TETRALOGÍA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT

BASES PARA EL DIAGNOSTICO

 Hay cuatro características distintivas: • Comunicación interventricular. • Hipertrofia ventricular derecha. • Obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho por estenosis infundibular. • Transposición de aorta (<50%); se observa cayado aórtico del lado derecho en 25% de los casos. _ Es posible que la ecocardiografía y el estudio Doppler subestimen la insuficiencia pulmonar grave. Debe tenerse cautela si crece el ventrículo derecho. _ Son frecuentes las arritmias y se recomienda la vigilancia Holter periódica. _ Si la amplitud de QRS es >180 ms, entonces el paciente puede presentar arritmias de gravedad y muerte súbita

Generalidades Los pacientes con tetralogia de Fallot tienen comunicacion interventricular, estenosis infundibular del ventriculo derecho (RV, right ventricle), hipertrofia ventricular derecha y aorta dilatada (en cerca del 50% de los enfermos se encuentra cabalgada en el tabique). A veces tambien hay estenosis de la valvula pulmonar, por lo general debido a una valvula pulmonar bicuspide. La aorta suele estar muy crecida y es posible que ocurra insuficiencia aortica. Si mas del 50% de la aorta se halla a horcajadas en la via del flujo de salida del RV, la situacion no es diferente de la de un RV de doble salida. A menudo hay dos anomalias vasculares: cayado aortico del lado derecho (en 25%) y arteria coronaria descendente anterior izquierda anomala proveniente de la cuspide derecha. Esta ultima es importante porque en la correccion quirurgica es necesario evitar la seccion de este vaso y causar un infarto del miocardio anterior. Casi todos los enfermos adultos se sometieron ya a intervencion. Si existe en la lactancia una obstruccion notoria del flujo de salida del RV, el procedimiento quirurgico inicial es una derivacion de Blalock-Taussig (o similar) para mejorar el flujo sanguineo pulmonar. Esta intervencion permite que llegue sangre al pulmon con disminucion del riego, sea al insertar de forma directa una de las arterias subclavias a la arteria pulmonar (derivación de Blalock típica) o crear un conducto entre ambas (derivación de Blalock modificada). Otros tipos de derivaciones sistemicas a pulmonares que ya no se utilizan incluyen una ventana entre la arteria pulmonar derecha y la aorta (derivación de Waterston-Cooley) o una ventana entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente (derivación de Potts). En los adultos puede estar reducido el pulso de la extremidad superior del lado empleado para el procedimiento de Blalock. La reparación total de la tetralogia de Fallot incluye un parche en la comunicacion interventricular y por lo general un parche mas grande en el trayecto del flujo de salida del RV, asi como la supresion del cortocircuito de Blalock. Con frecuencia, el parche de la del flujo de salida del ventriculo derecho se extiende por la valvula pulmonar al interior de la arteria pulmonar (parche transanular) y el paciente queda con insuficiencia pulmonar amplia. Con los anos, el principal problema hemodinamico es la sobrecarga de volumen por la insuficiencia pulmonar grave. Tambien se originan arritmias ventriculares por el borde del parche y tienden a correlacionarse con el tamano del ventriculo derecho.

_ Manifestaciones clínicas

Casi todos los pacientes son relativamente asintomaticos, a menos que ocurra insuficiencia ventricular derecha o las arritmias constituyan un problema. Los enfermos pueden realizar sus actividades y, con excepcion de la profilaxis para la endocarditis, no requieren tratamiento especifico.

A. Signos y síntomas La exploracion fisica debe incluir la revision de ambos brazos para reconocer cualquier perdida del pulso por un procedimiento previo de derivacion en la infancia. Las pulsaciones venosas yugulares (JVP, jugular venous pulsations) muestran una onda a aumentada por mala distensibilidad del RV o una onda c-v debido a la insuficiencia tricuspidea. El cayado del lado derecho no tiene consecuencias. El precordio puede ser activo, a menudo con un soplo de flujo de salida pulmonar persistente. Es posible que haya o no P2. A veces se escucha un galope del lado derecho. Tambien es factible que exista una comunicacion interventricular o insuficiencia aortica residuales. En ocasiones, el sitio de insercion de un Blalock previo u otra derivacion puede dar lugar a un area estenosica en la arteria pulmonar y como efecto aparece un soplo continuo.

