2015/12/02

SARCOIDOSIS

 SARCOIDOSIS
Síntomas relacionados con pulmones, piel, ojos, nervios periféricos, hígado, riñones, corazón y otros tejidos. _ Demostración de granulomas no caseificantes en un espécimen de biopsia. _ Exclusión de otros trastornos granulomatosos.
Generalidades
La sarcoidosis es una enfermedad sistemica de causa desconocida que en casi 90% de los pacientes se caracteriza por inflamacion granulomatosa del pulmon. La incidencia es mas alta en personas estadounidenses de raza negra y caucasica de Europa del norte; en las de raza negra se afectan con mayor frecuencia las mujeres. Por lo general, la enfermedad inicia en la tercera o cuarta decada de vida. _
 Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
Los pacientes pueden presentar malestar, fiebre y disnea de inicio gradual. Los sintomas de afeccion de la piel (eritema, lupus pernio); iritis, neuropatia periferica, artritis (cap. 20), o miocardiopatia pueden hacer que el paciente acuda al medico (fig. 9-6). Algunas personas son asintomaticas y buscan atencion medica por datos anormales (por lo regular linfadenopatia hiliar bilateral y paratraqueal derecha) en radiografias de torax. Los datos de la exploracion fisica son atipicos de neumopatia intersticial; rara vez hay estertores crepitantes en el examen toracico. Otros datos suelen incluir crecimiento de glandulas parotidas, hepatoesplenomegalia y linfadenopatia.
 B. Datos de laboratorio
Los estudios de laboratorio pueden mostrar leucopenia, aumento de la tasa de eritrosedimentacion e hipercalciemia (casi 5% de los pacientes) o hipercalciuria (20%). En 40 a 80% de los sujetos con enfermedad activa se encuentran elevadas las concentraciones de enzima convertidora de angiotensina (ACE). Este hallazgo no es sensible y tampoco lo bastante especifico para que represente relevancia diagnostica. Los estudios fisiologicos muestran algunas veces datos de obstruccion del flujo de aire, pero son mas comunes alteraciones restrictivas con volumenes pulmonares y capacidad de difusion disminuidos. En 70% hay anergia en la prueba no establece un diagnostico, pero ayuda a seguir la actividad de la sarcoidosis en individuos seleccionados. Los enfermos requieren una valoracion oftalmologica completa. _
 Tratamiento Las indicaciones para el tratamiento con corticoesteroides orales (prednisona, 0.5 a 1.0 mg/kg/dia) incluyen sintomas generales incapacitantes, hipercalciemia, iritis, uveitis, artritis, afeccion del sistema nervioso central, invasion cardiaca, hepatitis granulomatosa, lesiones cutaneas ademas del eritema nudoso y lesiones pulmonares progresivas. A menudo es necesario el tratamiento de largo plazo durante meses a anos. Por lo general, con la mejoria clinica disminuyen las concentraciones sericas de ACE. Se han intentado inmunodepresores y ciclosporina, sobre todo cuando se agota la corticoterapia, pero la experiencia con estos farmacos es escasa. _

Pronóstico La perspectiva es mejor en pacientes con tan solo adenopatia hiliar; la afeccion radiografica del parenquima pulmonar se acompana de un pronostico peor. El eritema nudoso tiene un buen resultado final. Alrededor de 20% de los pacientes con afeccion pulmonar sufre un deterioro irreversible del pulmon, caracterizado por fibrosis progresiva, bronquiectasia y cavitacion. Con frecuencia, esta etapa avanzada se complica por neumotorax, hemoptisis, formacion de micetoma en cavidades pulmonares e insuficiencia respiratoria. En casi 5% de los pacientes hay sarcoidosis del miocardio, que algunas veces conduce a miocardiopatia restrictiva, arritmias cardiacas y alteraciones de la conduccion. Cerca de 5% de los sujetos muere por insuficiencia pulmonar. Los enfermos necesitan seguimiento prolongado, que incluye como minimo exploracion fisica, pruebas de funcion pulmonar, quimica sanguinea, valoracion oftalmologica, radiografia de torax y ECG cada ano.

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