SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

 Concepto y clínica

 E l síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía aguda mediada por mecanismos inmunitarios que, habitualmente, produce un cuadro clínico característico de fácil diagnóstico: Las parestesias y disestesias en las manos y los pies pueden ser el síntoma inicial, pero la manifestación principal es la pérdida de fuerza, que progresa de manera más o menos simétrica, durante un períodode varios días a 1–2 semanas (por definición, menos de 4 semanas).

Afecta por igual a los músculos proximales y distales de las extremidades, generalmente, las inferiores antes que las superiores («parálisis ascendente»). Posteriormente, pueden afectarse el diafragma y los músculos del tronco, intercostales, cervicales y craneales (paresia facial, faríngea), y puede progresar, en pocos días, hasta la parálisis total y muerte por insuficiencia respiratoria

La debilidad de los músculos flexores del cuello y trapecios se correlaciona con la del diafragma, ya que tienen la misma inervación segmentaria, por lo que hay que prever que surjan problemas respiratorios cuando estos músculos están afectados. Aproximadamente, un tercio de los casos requieren ventilación mecánica. Más del 50% de los pacientes sufre dolor y malestar musculares, sobre todo en las caderas, muslos y dorso.

La pérdida sensitiva puede ocurrir durante los primeros días, alterándose más la sensibilidad profunda (presión-vibración) que la superficial (dolor-temperatura). Los trastornos de la función vegetativa, como taquicardia sinusal, a veces bradicardia, arritmias graves o incluso asistolia, sofocos, hipertensión o hipotensión fluctuantes, trastornos de la motilidad intestinal, pérdida de la sudoración o crisis diaforéticas profusas, son frecuentes (50% de los pacientes), pero raramente duran más de 1–2 semanas. Puede haber retención urinaria que obliga a realizar sondaje vesical. Este síndrome puede afectar a adultos y niños de todas las edades, y tiene una incidencia de 1–3 casos/100.000 habitantes. En el 60% de los casos hay una infección digestiva o respiratoria que precede (1–3 semanas) a la aparición del cuadro clínico típico. Campylobacter jejuni es el agente infeccioso más frecuentemente involucrado; otros son citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Mycoplasma, etc.

Tiene una mortalidad de un 3–10%, y un 20% de los pacientes no caminan de forma autónoma a los 6 meses. En algunos casos, el dolor crónico y la fatiga quedan como secuelas. 

Exploración física

Es esencial para el diagnóstico. Se caracteriza por: Abolición, o disminución al inicio, de los reflejos osteotendinosos, por lo menos, en los músculos con debilidad. Los primeros días pueden alterarse sólo los de las extremidades inferiores. Hay parálisis facial bilateral en la mitad de los casos. Otros pares craneales pueden afectarse conforme progresa la enfermedad, generalmente después de que se afecten las extremidades superiores.

 Variantes del cuadro clínico típico

 Hoy día este síndrome se considera como un grupo de trastornos que se correlacionan con diferentes hallazgos anatomopatológicos y neurofisiológicos, de evolución variable y presentación clínica diferente: Síndrome de Miller Fisher: oftalmoplejía externa con ataxia y arreflexia. En ocasiones no aparece la tríada completa o hay un síndrome de superposición con paresia facial u orofaríngea, afección pupilar o del tronco del encéfalo. En este síndrome es de utilidad diagnóstica la determinación de anticuerpos antigangliósidos GQ 1b, que están elevados en el 95% de los casos. Debilidad faringocervicobraquial: trastornos deglutorios, debilidad del cuello y proximal de los brazos. Oftalmoplejía pura o sumada a la debilidad faringocervicofacial. Pandisautonomía aguda. Formas paraparéticas, atáxicas o sensitivas puras. Neuropatía axonal motora aguda (AMAN). Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN).

 Diagnóstico diferencial

Mielitis aguda o compresión medular. Es la enfermedad con la que más puede confundirse. La incontinencia de esfínteres, el déficit sensitivo grave o un nivel sensitivo claro, que varía en función de la localización de la lesión medular, y la presencia de pirimidalismo (hiperreflexia y signo de Babinski positivo), orientan hacia la mielopatía. Miastenia grave. ACV de tronco. Aunque de inicio agudo, durante las primeras horas puede presentarse de forma fluctuante, con déficit motor muy asimétrico, síntomas y signos bilaterales y afección de pares craneales. Sin embargo, la existencia de cefalea, vómitos, vértigo, diplopía y alteración del estado de conciencia, orientan al diagnóstico. Alteraciones iónicas, como hipopotasemia o hiperpotasemia. Trastornos psicógenos. No es excepcional, que al inicio de los síntomas, se diagnostique de problema psiquiátrico a aquellos pacientes que consultan por dificultad para caminar o subir escaleras, o refieren debilidad generalizada. Miopatías inflamatorias, que cursan con dolor muscular, aumento de CK, etc., y otros muchas enfermedades, como vasculitis, infecciones, intoxicaciones, etc. 