B. Electrocardiograma y radiografía de tórax El ECG muestra hipertrofia del ventriculo derecho y desviacion del eje a la derecha; en la tetralogia reparada hay casi siempre un patron de bloqueo de la rama derecha del haz de His. La radiografia de torax muestra un corazon tipico en forma de bota con prominencia del ventriculo derecho y una concavidad en el trayecto del flujo de salida del ventriculo derecho. Esto puede ser menos impresionante despues de la reparacion. La aorta puede estar crecida y situada en el lado derecho. Es muy importante examinar cada ano la amplitud del QRS. Diversos datos indican que las personas con un riesgo mas alto de muerte subita son las que tienen una amplitud de QRS mayor de 180 ms. La anchura del QRS corresponde al tamano del ventriculo derecho y en muchos pacientes disminuye en realidad la amplitud de QRS despues de reparar la insuficiencia pulmonar.

C. Estudios diagnósticos La ecocardiografia y el estudio Doppler establecen el diagnostico al demostrar la comunicacion interventricular sin restriccion (grande), la estenosis infundibular del ventriculo derecho y la aorta crecida. En personas con tetralogia de Fallot reparada, la ecocardiografia y el estudio Doppler tambien proporcionan datos sobre el grado de insuficiencia pulmonar, la funcion de los ventriculos derecho e izquierdo y la presencia de insuficiencia aortica. Las imagenes por resonancia magnetica y la tomografia computarizada de corazon permiten hacer una determinacion cuantitativa tanto de la insuficiencia pulmonar como de los volumenes del ventriculo derecho. Ademas, estos estudios pueden identificar si existe una estenosis natural de una rama arterial pulmonar o estenosis en el sitio distal de un Blalock previo o alguna otra derivacion. En ocasiones se requiere cateterismo cardiaco para comprobar el grado de insuficiencia pulmonar porque los estudios sin penetracion corporal dependen de los gradientes de velocidad. La angiografia pulmonar demuestra el grado de insuficiencia pulmonar y la angiografia del ventriculo derecho ayuda a valorar cualquier aneurisma posoperatorio del trayecto del flujo de salida.

 _ Pronóstico y tratamiento Unos cuantos pacientes con “la cantidad exacta” de estenosis pulmonar llegan a la vida adulta sin someterse a intervencion quirurgica. Sin embargo, en casi todos los enfermos se lleva a cabo una reparacion de la tetralogia de Fallot, incluidos el cierre de la comunicacion interventricular, reseccion del musculo infundibular e insercion de un parche en la via del flujo de salida. Muchos poseen un parche transanular que tiene como resultado insuficiencia pulmonar. Los sujetos deben vigilarse para asegurar que no aumente el volumen del ventriculo derecho. La insuficiencia pulmonar de baja presion es dificil de diagnosticar, excepto durante el cateterismo cardiaco, por el hecho de que las presiones diastolicas del RV tienden a ser altas y la presion diastolica arterial pulmonar es baja. Esto significa que hay un gradiente pequeno entre la arteria pulmonar y el RV durante la diastole, por lo que puede haber un soplo ligero o pocos datos de turbulencia en el estudio Doppler de flujo a color. Si el ventriculo derecho empieza a crecer, debe asumirse que se debe a insuficiencia pulmonar hasta que se demuestre lo contrario. Si existe una coronaria anomala, quiza se necesite un conducto extracardiaco alrededor de ella, del RV a la arteria pulmonar. En el seguimiento de 20 anos se necesita una nueva operacion casi en 10 a 15%, no solo por insuficiencia pulmonar grave sino tambien por estenosis infundibular residual. Por lo general, se remplaza la valvula pulmonar con un homoinjerto pulmonar, aunque tambien es adecuada una valvula bioprotesica porcina. Algunas veces, durante la nueva operacion, se practica la crioablacion del tejido que origina la arritmia. La estenosis de una rama pulmonar puede abrirse de forma percutanea mediante protesis. Todos los pacientes necesitan profilaxis para endocarditis. La mayoria de los adultos con estabilidad hemodinamica puede realizar muchas de sus actividades y casi todas las mujeres pueden llevar un embarazo de manera adecuada.

_ Cuándo referir Todos los pacientes con tetralogia de Fallot deben ser enviados con un cardiologo que tenga experiencia en cardiopatias congenitas del adulto.