FIEBRE REUMATICA

FIEBRE REUMATICA

 Es infrecuente en Estados Unidos (alrededor de 2 casos/100 000 de población); es más frecuente (100 casos/100 000 de población) en países en desarrollo. _ Incidencia máxima a los cinco a 15 años de edad. _

 El diagnóstico se basa en los criterios de Jones y la confirmación de la infección estreptocócica. _ Puede afectar la válvula mitral y otras en forma aguda, con insuficiencia cardiaca sólo eventual.

La fiebre reumática es un proceso inmunitario sistemico, secuela de una infeccion estreptococica hemolitica β de la faringe. Las infecciones piodermicas no se acompanan de fiebre reumatica. Los signos de fiebre reumatica suelen iniciarse dos a tres semanas despues de la infeccion, pero pueden aparecer desde la primera semana o hasta las cinco semanas. En los ultimos anos, la enfermedad ya es muy rara en Estados Unidos, excepto en inmigrantes. Sin embargo, hay informes de nuevos brotes en varias regiones de este pais. La incidencia maxima se reconoce entre los cinco y 15 anos de edad; la fiebre reumatica es infrecuente antes de los cuatro o despues de los 40 anos. La carditis y valvulitis reumaticas pueden remitir de forma espontanea u originar una deformacion valvular de lenta progresion. La lesion caracteristica es una reaccion granulomatosa perivascular con vasculitis. En el 75 al 80% de los casos se afecta la valvula mitral, la aortica en 30% (pero rara vez es la unica valvula) y las valvulas tricuspide y pulmonar en menos del 5% de los pacientes.

 La enfermedad reumática crónica es resultado de uno o varios ataques de fiebre reumatica que causan rigidez y deformidad de las cuspides valvulares, fusion de las comisuras o acortamiento y fusion de las cuerdas tendinosas. Esto ocasiona estenosis valvular o insuficiencia, a menudo coexisten las dos. En el 50 al 60% de los casos se afecta la valvula mitral sola; en 20% hay lesiones combinadas de las valvulas aortica y mitral; las lesiones aorticas puras son menos frecuentes. En cerca del 10% de los casos hay afectacion tricuspidea, pero solo en presencia de enfermedad mitral o aortica; se cree que es mas frecuente cuando hubo infecciones recurrentes. La valvula pulmonar se afecta en muy pocas ocasiones. Solo es posible obtener un antecedente de fiebre reumatica en 60% de los pacientes con cardiopatia reumatica.

_ Manifestaciones clínicas En 1992 se actualizaron los criterios diagnosticos que describio por primera vez Jones. La presencia de dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores, establece el diagnostico. Los estudios ecocardiograficos que revelan anomalias valvulares sugieren que si se aplican los criterios de Jones estrictos puede pasarse por alto una lesion cardiaca subclinica. En la India, Nueva Zelanda y Australia ya se publicaron normas revisadas.

 A. Criterios mayores 1. Carditis. Es muy probable que sea evidente la carditis en ninos y adolescentes. Cualquiera de los siguientes sugiere la presencia de carditis: 1) pericarditis; 2) cardiomegalia, detectada por signos fisicos, radiografias o ecocardiografia; 3) insuficiencia cardiaca congestiva, derecha o izquierda, la primera tal vez mas notable en ninos, con ingurgitacion hepatica dolorosa por insuficiencia tricuspidea, y 4) soplos de insuficiencia mitral o aortica, que indican dilatacion del anillo valvular con valvulitis concurrente o sin ella. Puede presentarse tambien el soplo mitral corto mesodiastolico de Carey-Coombs. Cuando no se observa ninguno de los signos definitivos anteriores, el diagnostico de carditis depende de las anomalias siguientes menos especificas: 1) alteraciones ECG, como los cambios de contorno de las ondas P o inversion de las ondas T; 2) calidad cambiante de los ruidos cardiacos, y 3) taquicardia sinusal, arritmia o latidos ectopicos. 2. Eritema marginado y nódulos subcutáneos. El eritema marginado se inicia con maculas que crecen con rapidez y toman la forma de anillos o de medialuna con centros normales. Pueden ser elevadas, confluentes y transitorias o persistentes. Los nodulos subcutaneos son raros, excepto en ninos. Son pequenos (≤2 cm de diametro), duros e insensibles y estan unidos a la fascia o vainas tendinosas sobre prominencias oseas. Persisten durante dias o semanas, son recurrentes y no se diferencian de los nodulos reumatoides. 3. Corea de Sydenham. La corea de Sydenham, movimientos coreoatetoides involuntarios sobre todo de cara, lengua y extremidades superiores, puede ser la unica manifestacion; solo 50% de los pacientes tiene otros signos francos de fiebre reumatica. Se afectan con mayor frecuencia las ninas y rara vez ocurre en adultos. Es la manifestacion menos comun (3% de los casos) pero mas diagnostica de fiebre reumatica. 4. Poliartritis. Es una poliartritis migratoria que afecta en forma secuencial las articulaciones grandes. En adultos puede danarse solo una articulacion aislada. La artritis dura una a cinco semanas y remite sin deformacion residual. Es caracteristica la respuesta rapida de la artritis a dosis terapeuticas de salicilatos o farmacos no esteroideos.

B. Criterios menores Pueden mencionarse fiebre, poliartralgias, prolongacion reversible del intervalo PR y aumento de la velocidad de eritrosedimentacion o la proteina C reactiva (CRP, C reactive protein). Las pruebas de apoyo incluyen cultivo faringeo o prueba rapida de antigeno estreptococico positivo o titulo de anticuerpo estreptococico elevado o creciente.

