LIQUEN PLANO |
_ Pápulas pruriginosas,
violáceas, de superficie plana con
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estrías
blancas finas y distribución simétrica.
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_ Lesiones “en encaje” de la
mucosa vestibular.
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_ Suele observarse a lo largo de
marcas lineales de rascado
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(fenómeno
de Koebner) en la parte anterior de las muñecas,
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el pene
y las piernas.
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_ La exploración histopatológica
es diagnóstica.
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BASES
PARA EL DIAGNÓSTICO
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_ Generalidades
El liquen plano es una
enfermedad pruriginosa inflamatoria de la
piel y las mucosas que se
caracteriza por pápulas precisas con
predilección por
superficies flexoras y el tronco. Los tres datos
cardinales son lesiones
típicas en la piel y mucosas, y características
histopatológicas de
infiltración de linfocitos parecida a bandas
en la dermis. Los fármacos
que causan reacciones similares al
liquen plano con mayor
frecuencia son el oro, las sulfonamidas,
la tetraciclina, la
quinidina, los antiinflamatorios no esteroideos
y la hidroclorotiazida. La
infección por hepatitis C se encuentra
con mayor frecuencia en
pacientes con liquen plano que en testigos.
La alergia a amalgamas de
mercurio puede originar lesiones
bucales idénticas al liquen
plano.
_ Manifestaciones clínicas
El prurito es leve a
intenso. Las lesiones son pápulas violáceas de
superficie plana,
anguladas, hasta de 1 cm de diámetro, aisladas o
en grupos, con estrías
blancas muy finas (estrías de Wickham) en
las superficies flexoras de
las muñecas y en pene, labios, lengua y
mucosas vestibular y
vaginal (fig. 6-40). Las pápulas pueden tornarse
ampollosas o ulceradas. La
enfermedad tal vez sea generalizada.
Las lesiones mucosas tienen
una red blanca “en encaje”
recubriéndolas, la cual
puede confundirse con leucoplaquia. Es
frecuente la presencia de
liquen plano bucal y vaginal en la misma
paciente. Las personas con
afección de estas dos membranas tienen
un riesgo mucho más alto de
liquen plano esofágico. En
ocasiones se observa el
fenómeno de Koebner (aparición de lesiones
en áreas de traumatismo).
Una forma especial de
liquen plano es la variedad erosiva o
ulcerativa, un problema
importante en la boca o genitales. El
carcinoma de células
escamosas se desarrolla en 5% de los pacientes
con liquen plano bucal o
genital erosivo, y puede ocurrir en el
liquen plano esofágico.
_ Diagnóstico diferencial
El liquen plano tiene que
diferenciarse de lesiones similares causadas
por medicamentos (véase
antes) y otras alteraciones papulares,
como soriasis, liquen
crónico simple, enfermedad de injerto
contra hospedador y
sífilis. El liquen plano en las mucosas debe
distinguirse de la
leucoplaquia. Las lesiones bucales erosivas requieren
biopsia y con frecuencia
inmunofluorescencia directa
para el diagnóstico, ya que
el liquen plano puede simular otras
enfermedades erosivas.
_ Tratamiento
A. Tratamiento tópico
Son muy útiles los
corticoesteroides superpotentes tópicos aplicados
dos veces al día para la
enfermedad localizada en áreas de
flexión. De manera
alternativa, puede usarse todas las noches
crema o ungüento de
corticoesteroides de alta potencia debajo de
películas de plástico
flexible delgado.
Al parecer, el tacrolimús
tópico es eficaz en el liquen plano
erosivo bucal y vaginal,
pero se requiere tratamiento prolongado
para evitar una
recurrencia. Cuando se administra tacrolimús, es
necesario observar con cuidado
las lesiones en cuanto al desarrollo
de cáncer. Puesto que se
puede absorber a través de las mucosas,
es importante verificar la
concentración sérica de tacrolimús
por lo menos una vez,
cuando se aplica éste ampliamente en las
mucosas (más de 5 a 10 cm2). Si las lesiones de
liquen plano erosivo
son adyacentes a una
amalgama que contiene mercurio, la
eliminación de esta última
quizá origine la desaparición de las
erosiones.
B. Tratamiento sistémico
En casos graves o en
circunstancias en las cuales se desea una
respuesta más rápida al
tratamiento, quizá se requieran corticoesteroides
(cap. 26). Por desgracia,
casi siempre surgen recurrencias
a medida que se disminuyen
de manera gradual estos fármacos, lo
cual torna impráctica la
corticoterapia sistémica para el tratamiento
de liquen plano crónico.
