TUMORES INTRACRANEALES Y ESPINALES

TUMORES INTRACRANEALES Y ESPINALES.

Trastorno del funcionamiento cerebral, ya sea focal, generalizadoo ambos. Aumento de la presión intracraneal en algunos pacientes.

Datos neurorradiográficos de una lesión que ocupa espacio.

  Generalidades Cincuenta por ciento de todas las neoplasias primarias intracraneales (cuadro 24-5) corresponde a gliomas y el porcentaje restante a meningiomas, adenomas hipofisarios (cap. 26), neurofibromas y otros tumores. Algunos tumores, en especial neurofibromas, hemangioblastomas y retinoblastomas, pueden tener fundamentos similares, y los factores congénitos conducen a la aparición de craneofaringiomas. Los tumores quizá se presenten a cualquier edad, pero cierto tipo de gliomas muestra predilección por una edad en particular (cuadro 24-5). _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los tumores intracraneales tal vez ocasionen un trastorno generalizado de la función cerebral, además de signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Como consecuencia, quizás haya cambios de la personalidad, deterioro intelectual, inestabilidad emocional, convulsiones, cefaleas, náusea y malestar. Si aumenta la presión en un compartimiento craneal particular, es probable que el tejido cerebral se hernie hacia un compartimiento con menor presión. El síndrome más conocido es la hernia del gancho del lóbulo temporal a través del agujero tentorial, lo cual produce compresión del tercer par craneal, el mesencéfalo y la arteria cerebral posterior. El primer signo es la dilatación pupilar ipsolateral, seguido de estupor, coma, postura de descerebración y paro respiratorio. Otro síndrome importante de hernia es el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas por el agujero magno, lo cual provoca compresión del bulbo raquídeo que ocasiona apnea, colapso circulatorio y muerte. Otros síndromes de herniación son menos frecuentes y su importancia clínica es menor. Los tumores intracraneales también producen defectos focales que dependen de su localización. Lesiones del lóbulo frontal. Los tumores del lóbulo frontal producen a menudo deterioro intelectual progresivo, disminución de la velocidad de la actividad mental, cambios de la personalidad y reflejos de prensión contralaterales. Cuando se afecta la parte posterior del giro frontal inferior izquierdo provoca afasia expresiva. También puede haber anosmia como consecuencia de la presión sobre el nervio olfativo. Las lesiones precentrales inducen convulsiones motoras focales o deficiencias piramidales contralaterales. 2. Lesiones del lóbulo temporal. Los tumores de la región unciforme pueden manifestarse por convulsiones con alucinaciones olfativas o gustativas, fenómenos motores como succión o chupeteo de los labios y cierta alteración de la conciencia externa sin pérdida real del estado de conciencia. Las lesiones del lóbulo temporal también producen despersonalización, cambios emocionales, trastornos conductuales, sensaciones de déjà vu o jamais vu, micropsia o macropsia (los objetos se ven más pequeños o más grandes de lo que son), defectos en el campo visual (cuadrantanopia superior cruzada) e ilusiones o alucinaciones auditivas. Las lesiones del lado izquierdo pueden ocasionar disnomia o afasia receptiva, mientras que las del lado derecho alteran algunas veces la percepción de las notas musicales y las melodías. 3. Lesiones del lóbulo parietal. Los tumores en este sitio suelen causar trastornos sensoriales contralaterales; es probable que haya convulsiones sensitivas, pérdida sensorial o falta de atención o alguna combinación de estos síntomas. La pérdida sensorial es de tipo cortical y afecta la sensibilidad postural y la discriminación táctil, por lo que se altera el reconocimiento de la forma, el tamaño, el peso y la textura. Es probable que el paciente no reconozca los objetos colocados en la mano (astereognosia). Las lesiones extensas del lóbulo parietal pueden ocasionar hiperpatía contralateral y dolor