Exploraciones complementarias

En la consulta de Urgencias debe solicitarse a todos los pacientes las siguientes exploraciones, aunque la mayoría de ellas sean normales: Hematimetría con fórmula y recuento leucocitarios. Bioquímica sanguínea que incluya glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, calcio y proteínas totales. Puede aparecer hiponatremia como consecuencia de una secreción inapropiada de vasopresina. Estudio de coagulación. ECG, para valorar alteraciones del ritmo cardíaco. Radiografía posteroanterior y lateral de tórax. Gasometría arterial, en caso de disnea y una saturación arterial de oxígeno (SaO2) inferior al 90% por pulsioximetría. Una vez ingresado el paciente, y para confirmar la sospecha clínica, se solicita: Estudio electrofisiológico. A los pocos días del inicio de los síntomas aparecen las alteraciones típicas que reflejan desmielinización y, en algunos casos, daño axonal, signo de mal pronóstico para la recuperación de la función motora. TC craneal previa a la punción lumbar, si es necesario el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR). La presión de salida es normal y existe disociación albúmino-citológica (< 10 linfocitos/μl con incremento considerable de las proteínas) hacia el final de la segunda semana de evolución (durante la primera semana, el LCR suele ser normal). Esta circunstancia hace que la punción lumbar no sea necesaria al inicio de la enfermedad, ni posteriormente, si el diagnóstico clínico es de alta probabilidad.

ily: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-fareast-font-family: LiberationSerif-Bold;">Criterios de ingreso

Todos los pacientes en los que se sospeche síndrome de Guillain-Barré requieren ingreso hospitalario urgente en el Servicio de Neurología. Los pacientes con importante pérdida de fuerza, sobre todo si tienen incapacidad para caminar, disnea, disfagia o inestabilidad cardiovascular (disautonomía), y en los que haya una progesión clínica rápida con debilidad marcada, que haga prever el desarrollo precoz de insuficiencia respiratoria, deben ingresar en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

Tratamiento

Medidas generales

Canalización de una vía venosa periférica, y perfusión de suero fisiológico a razón de 7 gotas/min, que luego se modifica en función de las constantes vitales. Medición de la presión arterial, la temperatura y las frecuencias cardíaca y respiratoria, cada 4 h. Monitorización de la SaO2, mediante pulsioximetría, valorando la necesidad de intubación endotraqueal y ventilación mecánica. Prevención de la trombosis venosa profunda, administrando heparina de bajo peso molecular, como bemiparina (Hibor®, jeringas precargadas de 0,2, 0,2, 0,2, 0,3 y 0,4 ml con 2.500, 3.500, 5.000, 7.500 y 10.000 UI, respectivamente), en dosis de 3.500 UI/24 h, por vía s.c.; o enoxaparina (Clexane®, jeringas precargadas de 0,2, 0,4, 0,6, 0,8 y 1 ml con 20, 40, 60, 80 y 100 mg, respectivamente; Clexane Forte®, jeringas precargadas con 90, 120 y 150 mg), en dosis de 1 mg (100 UI)/kg/24 h, por vía s.c. Si el dolor es moderado o intenso, se administra paracetamol (Perfalgan®, viales de 100 ml con 1 g), por vía i.v., en dosis de 1 g/6 h, perfundido en 15 min; o metamizol magnésico (Nolotil®, ampollas con 2 g), en dosis de 2 g/6 h, por vía i.v., para lo cual se diluye 1 ampolla del preparado comercial en 100 ml de suero fisiológico o glucosado al 5%, y se perfunde en 20 min. Si el dolor no cede, se administran analgésicos narcóticos, como tramadol (Adolonta®, ampollas de 2 ml con 100 mg), por vía i.v., en dosis de 100 mg (1 ampolla), diluidos en 100 ml de suero glucosado al 5%, perfundida en 20 min, cada 8 h. En ocasiones, hay que recurrir a la administración de morfina (Morfina Braun®, ampollas de 1 ml con 10 mg y de 2 ml con 40 mg), en dosis de 2 mg/min por vía i.v., hasta que desaparezca el dolor o hasta llegar a una dosis máxima total de 10 mg. Si una vez transcurridos 10 min, el paciente continúa con dolor, se repite la dosis mencionada. Para administrar este fármaco, a la presentación comercial de morfina de 10 mg debe añadirse 9 ml de suero fisiológico, y perfundir a razón de 2 ml/min (1 ml equivale a 1 mg). Prevención de las úlceras corneales, si existe parálisis facial.

Medidas específicas

Inmunoglobulina (Flebogamma i.v.®, viales de 10 ml con 500 mg, 50 ml con 2,5 g, 100 ml con 5 g y 200 ml con 10 g). Se administra, una vez que el paciente ingrese en planta o en la UCI, en dosis de 0,4 g/kg/día, por vía i.v. (bomba de perfusión), durante 5 días. La perfusión se inicia en dosis de 25 ml/h, y se incrementa cada media hora en 25 ml/h, hasta llegar a 125 ml/h, que se mantiene hasta finalizar la dosis diaria calculada, repitiendo la misma secuencia los5 días de tratamiento. Acorta el tiempo de evolución de la enfermedad y disminuye las complicaciones. Antes de administrar este fármaco es necesario descartar déficit de IgA, para evitar una reacción anafiláctica; si no fuera posible determinar los niveles de IgA en un breve espacio de tiempo, hay que vigilar al paciente durante la infusión para tratar dicha reacción si ocurriera. La administración de inmunoglobulina debe iniciarse en las primeras 2 semanas de evolución de la enfermedad, y está también indicada en el síndrome de Miller Fisher grave o superpuesto. No está contraindicada en el embarazo. Plasmaféresis. En la actualidad, no constituye la primera opción por razones prácticas, dado que la administración de inmunoglobulina inespecífica es igual de efectiva, no requiere equipamiento especial y va acompañada de menores efectos secundarios. Corticoides (Urbason soluble®, ampollas con 8, 20, 40 y 250 mg; Solu-Moderin®, viales con 40, 125, 500 y 1.000 mg). Su eficacia es dudosa y, habitualmente no se utilizan. Puede plantearse su administración en casos de evolución fulminante (el paciente queda tetrapléjico en pocas horas), con el objeto de atenuar la reacción inflamatoria inicial, en dosis de 1 mg/kg/día, por vía i.v. Tratamiento de las complicaciones: arritmias, hipertensión arterial, íleo paralítico, retención urinaria, etc.