TETRALOGÍA DE
FALLOT
BASES PARA EL
DIAGNOSTICO
Hay cuatro
características distintivas: • Comunicación interventricular. • Hipertrofia
ventricular derecha. • Obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho por
estenosis infundibular. • Transposición de aorta (<50%); se observa cayado aórtico del lado derecho en 25% de los
casos. _ Es posible que la ecocardiografía y el estudio Doppler subestimen
la insuficiencia pulmonar grave. Debe tenerse cautela si crece el ventrículo
derecho. _ Son frecuentes las arritmias y se
recomienda la vigilancia Holter periódica. _ Si la amplitud de QRS es >180 ms, entonces el paciente puede presentar arritmias de gravedad
y muerte súbita
Generalidades Los pacientes con
tetralogia de Fallot tienen comunicacion interventricular, estenosis
infundibular del ventriculo derecho (RV, right ventricle), hipertrofia
ventricular derecha y aorta dilatada (en cerca del 50% de los enfermos se
encuentra cabalgada en el tabique). A veces tambien hay estenosis de la valvula
pulmonar, por lo general debido a una valvula pulmonar bicuspide. La aorta
suele estar muy crecida y es posible que ocurra insuficiencia aortica. Si mas
del 50% de la aorta se halla a horcajadas en la via del flujo de salida del RV,
la situacion no es diferente de la de un RV de doble salida. A menudo hay dos
anomalias vasculares: cayado aortico del lado derecho (en 25%) y arteria
coronaria descendente anterior izquierda anomala proveniente de la cuspide
derecha. Esta ultima es importante porque en la correccion quirurgica es
necesario evitar la seccion de este vaso y causar un infarto del miocardio
anterior. Casi todos los enfermos adultos se sometieron ya a intervencion. Si
existe en la lactancia una obstruccion notoria del flujo de salida del RV, el
procedimiento quirurgico inicial es una derivacion de Blalock-Taussig (o
similar) para mejorar el flujo sanguineo pulmonar. Esta intervencion permite
que llegue sangre al pulmon con disminucion del riego, sea al insertar de forma
directa una de las arterias subclavias a la arteria pulmonar (derivación de Blalock típica) o crear un conducto entre ambas (derivación de Blalock modificada). Otros tipos de derivaciones sistemicas a pulmonares
que ya no se utilizan incluyen una ventana entre la arteria pulmonar derecha y
la aorta (derivación de Waterston-Cooley) o una ventana entre la
arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente (derivación de Potts). En los adultos puede estar reducido el pulso de la extremidad
superior del lado empleado para el procedimiento de Blalock. La reparación total de la tetralogia de Fallot incluye un parche en la comunicacion interventricular
y por lo general un parche mas grande en el trayecto del flujo de salida del
RV, asi como la supresion del cortocircuito de Blalock. Con frecuencia, el
parche de la del flujo de salida del ventriculo derecho se extiende por la
valvula pulmonar al interior de la arteria pulmonar (parche transanular) y el
paciente queda con insuficiencia pulmonar amplia. Con los anos, el principal
problema hemodinamico es la sobrecarga de volumen por la insuficiencia pulmonar
grave. Tambien se originan arritmias ventriculares por el borde del parche y
tienden a correlacionarse con el tamano del ventriculo derecho.
_ Manifestaciones clínicas
Casi todos los pacientes son relativamente asintomaticos, a menos
que ocurra insuficiencia ventricular derecha o las arritmias constituyan un
problema. Los enfermos pueden realizar sus actividades y, con excepcion de la
profilaxis para la endocarditis, no requieren tratamiento especifico.
A. Signos y síntomas La exploracion fisica debe incluir la revision de ambos brazos
para reconocer cualquier perdida del pulso por un procedimiento previo de
derivacion en la infancia. Las pulsaciones venosas yugulares (JVP, jugular
venous pulsations) muestran una onda a aumentada por mala
distensibilidad del RV o una onda c-v debido a la insuficiencia tricuspidea.
El cayado del lado derecho no tiene consecuencias. El precordio puede ser
activo, a menudo con un soplo de flujo de salida pulmonar persistente. Es
posible que haya o no P2. A veces se escucha un galope del lado derecho.
Tambien es factible que exista una comunicacion interventricular o insuficiencia
aortica residuales. En ocasiones, el sitio de insercion de un Blalock previo u
otra derivacion puede dar lugar a un area estenosica en la arteria pulmonar y
como efecto aparece un soplo continuo.