espontáneo (síndrome talámico). La radiación óptica da lugar a un defecto homónimo contralateral en el campo visual que a veces consiste sólo en cuadrantanopia inferior. Las lesiones del giro angular izquierdo originan el síndrome de Gerstmann (una combinación de alexia, agrafia, acalculia, confusión entre derecha e izquierda y agnosia de los dedos), en tanto que la alteración del giro submarginal izquierdo provoca apraxia de la ideación. La anosognosia (negación, negligencia o rechazo de una extremidad paralizada) se observa en pacientes con lesiones en el hemisferio no dominante (derecho). En caso de lesiones del lado derecho, también hay apraxia de construcción y para vestirse. 4. Lesiones del lóbulo occipital. Los tumores del lóbulo occipital casi siempre producen hemianopsia homónima cruzada o un defecto parcial en el campo visual. Cuando hay lesiones bilaterales o del lado izquierdo, puede haber agnosia visual para objetos y colores, mientras que las lesiones irritativas de cualquier lado generan alucinaciones visuales amorfas. Las lesiones en ambos lóbulos occipitales causan ceguera cortical, en la cual se conservan las respuestas pupilares a la luz y el paciente no es consciente del defecto. También es posible que haya pérdida de la percepción del color, prosopagnosia (incapacidad para identificar una cara familiar), simultagnosia (incapacidad para integrar e interpretar una escena compuesta, en oposición a sus elementos individuales) y síndrome de Balint (falta de dirección de los ojos hacia un punto particular en el espacio, a pesar de que se conservan los movimientos oculares espontáneos y reflejos). La negación de la ceguera o un defecto en el campo visual constituye el síndrome de Anton. 5. Lesiones del tallo encefálico y el cerebelo. Las lesiones del tallo encefálico causan parálisis de pares craneales, ataxia, falta de coordinación, nistagmo y deficiencias piramidales y sensoriales en las extremidades de uno o ambos lados. Los tumores intrínsecos del tallo encefálico, como los gliomas, tienden a producir un aumento de la presión intracraneal sólo en etapas avanzadas de la evolución. Los tumores cerebelosos generan ataxia marcada del tronco si se afecta la vermis cerebelosa y deficiencias ipsolaterales de las extremidades (ataxia, falta de coordinación e hipotonía) si el daño se halla en los hemisferios del cerebelo. 6. Signos de localización falsos. Los tumores pueden inducir signos neurológicos distintos de los de la compresión directa o infiltración, lo cual da lugar a errores en la localización clínica. Estos signos falsos de localización incluyen parálisis del tercer o sexto par craneal y respuestas plantares extensoras bilaterales causadas por síndromes de herniación y una reacción plantar extensora ipsolateral a un tumor hemisférico, como resultado de la compresión del pedúnculo cerebeloso opuesto contra la tienda del cerebelo. B. Imagenología La CT o la MRI con gadolinio como medio de contraste permiten detectar la lesión, además de definir su localización, forma y tamaño, así como la magnitud de la distorsión anatómica y el grado de cualquier edema cerebral o efecto de masa relacionados. La CT es menos útil en los tumores de la fosa posterior, pero la MRI tiene un valor particular en esos casos. La apariencia característica de los meningiomas en la CT es diagnóstica; se trata de una lesión en un sitio típico (regiones parasagital y de Silvio, hendidura olfativa, cresta esfenoidal, silla del tubérculo) que se observa como un área homogénea de mayor densidad en la CT sin medio de contraste y que se intensifica de manera uniforme con el contraste. Las técnicas más novedosas para obtener imágenes neurológicas permiten identificar los tumores cerebrales por la presencia de hiperperfusión (MRI ponderada por perfusión, tomografía por computadora de emisión monofotónica, tomografía por emisión de positrones) y por el hipermetabolismo o recambio celular excesivo (espectroscopia con resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones), pero algunas enfermedades no neoplásicas, como apoplejía, inflamación o infecciones, en ocasiones se acompañan de hiperperfusión e hipermetabolismo. La MRI ponderada por difusión también es de utilidad. La arteriografía muestra estiramiento o desplazamiento de los vasos cerebrales normales por el tumor y la presencia de vascularidad tumoral. Si existe una tumoración avascular, este es un dato inespecífico que podría corresponder a un tumor, hematoma, absceso o cualquier lesión que ocupe espacio. En sujetos con concentraciones normales de hormonas y una tumoración en la silla turca es necesaria la angiografía para establecer con confianza la diferencia entre un adenoma hipofisario y un aneurisma arterial. C. Estudios de laboratorio y otros El electroencefalograma aporta información de apoyo acerca de la función cerebral y podría mostrar cualquier otro trastorno focal consecutivo a una neoplasia o un cambio más difuso que se reflejara en el estado mental alterado. Muy pocas veces es necesaria la punción lumbar; los resultados son diagnósticos sólo de modo ocasional y el procedimiento implica el riesgo de provocar un síndrome por herniación. _ Tratamiento Éste depende del tipo y el sitio del tumor (cuadro 24-5), así como de las condiciones del enfermo. La extirpación quirúrgica com- 956 201 pleta es posible si el tumor es extraaxial (p. ej., meningioma, neuroma acústico) o cuando no se encuentra en una región crítica o inaccesible del cerebro (p. ej., hemangioblastoma cerebeloso). La intervención quirúrgica también permite corroborar el diagnóstico; es probable que ayude a reducir la presión intracraneal y alivie los síntomas, aunque no pueda extirparse la neoplasia completa. En ocasiones, las deficiencias clínicas se deben en parte a la hidrocefalia obstructiva, en cuyo caso los procedimientos quirúrgicos sencillos de derivación producen a menudo beneficios notorios. En los sujetos con gliomas malignos, la radioterapia incrementa las tasas medias de supervivencia, no obstante las intervenciones quirúrgicas precedentes, y su combinación con quimioterapia ofrece beneficios adicionales. Para el tratamiento de individuos con otras neoplasias intracraneales primarias, las indicaciones para radiación dependen del tipo de tumor, accesibilidad a él y posibilidad de efectuar una extirpación quirúrgica completa. Los corticoesteroides ayudan a disminuir el edema cerebral y casi siempre se inician antes de la intervención quirúrgica. La herniación puede tratarse con dexametasona por vía IV (10 a 20 mg en bolo, seguida de 4 mg cada 6 h) y manitol intravenoso (solución al 20% en dosis de 1.5 g/kg durante cerca de 30 min). Muchas veces se administran también anticonvulsivos en dosis estándar (cuadro 24-3), pero no están indicados como profilácticos en pacientes sin antecedente de convulsiones. Las deficiencias neurocognoscitivas a largo plazo pueden complicar la radioterapia. La atención paliativa es importante en individuos con progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento (cap. 5). _  _  2. Tumores intracraneales metastásicos Metástasis cerebrales Los tumores metastásicos cerebrales se manifiestan de la misma manera que otras neoplasias cerebrales, es decir, con aumento de la presión intracraneal, trastorno focal o difuso de la función cerebral, o bien con estas dos manifestaciones. En realidad, en sujetos con una sola lesión cerebral, la naturaleza metastásica del tumor sólo se torna evidente en el estudio histopatológico. En otros casos, hay datos de enfermedad metastásica diseminada o aparece una metástasis cerebral aislada durante el tratamiento de la neoplasia primaria. El origen más frecuente de metástasis intracraneal es el carcinoma pulmonar; otros sitios primarios son glándulas mamarias, riñones y tubo digestivo. La mayor parte de las metástasis cerebrales se localiza por arriba de la tienda del cerebelo. Los estudios de laboratorio y radiográficos utilizados para valorar a los pacientes