundario (cuadro 20-12). La anamnesis y exploracion fisica pueden sugerir el diagnostico de esclerosis sistemica (lo cual incluye la variante CREST [esclerosis cutanea, fenomeno de Raynaud, trastorno de motilidad esofagica, esclerodactilia y telangiectasia]), SLE y enfermedades mixtas del tejido conjuntivo; en ocasiones el RP es la primera manifestacion de estos trastornos. El diagnostico de gran parte de estas enfermedades reumaticas puede confirmarse mediante pruebas serologicas especificas     diferenciacion de la enfermedad de Buerger (tromboangiitis obliterante) no suele dificultarse, dado que la tromboangiitis obliterante suele ser una enfermedad de varones, en particular fumadores. A menudo hay disminucion de los pulsos perifericos o bien estos se encuentran ausentes, y cuando ocurre RP junto con tromboangiitis obliterante suele afectar uno o dos dedos. El fenomeno de Raynaud puede surgir en pacientes con sindrome de la abertura toracica superior. En estos trastornos, la afectacion es casi siempre unilateral y los sintomas predominantes se relacionan con compresion del plexo braquial. El sindrome del tunel del carpo tambien debe tomarse en consideracion, y en casos seleccionados se realizan pruebas de conduccion nerviosa. En la acrocianosis, la cianosis de las manos es permanente y difusa; no se observa una linea clara de demarcacion con palidez. Las lesiones por congelamiento pueden ocasionar RP cronico. Tambien debe tenerse en mente el envenenamiento con derivados del cornezuelo de centeno, en particular por el consumo prolongado o excesivo de ergotamina, pero es poco comun. Una forma en particular grave de RP ocurre hasta en 33% de los pacientes que reciben bleomicina y vincristina en combinacion, a menudo por cancer testicular. El tratamiento suele fracasar y el problema persiste incluso con la interrupcion de los farmacos. Por ultimo, la crioglobulinemia tipo I puede ocasionar manifestaciones de RP; en este trastorno las proteinas sericas se agregan en la circulacion distal mas fria. Por lo general, la crioglobulinemia tipo I se acompana de mieloma multiple o algun trastorno linfoproliferativo.

 Tratamiento A. Medidas generales La base del tratamiento inicial consiste en mantener el cuerpo tibio. El uso de ropa, abrigos y sombreros que conserven el calor corporal ayuda a evitar el vasoespasmo exagerado que causa el RP, pues no es suficiente con el calentamiento de las manos. Estas deben protegerse de lesion en todo momento; las heridas cicatrizan con lentitud y las infecciones subsiguientes son dificiles de controlar. Se aplican con frecuencia cremas y lociones lubricantes para controlar la piel reseca de las manos. Es necesario que el enfermo deje de fumar y no consuma simpaticomimeticos (como descongestivos, anorexigenos y anfetaminas). En lo que se refiere a muchos sujetos con RP primario, las solas medidas generales bastan para controlar los sintomas. Hay que pensar en la terapia medica o quirurgica en pacientes con sintomas intensos o que muestran lesion tisular por la isquemia digital.

B. Fármacos Los farmacos de primera linea para tratar el RP son los antagonistas de los conductos del calcio con los cuales se obtiene un beneficio modesto, y son mas eficaces en el RP primario que en la forma secundaria. Han tenido gran aceptacion nifedipina de liberacion lenta (30 a 180 mg/dia por via oral), amlodipina (5 a 20 mg/dia por via oral), felodipina o nisoldipina y son mas eficaces que verapamilo y diltiazem. Otros medicamentos que a veces son eficaces para tratar RP son los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, los simpaticoliticos (como la prazosina), los nitratos topicos, los inhibidores de la fosfodiesterasa (como sildenafilo, tadalafilo y vardenafilo), los inhibidores de la recaptacion selectiva de serotonina (fluoxetina), los inhibidores de receptores de endotelina (como el bosentan), las prostaglandinas parenterales (E1) y las ingeribles (misoprostol).

 C. Medidas quirúrgicas Si los ataques se han vuelto frecuentes e intensos, si interfieren con el trabajo y el bienestar y en particular si han surgido cambios troficos y son ineficaces las medidas medicas, conviene recurrir a la simpatectomia. La simpatectomia cervical muestra eficacia modesta contra el RP primario, pero no con la forma secundaria. La simpatectomia digital puede mejorar el RP secundario. _

 Pronóstico El RP primario es benigno y en gran medida genera molestias e inconvenientes para los sujetos afectados expuestos a inviernos frios o aire acondicionado de gran intensidad. El pronostico del RP depende de la gravedad de la enfermedad primaria. Por desgracia, no son raros en la esclerodermia, el dolor intenso por ulceras y gangrena, especialmente la variante CREST.