B. Electrocardiograma y radiografía de tórax El ECG muestra
hipertrofia del ventriculo derecho y desviacion del eje a la derecha; en la
tetralogia reparada hay casi siempre un patron de bloqueo de la rama derecha
del haz de His. La radiografia de torax muestra un corazon tipico en forma de
bota con prominencia del ventriculo derecho y una concavidad en el trayecto del
flujo de salida del ventriculo derecho. Esto puede ser menos impresionante
despues de la reparacion. La aorta puede estar crecida y situada en el lado
derecho. Es muy importante examinar cada ano la amplitud del QRS. Diversos
datos indican que las personas con un riesgo mas alto de muerte subita son las
que tienen una amplitud de QRS mayor de 180 ms. La anchura del QRS corresponde
al tamano del ventriculo derecho y en muchos pacientes disminuye en realidad la
amplitud de QRS despues de reparar la insuficiencia pulmonar.
C. Estudios diagnósticos La ecocardiografia y el estudio Doppler establecen el diagnostico
al demostrar la comunicacion interventricular sin restriccion (grande), la
estenosis infundibular del ventriculo derecho y la aorta crecida. En personas
con tetralogia de Fallot reparada, la ecocardiografia y el estudio Doppler
tambien proporcionan datos sobre el grado de insuficiencia pulmonar, la funcion
de los ventriculos derecho e izquierdo y la presencia de insuficiencia aortica.
Las imagenes por resonancia magnetica y la tomografia computarizada de corazon
permiten hacer una determinacion cuantitativa tanto de la insuficiencia
pulmonar como de los volumenes del ventriculo derecho. Ademas, estos estudios
pueden identificar si existe una estenosis natural de una rama arterial
pulmonar o estenosis en el sitio distal de un Blalock previo o alguna otra
derivacion. En ocasiones se requiere cateterismo cardiaco para comprobar el
grado de insuficiencia pulmonar porque los estudios sin penetracion corporal
dependen de los gradientes de velocidad. La angiografia pulmonar demuestra el
grado de insuficiencia pulmonar y la angiografia del ventriculo derecho ayuda a
valorar cualquier aneurisma posoperatorio del trayecto del flujo de salida.
_ Pronóstico y
tratamiento Unos cuantos pacientes con “la cantidad exacta” de estenosis
pulmonar llegan a la vida adulta sin someterse a intervencion quirurgica. Sin
embargo, en casi todos los enfermos se lleva a cabo una reparacion de la
tetralogia de Fallot, incluidos el cierre de la comunicacion interventricular,
reseccion del musculo infundibular e insercion de un parche en la via del flujo
de salida. Muchos poseen un parche transanular que tiene como resultado
insuficiencia pulmonar. Los sujetos deben vigilarse para asegurar que no
aumente el volumen del ventriculo derecho. La insuficiencia pulmonar de baja presion
es dificil de diagnosticar, excepto durante el cateterismo cardiaco, por el
hecho de que las presiones diastolicas del RV tienden a ser altas y la presion
diastolica arterial pulmonar es baja. Esto significa que hay un gradiente
pequeno entre la arteria pulmonar y el RV durante la diastole, por lo que puede
haber un soplo ligero o pocos datos de turbulencia en el estudio Doppler de
flujo a color. Si el ventriculo derecho empieza a crecer, debe asumirse que se
debe a insuficiencia pulmonar hasta que se demuestre lo contrario. Si existe
una coronaria anomala, quiza se necesite un conducto extracardiaco alrededor de
ella, del RV a la arteria pulmonar. En el seguimiento de 20 anos se necesita
una nueva operacion casi en 10 a 15%, no solo por insuficiencia pulmonar grave
sino tambien por estenosis infundibular residual. Por lo general, se remplaza
la valvula pulmonar con un homoinjerto pulmonar, aunque tambien es adecuada una
valvula bioprotesica porcina. Algunas veces, durante la nueva operacion, se
practica la crioablacion del tejido que origina la arritmia. La estenosis de
una rama pulmonar puede abrirse de forma percutanea mediante protesis. Todos
los pacientes necesitan profilaxis para endocarditis. La mayoria de los adultos
con estabilidad hemodinamica puede realizar muchas de sus actividades y casi
todas las mujeres pueden llevar un embarazo de manera adecuada.
_ Cuándo referir Todos los pacientes con tetralogia de Fallot deben ser enviados con
un cardiologo que tenga experiencia en cardiopatias congenitas del adulto.
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