con metástasis son los descritos para las neoplasias primarias e incluyen MRI y CT, con medio de contraste y sin él. La punción lumbar sólo es necesaria en personas con sospecha de meningitis carcinomatosa (véase más adelante). En individuos con metástasis cerebral comprobada de un tumor primario desconocido, el estudio se guía por los signos y los síntomas. En las mujeres, está indicada la mamografía y, en los varones menores de 50 años de edad, se busca un origen en células germinales, ya que en ambos casos el resultado tiene repercusiones terapéuticas. En personas con una sola metástasis cerebral, accesible por vía quirúrgica, y que se encuentran por lo demás en buenas condiciones (es decir, tienen buen estado general y no manifiestan trastornos extracraneales), es posible extraer la lesión y luego aplicar radiaciones; en algunos casos, se selecciona este último método como único tratamiento. Cuando las metástasis son múltiples o hay enfermedad sistémica diseminada, el pronóstico es malo; la radioterapia estereotáctica o la radioterapia de la totalidad del cerebro o ambas son útiles en algunos casos, pero en otros el tratamiento es sólo paliativo. Eichler AF et al. Brain metastases. Curr Treat Options Neurol. 2008 Jul;10(4):308–14. [PMID: 18579017] Kanner AA et al. Surgical therapies in brain metastasis. Semin Oncol. 2007 Jun;34(3):197–205. [PMID: 17560981] Mintz A et al. Management of single brain metastasis: a practice guideline. Curr Oncol. 2007 Aug;14(4):131–43. [PMID: 17710205] Smith ML et al. Stereotactic radiosurgery in the management of brain metastasis. Neurosurg Focus. 2007 Mar 15;22(3):E5. [PMID: 17608358] Metástasis leptomeníngeas (meningitis carcinomatosa) Los tumores que emiten metástasis con mayor frecuencia a las leptomeninges son el carcinoma mamario, los linfomas y la leucemia. Las metástasis leptomeníngeas producen deficiencias neurológicas multifocales, consecutivas a la infiltración de los pares craneales y raquídeos, invasión directa del cerebro o médula espinal, hidrocefalia obstructiva o alguna combinación de estas alteraciones. El diagnóstico se confirma con estudio del líquido cefalorraquídeo. Los datos pueden incluir aumento de la presión de dicho líquido, pleocitosis, aumento de la concentración de proteínas y descenso de la concentración de glucosa. Los estudios citológicos pueden indicar la presencia de células malignas; de no ser así, la punción lumbar debe repetirse por lo menos dos veces a fin de obtener más muestras para el análisis. Las imágenes por CT que muestran intensificación con medio de contraste en las cisternas basales o que revelan hidrocefalia sin evidencia de una tumoración apoyan el diagnóstico. Muchas veces, la MRI con gadolinio como medio de contraste muestra focos intensificados en las leptomeninges. La mielografía delinea depósitos en múltiples nervios radiculares. 2011 957 El tratamiento es la radiación en las áreas sintomáticas combinada con metotrexato intratecal. El pronóstico a largo plazo es malo; sólo cerca del 10% de los pacientes sobrevive un año, por lo cual es importante la atención paliativa (cap. 5). 3. Tumoraciones intracraneales en pacientes con sida El linfoma cerebral primario es una complicación frecuente en los individuos con sida. Esto causa trastornos cognoscitivos o de la conciencia, déficit focales motores o sensitivos, afasia, convulsiones y neuropatías craneales. Es posible que haya un cuadro clí nico similar por toxoplasmosis cerebral, que también es una complicación frecuente en pacientes con sida (capítulos 31 y 35). Los resultados de la CT y la MRI no permiten diferenciar estos dos trastornos y las pruebas serológicas para toxoplasmosis no son confiables en sujetos con sida. Por esa razón, en los enfermos con estado neurológico estable se recomienda una prueba terapéutica para toxoplasmosis con sulfadiazina (100 mg/kg/día hasta 8 g/día divididos en cuatro dosis) y pirimetamina (75 mg/ día por tres días, luego 25 mg/día) durante tres semanas. Después