SABES QUE ES LA DISAUTONOMÍA

DISAUTONIA Anomalías de presión arterial, frecuencia cardiaca, transpiración, motilidad intestinal, control de esfínteres, función sexual, respiración o función ocular, que ocurren aisladas o en cualquier combinación.

  Generalidades La disautonomía puede surgir como resultado de procesos patológicos centrales o periféricos; se manifiesta por diversos síntomas que pueden presentarse aislados o en varias combinaciones, los cuales se relacionan con alteraciones de la regulación de la presión arterial, la transpiración para termorregulación, la función digestiva, el control de esfínteres, el funcionamiento sexual, la respiración y la función ocular. El síncope, un síntoma de disautonomía, se distingue por la pérdida transitoria del estado de conciencia, casi siempre acompañada de hipotensión y bradicardia. Éste puede surgir como respuesta a estrés emocional, hipotensión postural, ejercicio vigoroso en un ambiente cálido, obstrucción del retorno venoso al corazón, dolor agudo o su anticipación, pérdida de líquido y diversas circunstancias más. A. Causas neurológicas centrales La enfermedad en algunos sitios del sistema nervioso central, al margen de su naturaleza, puede inducir síntomas de disautonomía. La hipotensión postural, que habitualmente es el síntoma más problemático y limitante, quizá sea resultado de la sección de la médula espinal y otras mielopatías (p. ej., un tumor o siringomielia) por arriba del nivel de T6 o de lesiones en el tallo encefálico, como siringobulbia y tumores en la fosa posterior. Los trastornos sexuales o en esfínteres tal vez sean consecuencia de lesiones medulares distales a T6. Ciertos trastornos degenerativos primarios son el origen de la disautonomía que aparece aislada (insuficiencia autónoma pura) o acompañada de alteraciones más extensas (atrofia sistémica múltiple o síndrome de Shy- Drager) que pueden incluir parkinsonismo, síntomas piramidales y deficiencias cerebelosas. B. Causas neurológicas periféricas La neuropatía autónoma pura puede presentarse de forma aguda o subaguda después de una infección viral o como trastorno paraneoplásico, casi siempre relacionado con cáncer pulmonar microcítico, sobre todo en relación con ciertos anticuerpos, como anti-Hu o los dirigidos contra los receptores neuronales nicotínicos para acetilcolina. Por lo general, los síntomas de presentación incluyen hipotensión postural, anomalías en la transpiración termorreguladora, xerostomía o xeroftalmía, motilidad gastrointestinal anormal, midriasis o retención urinaria aguda. A menudo, la disautonomía es notoria en sujetos con síndrome de Guillain- Barré y se manifiesta con hipotensión o hipertensión marcada, o bien con arritmias cardiacas que pueden tener un desenlace funesto. También puede presentarse en neuropatías de la diabetes, uremia, amiloidosis y de varios otros tipos de trastornos metabólicos o tóxicos; en presencia de lepra o enfermedad de Chagas, así como a manera de manifestación de algunas neuropatías hereditarias con patrón autosómico dominante, autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. Los síntomas autónomos son notorios en las crisis de porfiria hepática. Los pacientes con botulismo o síndrome miasténico de Lambert-Eaton pueden presentar estreñimiento, retención urinaria y síndrome seco como resultado de la disfunción colinérgica. _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los síntomas disautónomos son síncope, hipotensión postural, hipertensión paroxística, taquicardia persistente sin otra causa, rubor facial, hipohidrosis o hiperhidrosis, vómito, estreñimiento, diarrea, disfagia, distensión abdominal, trastornos de la micción o la defecación, episodios de apnea y disminución visual en la noche. En el síncope, el malestar prodrómico, así como náusea, cefalea, diaforesis, palidez, trastornos visuales, pérdida del tono postural y la sensación de debilidad y pérdida inminente de la conciencia van seguidos de la pérdida real del estado de conciencia. Aunque el individuo casi siempre se encuentra flácido, no es infrecuente que haya alguna actividad motora y también es posible la incontinencia urinaria (rara vez fecal), lo cual simula una convulsión. La recuperación es rápida una vez que la persona adopta la posición horizontal, pero a menudo hay cefalea, náusea y fatiga después del episodio. B. Valoración del paciente La valoración clínica es importante para descartar las causas no neurológicas reversibles de los síntomas. Por ejemplo, la hipotensión postural y el síncope pueden relacionarse con disminución del gasto cardiaco (como en la estenosis aórtica o la miocardiopatía), arritmias cardiacas paroxísticas, deficiencia de volumen, varios fármacos y trastornos endocrinos y metabólicos, como enfermedad de Addison, hipotiroidismo o hipertiroidismo, feocromocitoma y síndrome carcinoide. La prueba de la función autónoma ayuda a dilucidar el diagnóstico de disautonomía, descartar otras causas de síntomas, valorar la gravedad del problema y guiar el pronóstico. Estas pruebas incluyen valoración de la respuesta cardiovascular a la maniobra de Valsalva, sobresaltos, estrés mental, cambio postural y respiración profunda, además de las respuestas sudomotoras (diaforesis) al calentamiento o un grito inspiratorio profundo. La inclinación de la mesa de exploración puede precipitar síntomas de síncope o previos a éste. Algunas veces también se requieren pruebas farmacológicas para valorar las respuestas pupilares; estudios radiográficos de la vejiga o tubo digestivo; urofluxometría y perfiles de presión uretral; así como el registro de