2015/05/27

LIQUEN PLANO Y SARCOMA DE KAPOSI





LIQUEN PLANO
_ Pápulas pruriginosas, violáceas, de superficie plana con
estrías blancas finas y distribución simétrica.
_ Lesiones “en encaje” de la mucosa vestibular.
_ Suele observarse a lo largo de marcas lineales de rascado
(fenómeno de Koebner) en la parte anterior de las muñecas,
el pene y las piernas.
_ La exploración histopatológica es diagnóstica.
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

_ Generalidades
El liquen plano es una enfermedad pruriginosa inflamatoria de la
piel y las mucosas que se caracteriza por pápulas precisas con
predilección por superficies flexoras y el tronco. Los tres datos
cardinales son lesiones típicas en la piel y mucosas, y características
histopatológicas de infiltración de linfocitos parecida a bandas
en la dermis. Los fármacos que causan reacciones similares al
liquen plano con mayor frecuencia son el oro, las sulfonamidas,
la tetraciclina, la quinidina, los antiinflamatorios no esteroideos
y la hidroclorotiazida. La infección por hepatitis C se encuentra
con mayor frecuencia en pacientes con liquen plano que en testigos.
La alergia a amalgamas de mercurio puede originar lesiones
bucales idénticas al liquen plano.
_ Manifestaciones clínicas
El prurito es leve a intenso. Las lesiones son pápulas violáceas de
superficie plana, anguladas, hasta de 1 cm de diámetro, aisladas o
en grupos, con estrías blancas muy finas (estrías de Wickham) en
las superficies flexoras de las muñecas y en pene, labios, lengua y
mucosas vestibular y vaginal (fig. 6-40). Las pápulas pueden tornarse
ampollosas o ulceradas. La enfermedad tal vez sea generalizada.
Las lesiones mucosas tienen una red blanca “en encaje”
recubriéndolas, la cual puede confundirse con leucoplaquia. Es
frecuente la presencia de liquen plano bucal y vaginal en la misma
paciente. Las personas con afección de estas dos membranas tienen
un riesgo mucho más alto de liquen plano esofágico. En
ocasiones se observa el fenómeno de Koebner (aparición de lesiones
en áreas de traumatismo).
Una forma especial de liquen plano es la variedad erosiva o
ulcerativa, un problema importante en la boca o genitales. El
carcinoma de células escamosas se desarrolla en 5% de los pacientes
con liquen plano bucal o genital erosivo, y puede ocurrir en el
liquen plano esofágico.
_ Diagnóstico diferencial
El liquen plano tiene que diferenciarse de lesiones similares causadas
por medicamentos (véase antes) y otras alteraciones papulares,
como soriasis, liquen crónico simple, enfermedad de injerto
contra hospedador y sífilis. El liquen plano en las mucosas debe
distinguirse de la leucoplaquia. Las lesiones bucales erosivas requieren
biopsia y con frecuencia inmunofluorescencia directa
para el diagnóstico, ya que el liquen plano puede simular otras
enfermedades erosivas.
_ Tratamiento
A. Tratamiento tópico
Son muy útiles los corticoesteroides superpotentes tópicos aplicados
dos veces al día para la enfermedad localizada en áreas de
flexión. De manera alternativa, puede usarse todas las noches
crema o ungüento de corticoesteroides de alta potencia debajo de
películas de plástico flexible delgado.
Al parecer, el tacrolimús tópico es eficaz en el liquen plano
erosivo bucal y vaginal, pero se requiere tratamiento prolongado
para evitar una recurrencia. Cuando se administra tacrolimús, es
necesario observar con cuidado las lesiones en cuanto al desarrollo
de cáncer. Puesto que se puede absorber a través de las mucosas,
es importante verificar la concentración sérica de tacrolimús
por lo menos una vez, cuando se aplica éste ampliamente en las
mucosas (más de 5 a 10 cm2). Si las lesiones de liquen plano erosivo
son adyacentes a una amalgama que contiene mercurio, la
eliminación de esta última quizá origine la desaparición de las
erosiones.
B. Tratamiento sistémico
En casos graves o en circunstancias en las cuales se desea una
respuesta más rápida al tratamiento, quizá se requieran corticoesteroides
(cap. 26). Por desgracia, casi siempre surgen recurrencias
a medida que se disminuyen de manera gradual estos fármacos, lo