Las siguientes son modalidades
de fototerapia que pueden
mejorar el liquen plano: luz ultravioleta
B de banda estrecha,
soralenos más luz ultravioleta A, esta última
oral y la combinación de un
retinoide (oral) más PUVA (re-
PUVA). La
hidroxicloroquina, a razón de 200 mg por vía oral cada
12 h, también puede ser
eficaz en el liquen plano de mucosas.
_ Pronóstico
El liquen plano es una
enfermedad benigna, pero puede persistir
durante meses o años y
recurrir. El liquen plano hipertrófico y las
lesiones bucales tienden a
ser en particular persistentes y se ha
descrito degeneración
neoplásica en lesiones erosionadas de manera
crónica.
SARCOMA
DE KAPOSI
|
_ Generalidades
En Estados Unidos, antes de
1980, esta lesión maligna de la piel
se observaba sobre todo en
varones caucásicos de edad avanzada,
tenía una evolución clínica
crónica y rara vez era letal. El sarcoma
de Kaposi ocurre de manera
endémica y con frecuencia agresiva
en varones de raza negra
jóvenes de África ecuatorial, pero es
muy poco frecuente en
estadounidenses de raza negra. El sarcoma
de Kaposi continúa
ocurriendo sobre todo en varones homosexuales
con infección por VIH como
una enfermedad que define
el sida. Este sarcoma puede
complicar el tratamiento inmunosupresor
y es probable que la
suspensión de la inmunodepresión
ocasione una mejoría. En
todas las presentaciones de sarcoma de
Kaposi, se encuentra casi
siempre el virus del herpes humano 8
(HHV-8) o virus de herpes
relacionado con sarcoma de Kaposi
(KSHV).
Son características las
placas o los nódulos color rojo o púrpura
en superficies cutáneas o
mucosas (fig. 6-41). Puede surgir
edema notorio con pocas o
ninguna lesión cutánea. El sarcoma
de Kaposi casi siempre
afecta al tubo digestivo y puede detectarse
de manera sistemática con
pruebas de sangre oculta en heces.
En los individuos
asintomáticos, estas lesiones no se buscan ni se
tratan. El sarcoma de
Kaposi pulmonar puede manifestarse con
disnea, tos, hemoptisis o
dolor torácico; también puede ser asintomático
y detectarse sólo con una
radiografía de tórax. En algunos
casos, está indicada la
broncoscopia. La incidencia del sarcoma
de Kaposi vinculado con
sida está disminuyendo. Sin embargo,
el sarcoma de Kaposi puede
desarrollarse en pacientes infectados
con VIH, conteos altos de
células CD4 y cargas bajas de virus. En
esta situación, el sarcoma
de Kaposi casi siempre se parece a la
forma endémica, con
comportamiento indolente y localizado,
aunque a veces puede tener
datos clínicos agresivos.
_ Tratamiento
Las personas de edad
avanzada con sarcoma de Kaposi casi siempre
sólo requieren tratamiento
local paliativo con quimioterapia
intralesional o radiación.
En los casos de inmunodeficiencia yatrógena,
el tratamiento consiste
sobre todo en disminuir las dosis
de inmunosupresores. En el
sarcoma de Kaposi relacionado con
sida, el paciente debe
recibir primero tratamiento antirretrovírico
eficaz contra el VIH,
porque en casi todos los casos esta medida
terapéutica aislada se
acompaña de una mejoría. Otras opciones
de control incluyen
crioterapia o vinblastina intralesional (0.1 a
0.5 mg/ml) para lesiones
que plantean problemas estéticos; radio-2011 149
terapia en lesiones accesibles
y que ocupan espacio, y cirugía láser
en algunas lesiones
intrabucales y faríngeas. Está indicado tratamiento
sistémico en individuos con
enfermedad de la piel que
progresa con rapidez (más
de 10 nuevas lesiones por mes), con
edema o dolor y con
trastorno visceral sintomático o afección
pulmonar. La doxorrubicina
liposómica es muy eficaz para controlar
estos casos y su toxicidad
es bastante menor (y con mayor
eficacia) que la
monoterapia con antraciclina o los regímenes
quimioterapéuticos combinados.
También puede utilizarse interferón
α. El paclitaxel y otros taxanos quizá sean eficaces, incluso
en individuos que no
responden al tratamiento con antraciclina.
El Col-3, un derivado de
las tetraciclinas, ha generado respuesta
en casos resistentes.
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