la tumescencia peniana nocturna en algunos casos. La realización de estudios complementarios depende de la presencia de otras anomalías neurológicas. En individuos con alguna causa periférica, tal vez sea necesario el estudio para neuropatía periférica, como se explica más adelante. Para aquellos con datos de una lesión central, los estudios de imagenología permiten descartar una causa estructural tratable. _ Tratamiento El síntoma más limitante de la disautonomía casi siempre es la hipotensión postural con síncope. Deben evitarse el cambio postural súbito, el decúbito prolongado y otros factores desencadenantes. Deben suspenderse los fármacos relacionados con hipotensión postural o reducir la dosis. El tratamiento puede incluir uso de medias elásticas hasta la cintura, administración de complementos de sal, dormir en posición semierguida (lo cual reduce la natriuresis y la diuresis que aparecen durante la posición horizontal) y fludrocortisona (0.1 a 0.2 mg diarios). Los fármacos vasomotores pueden ser útiles e incluyen midodrina (2.5 a 10 mg tres veces al día) y efedrina (15 a 30 mg tres veces al día). Otros medicamentos que se utilizan de forma ocasional o experimental son la dihidroergotamina, la yohimbina, la piridostigmina y la clonidina; es probable que los casos resistentes al tratamiento respondan a la eritropoyetina (epoyetina α) o desmopresina. Los pacientes deben vigilarse para detectar hipertensión por decúbito. La hipotensión posprandial mejora con la cafeína. No existe un tratamiento satisfactorio para los trastornos de la diaforesis, pero un ambiente con aire acondicionado ayuda a evitar los cambios extremos de la temperatura corporal. TRASTORNOS SENSORIALES Los pacientes se quejan de pérdida o alteraciones de la sensibilidad. A menudo utilizan el término “entumecimiento” para referirse a la pérdida de sensibilidad, pero la palabra también tiene otros significados y es preciso aclarar lo que quiere decir el individuo. Las sensaciones espontáneas anormales casi siempre se llaman parestesias y las sensaciones desagradables o dolorosas producidas por un estímulo usualmente indoloro se conocen como disestesias. Los síntomas sensoriales pueden ser resultado de una enfermedad ubicada en cualquier sitio de las vías sensoriales periféricas o centrales. Debe identificarse carácter, sitio, modo de inicio, diseminación y perfil temporal de los síntomas sensitivos, así como cualquier factor que los desencadene o alivie. Estas características y la presencia de cualquier síntoma relacionado ayudan a identificar el origen de los trastornos sensoriales, al igual que los signos físicos. Los signos o los síntomas sensoriales pueden confinarse al territorio de nervios periféricos o raíces nerviosas individuales. La afección de un lado del cuerpo o una extremidad completa sugiere una lesión central. Un trastorno distal de las cuatro extremidades significa polineuropatía; una lesión en la médula cervical o el tallo encefálico o la presencia de síntomas transitorios hacen sospechar una alteración metabólica, como síndrome de hiperventilación. Las molestias sensoriales de corta duración sugieren convulsiones sensitivas, fenómenos isquémicos cerebrales o alteraciones metabólicas. En pacientes con lesiones medulares es posible que haya un nivel sensitivo transversal. La “pérdida sensorial disociada” se caracteriza por la carencia de algunas modalidades sensoriales con conservación de otras. Estas alteraciones pueden observarse en personas con enfermedad periférica o central, por lo cual deben interpretarse en el contexto clínico en el que se encuentren. En individuos con síntomas sensoriales, la ausencia de signos sensitivos no significa que los síntomas tengan una base inorgánica. Muchas veces, los síntomas son molestos antes de la aparición de los signos de disfunción sensorial. DEBILIDAD Y PARÁLISIS La pérdida de fuerza muscular quizá sea resultado de una enfermedad central que afecta las neuronas motoras superiores o inferiores; algún trastorno periférico de los nervios radiculares, plexos o nervios periféricos; anomalías de la transmisión neuromuscular o trastornos musculares primarios. Las manifestaciones clínicas ayudan a localizar la lesión y reducir así el número de posibilidades diagnósticas. La debilidad consecutiva a las lesiones de neurona motora superior se caracteriza por alteración selectiva de algunos grupos musculares y se relaciona con espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa y respuestas plantares extensoras. El sitio de afección de la neurona motora superior (piramidal) puede deducirse por la presencia de otros signos clínicos o la distribución de la deficiencia motora. Las lesiones de la neurona motora inferior producen desgaste muscular, así como debilidad con flacidez y pérdida de reflejos tendinosos, pero sin cambio en las respuestas plantares, a menos que haya daño directo de las neuronas que los inervan. Las fasciculaciones pueden ser evidentes en los músculos afectados. Para distinguir entre la lesión de un nervio radicular, plexo o nervio periférico son muy importantes la distribución del déficit motor y cualquier cambio sensorial. En sujetos con trastornos de la transmisión neuromuscular, la debilidad tiene distribución en placas, a menudo cambia en periodos cortos y no se acompaña de cambios sensitivos. En los trastornos miopáticos, la debilidad casi siempre es más marcada en la región proximal de las extremidades, no se acompaña de pérdida sensorial, alteraciones de los esfínteres, desgaste muscular o arreflexia osteotendinosa, por lo menos no antes de una etapa avanzada.