cual torna impráctica la corticoterapia sistémica para el tratamiento
de liquen plano crónico. Las siguientes son modalidades
de fototerapia que pueden mejorar el liquen plano: luz ultravioleta
B de banda estrecha, soralenos más luz ultravioleta A, esta última
oral y la combinación de un retinoide (oral) más PUVA (re-
PUVA). La hidroxicloroquina, a razón de 200 mg por vía oral cada
12 h, también puede ser eficaz en el liquen plano de mucosas.
_ Pronóstico
El liquen plano es una enfermedad benigna, pero puede persistir
durante meses o años y recurrir. El liquen plano hipertrófico y las
lesiones bucales tienden a ser en particular persistentes y se ha
descrito degeneración neoplásica en lesiones erosionadas de manera
crónica.
SARCOMA DE KAPOSI
_ Generalidades
En Estados Unidos, antes de 1980, esta lesión maligna de la piel
se observaba sobre todo en varones caucásicos de edad avanzada,
tenía una evolución clínica crónica y rara vez era letal. El sarcoma
de Kaposi ocurre de manera endémica y con frecuencia agresiva
en varones de raza negra jóvenes de África ecuatorial, pero es
muy poco frecuente en estadounidenses de raza negra. El sarcoma
de Kaposi continúa ocurriendo sobre todo en varones homosexuales
con infección por VIH como una enfermedad que define
el sida. Este sarcoma puede complicar el tratamiento inmunosupresor
y es probable que la suspensión de la inmunodepresión
ocasione una mejoría. En todas las presentaciones de sarcoma de
Kaposi, se encuentra casi siempre el virus del herpes humano 8
(HHV-8) o virus de herpes relacionado con sarcoma de Kaposi
(KSHV).
Son características las placas o los nódulos color rojo o púrpura
en superficies cutáneas o mucosas (fig. 6-41). Puede surgir
edema notorio con pocas o ninguna lesión cutánea. El sarcoma
de Kaposi casi siempre afecta al tubo digestivo y puede detectarse
de manera sistemática con pruebas de sangre oculta en heces.
En los individuos asintomáticos, estas lesiones no se buscan ni se
tratan. El sarcoma de Kaposi pulmonar puede manifestarse con
disnea, tos, hemoptisis o dolor torácico; también puede ser asintomático
y detectarse sólo con una radiografía de tórax. En algunos
casos, está indicada la broncoscopia. La incidencia del sarcoma
de Kaposi vinculado con sida está disminuyendo. Sin embargo,
el sarcoma de Kaposi puede desarrollarse en pacientes infectados
con VIH, conteos altos de células CD4 y cargas bajas de virus. En
esta situación, el sarcoma de Kaposi casi siempre se parece a la
forma endémica, con comportamiento indolente y localizado,
aunque a veces puede tener datos clínicos agresivos.
_ Tratamiento
Las personas de edad avanzada con sarcoma de Kaposi casi siempre
sólo requieren tratamiento local paliativo con quimioterapia
intralesional o radiación. En los casos de inmunodeficiencia yatrógena,
el tratamiento consiste sobre todo en disminuir las dosis
de inmunosupresores. En el sarcoma de Kaposi relacionado con
sida, el paciente debe recibir primero tratamiento antirretrovírico
eficaz contra el VIH, porque en casi todos los casos esta medida
terapéutica aislada se acompaña de una mejoría. Otras opciones
de control incluyen crioterapia o vinblastina intralesional (0.1 a
0.5 mg/ml) para lesiones que plantean problemas estéticos; radio-2011 149
terapia en lesiones accesibles y que ocupan espacio, y cirugía láser
en algunas lesiones intrabucales y faríngeas. Está indicado tratamiento
sistémico en individuos con enfermedad de la piel que
progresa con rapidez (más de 10 nuevas lesiones por mes), con
edema o dolor y con trastorno visceral sintomático o afección
pulmonar. La doxorrubicina liposómica es muy eficaz para controlar
estos casos y su toxicidad es bastante menor (y con mayor
eficacia) que la monoterapia con antraciclina o los regímenes
quimioterapéuticos combinados. También puede utilizarse interferón
α. El paclitaxel y otros taxanos quizá sean eficaces, incluso
en individuos que no responden al tratamiento con antraciclina.
El Col-3, un derivado de las tetraciclinas, ha generado respuesta
en casos resistentes.

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