BASES PARA EL DIAGNOSTICO Anemia
macrocítica. _ Macroovalocitos
y neutrófilos hipersegmentados en frotis de sangre periférica. _ Concentraciones normales de vitamina B12 en
suero. _ Concentraciones reducidas de folato en eritrocitos o
plasma. Generalidades
El termino que se utiliza para referirse al acido
pteroilmonoglutamico es acido folico; este se encuentra en casi todas las
frutas y las verduras (en especial frutas citricas y verduras de hojas verdes)
y, por lo general, los requerimientos de 50 a 100 μg/dia se satisfacen con la alimentacion. Los depositos corporales
totales de folato son de alrededor de 5 000 μg, suficientes para abastecer las necesidades durante dos a tres
meses. Con mucho, la causa mas frecuente de deficiencia de folato es el consumo
alimentario insuficiente (cuadro 13-7). Los alcoholicos, pacientes anorexicos,
personas que no consumen frutas y verduras frescas y quienes cuecen en exceso
sus alimentos son propensos a sufrir dicha carencia. Rara vez se observa
disminucion de la absorcion de folato, ya que ocurre en todo el tubo digestivo.
Sin embargo, farmacos como fenitoina, trimetoprimsulfametoxazol o sulfasalazina
pueden interferir con la absorcion de este acido. Las necesidades de acido
folico aumentan en el embarazo, la anemia hemolitica y las enfermedades
exfoliativas de la piel y, en estos casos, es posible que el incremento de la necesidad
(cinco a 10 veces la normal) no se satisfaga con una alimentacion habitual. Los
pacientes con necesidades mayo res de folato deben recibir complementos de 1
mg/dia de acido folico.
Causas de la deficiencia de folato.
Mala alimentación Disminución de la absorción Esprue tropical Fármacos:
fenitoína, sulfasalazina, trimetoprim-sulfametoxazol Mayores necesidades Anemia
hemolítica crónica Embarazo Enfermedad exfoliativa de la piel Pérdida: diálisis
Inhibición de la reducción a la forma activa Metotrexato
Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
Las caracteristicas son
similares a las de la carencia de vitamina B12, con anemia megaloblastica y alteraciones megaloblasticas en las
mucosas. Sin embargo, no se observa ninguno de los trastornos neurologicos que
acompanan la deficiencia de esta vitamina.
B.
Datos de laboratorio
La anemia megaloblastica es
identica a la que se origina por la deficiencia de vitamina B12 (vease antes). Sin embargo, el valor serico de
esta ultima es normal. Una concentracion de folato en los eritrocitos <150
ng/ml es diagnostica de carencia de dicho acido. _ Diagnóstico diferencial
La anemia megaloblastica
por deficit de folato debe diferenciarse de aquella por carencia de vitamina B12 por un valor normal de esta ultima y una
concentracion reducida de folato en eritrocitos o serica. Los alcoholicos, que
sufren con frecuencia deficiencia de folato, tambien pueden presentar anemia
por la hepatopatia. Esta ultima anemia macrocitica no origina alteraciones
morfologicas megaloblasticas, sino que produce dianocitos en sangre periferica.
El hipotiroidismo se acompana de macrocitosis leve, pero tambien de anemia
perniciosa. _ Tratamiento
La carencia de acido folico
se trata con 1 mg/dia de este por via oral. La respuesta es similar a la que se
observa con el tratamiento de la carencia de vitamina B12, con mejoria rapida y sensacion de bienestar, reticulocitosis en
cinco a siete dias y correccion total de las alteraciones hematicas en el
transcurso de dos meses. Dosis grandes de acido folico pueden posibilitar
respuestas hematicas en casos de deficiencia de vitamina B12, pero permiten la progresion del dano neurologico. _
Cuándo referir Casi nunca es necesario referir al paciente con el hematologo. Halfdanarson TR et al. Hematologic
manifestations of celiac disease. Blood. 2007 Jan 15;109(2):412–21. [PMID:
16973955] Varela-Moreiras G et al. Cobalamin, folic acid, and homocysteine. Nutr Rev. 2009 May;67(Suppl 1):S69–72.
[PMID: 19453682]
APLASIA PURA DE ERITROCITOS
La aplasia pura de
eritrocitos adquirida en adultos es poco frecuente. Al parecer es una
enfermedad autoinmunitaria mediada por linfocitos T o (rara vez) un anticuerpo
IgG contra precursores eritroides. En adultos, la afeccion casi siempre es
idiopatica. Sin embargo, se han observado casos vinculados con lupus
eritematoso sistemico, leucemia linfocitica cronica, linfomas o timomas. Algunos
farmacos (fenitoina, cloranfenicol) pueden causar aplasia de eritrocitos. En
escasas ocasiones, anticuerpos antieritropoyetina, que pueden generar dicha
aplasia, tal vez se desarrollen en pacientes sujetos a dialisis y que reciben
eritropoyetina. Es probable que sean comunes episodios transitorios de aplasia
de eritrocitos en respuesta a infecciones virales, en especial por parvovirus. Sin
embargo, estos casos agudos no se identifican a menos que el paciente tenga un
trastorno hemolitico cronico, en cuyo caso el hematocrito disminuye de manera
precipitada. Los unicos signos son los de la anemia, salvo que el enfermo tenga
un trastorno autoinmunitario o linfoproliferativo adjunto. La anemia es a
menudo grave y normocromica, con nulos o pocos reticulocitos. La morfologia de
los eritrocitos es normal y no se afectan los linajes mieloide y plaquetario.
La medula osea es normocelular. Todos los elementos presentes son normales,
pero los precursores eritroides estan muy reducidos o no existen. En algunos
sujetos, los estudios de imagen del torax revelan un timoma. El trastorno se
distingue de la anemia aplasica (en la cual la medula es hipocelular y estan
afectados todos los linajes celulares) y la mielodisplasia. Esta ultima se
reconoce por la presencia de cambios morfologicos que no deben hallarse en la
aplasia pura de eritrocitos. Es indispensable suspender los posibles farmacos
agresores. En pacientes con timomas, la reseccion mejora la anemia en algunos casos.
La inmunoglobulina intravenosa en dosis altas proporciona respuestas excelentes
en un numero pequeno de casos, en especial los relacionados con parvovirus. En
casi todos los pacientes, se elige el tratamiento inmunodepresor con una combinacion
de globulina antitimocitica y ciclosporina (o tacrolimus), similar al
tratamiento de la anemia aplasica. Tambien ha tenido cierto exito el anticuerpo
monoclonal anti-CD20 (rituximab). _
Cuándo referir
Todos los pacientes deben
referirse con el hematologo. D’Arena
G et al. Rituximab to treat chronic lymphoproliferative disorderassociated pure
red cell aplasia. Eur J Haematol. 2009 Mar;82(3):235–9. [PMID: 19067738] Macdougall
IC et al. A peptide-based erythropoietin-receptor agonist for pure red-cell
aplasia. N Engl J Med. 2009 Nov 5;361(19):1848–55. [PMID: 19890127] Sawada K et
al. Diagnosis and management of acquired pure red cell aplasia. Hematol Oncol
Clin North Am. 2009 Apr;23(2):249–59. [PMID: 19327582]