 C. Datos de laboratorio No hay una prueba especifica de enfermedad inflamatoria, como lo demuestra la velocidad de sedimentacion rapida. Se utilizan titulos altos o crecientes de anticuerpos antiestreptococicos (antiestreptolisina O y anti-DNasa B) para confirmar una infeccion reciente; en 10% de los casos no existen estos datos serologicos. _

 Diagnóstico diferencial La fiebre reumatica puede confundirse con los siguientes trastornos: artritis reumatoide, osteomielitis, endocarditis, meningococemia cronica, lupus eritematoso sistemico, enfermedad de Lyme, drepanocitemia, “abdomen quirurgico” y muchas otras enfermedades. _ Complicaciones En los casos graves hay insuficiencia cardiaca congestiva. La aparicion de cardiopatia reumatica es el principal problema en el largo plazo. La valvulopatia reumatica afecta mas a menudo a la valvula mitral, en segundo lugar a la valvula aortica y en tercero a la tricuspide. El dano de la valvula pulmonar es en extremo raro. En ocasiones tambien hay afectacion miocardica. Otras complicaciones incluyen arritmias, pericarditis con derrame y neumonitis reumatica. _

Tratamiento A. Medidas generales El paciente debe guardar reposo absoluto en cama en tanto se normalizan la temperatura (sin usar antipireticos) y la velocidad de sedimentacion, junto con la frecuencia del pulso en reposo, y el ECG vuelve a su valor basal.

 B. Medidas médicas 1. Salicilatos. Estos medicamentos reducen de forma notable la fiebre y alivian el dolor y la tumefaccion articulares. No tienen efecto en la evolucion de la enfermedad. Los adultos necesitan dosis altas de acido acetilsalicilico, 0.6 a 0.9 g cada 4 h; los ninos se tratan con dosis mas bajas. 2. Penicilina. Se administra penicilina (benzatinica, 1.2 millones de unidades IM una vez, o procaina, 600 000 unidades IM diarias por 10 dias) para erradicar la infeccion estreptococica si la hay. Puede sustituirse con eritromicina (40 mg/kg/dia). 3. Corticoesteroides. No se ha comprobado que los corticoesteroides eviten o reduzcan al minimo el dano cardiaco. Un curso corto de corticoesteroides (prednisona, 40 a 60 mg diarios por via oral, con disminucion gradual durante dos semanas) mejora en poco tiempo los sintomas articulares y esta indicado cuando no ha sido adecuada la respuesta a los salicilatos.

 _ Prevención de fiebre reumática recurrente Por lo regular se previene el episodio inicial de fiebre reumatica con el tratamiento oportuno de la faringitis estreptococica (cap. 33). Es fundamental prevenir la recurrencia de episodios. Las recurrencias de fiebre reumatica son mas frecuentes en sujetos que tuvieron carditis durante el episodio inicial y en ninos, 20% de los cuales tendra un segundo episodio en el transcurso de cinco anos. El metodo profilactico de eleccion es la penicilina G benzatinica, 1.2 millones de unidades IM cada cuatro semanas. Es menos segura la penicilina oral (200 000 a 250 000 unidades dos veces al dia). Si el paciente es alergico a la penicilina, puede sustituirse con sulfadiazina (o sulfisoxazol), 1 g diario, o eritromicina, 250 mg orales dos veces al dia. El macrolido azitromicina tiene una eficacia similar contra la infeccion por estreptococos del grupo A. Si el paciente no tuvo una reaccion de hipersensibilidad inmediata (tipo anafilactica) a la penicilina, entonces puede prescribirse tambien cefalosporina. Son excepcionales las recurrencias cinco anos despues del primer episodio y en personas mayores de 25 anos de edad. Despues de estas edades suele suspenderse la profilaxis, excepto en grupos con riesgo alto de infeccion estreptococica (padres o maestros de ninos pequenos, enfermeras, reclutas militares, etc.). La prevencion secundaria de fiebre reumatica depende de la aparicion previa de carditis. Si no hay datos de esta ultima, puede suspenderse el tratamiento preventivo a los 21 anos de edad. Cuando ocurrio carditis pero no existe valvulopatia residual, puede interrumpirse 10 anos despues del episodio. Si se presento carditis con valvulopatia residual, debe continuarse durante 10 anos despues del ultimo episodio o hasta los 40 anos de edad si sujeto se encuentra en una situacion en la que cabe esperar una nueva exposicion. _ Pronóstico Los episodios iniciales de fiebre reumatica pueden durar meses en ninos y semanas en adultos. La tasa de mortalidad inmediata es de 1 a 2%. La persistencia de carditis reumatica con cardiomegalia, insuficiencia cardiaca y pericarditis implica mal pronostico; por esta razon, muere 30% de los ninos afectados en el transcurso de 10 anos tras la crisis inicial. Despues de 10 anos, dos tercios de los individuos muestran alteraciones valvulares detectables (por lo general engrosamiento valvular con movilidad limitada), pero en menos del 10% de los pacientes con un episodio aislado suceden miocardiopatia valvular sintomatica grave o miocardiopatia persistente. En paises en desarrollo se presenta mas temprano en la vida fiebre reumatica aguda, recurre con mayor frecuencia y la evolucion a la valvulopatia cronica es acelerada y mas grave.