se repiten los estudios de imagen y, en caso de mejoría de alguna lesión, el régimen se continúa por tiempo indefinido. Si no hay mejoría, es necesaria la biopsia cerebral. El linfoma cerebral primario se trata con radiación cerebral total. La meningitis criptocócica es una infección oportunista frecuente en pacientes con sida. El cuadro clínico se parece al de la toxoplasmosis cerebral o el linfoma, pero las imágenes de la CT craneal suelen ser normales. El diagnóstico se establece con base en los estudios del líquido cefalorraquídeo, con resultado positivo en la tinción con tinta china en 75 a 80% y en pruebas de antígeno criptocócico en 95% de los casos. El tratamiento consiste en anfotericina B más flucitosina, como se muestra en el cuadro 36-1, seguidas de fluconazol. 4. Tumores de médula espinal primarios y metastásicos Cerca del 10% de los tumores de médula espinal es intramedular. El ependimoma es el tipo más frecuente de tumor intramedular; los demás corresponden a otros tipos de gliomas. Los tumores extramedulares pueden localizarse dentro o fuera de la duramadre. Entre los tumores extramedulares primarios, los neurofibromas y los meningiomas son relativamente frecuentes, son benignos y pueden ser intradurales o extradurales. Las metástasis carcinomatosas, los depósitos linfomatosos o leucémicos y el mieloma casi siempre son extradurales. En el caso de las metástasis, los sitios primarios frecuentes son próstata, glándula mamaria, pulmón y riñón. Los tumores pueden provocar disfunción de la médula espinal debido a compresión directa, isquemia consecutiva a la obstrucción arterial o venosa y, en el caso de lesiones intramedulares, infiltración invasora. _ Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Por lo general, los síntomas aparecen de forma gradual. En caso de lesiones extradurales, el dolor es a menudo una manifestación clínica notable; se agrava de manera característica con la tos o los esfuerzos; puede ser de carácter radicular, localizado en la espalda o percibirse de modo difuso en una extremidad; también se acompaña en ocasiones de déficit motores, parestesias o entumecimiento, sobre todo en las extremidades inferiores. De igual forma, pueden presentarse disfunción vesical, intestinal o sexual. Cuando hay trastornos en los esfínteres, éstos son casi siempre muy discapacitantes. Sin embargo, el dolor precede con frecuencia a los síntomas neurológicos específicos que producen las metástasis epidurales. La exploración puede revelar hipersensibilidad raquídea localizada. Algunas veces se encuentra una deficiencia segmentaria de neurona motora inferior o cambios sensoriales en un dermatoma (o ambos) al nivel de la lesión, mientras que se reconoce un déficit de neurona motora superior y trastorno sensorial por debajo de dicho nivel. B. Imagenología Las radiografías simples de la columna vertebral pueden ser normales, pero a menudo revelan alteraciones cuando hay depósitos metastásicos. En ocasiones es necesaria la mielografía por CT o MRI para identificar y localizar el sitio de la compresión medular. La combinación de un tumor conocido en otra parte del cuerpo, dolor en la espalda y radiografías de la columna vertebral anómalas o signos neurológicos de compresión medular constituye una indicación para realizar estos estudios de manera urgente. Algunos médicos solicitan la mielografía con base tan sólo en un dolor de espalda de reciente aparición en un individuo con cáncer. Si existe bloqueo completo en la mielografía lumbar, se realiza una mielografía de cisterna para establecer el nivel superior del bloqueo e investigar la posibilidad de un bloqueo más alto en la médula espinal. C. Estudios de laboratorio El líquido cefalorraquídeo que se retira en la mielografía es con frecuencia xantocrómico y tiene una concentración muy alta de proteínas con resultados normales en el contenido de células y concentración de glucosa. _ Tratamiento Los tumores intramedulares se tratan mediante descompresión, excisión quirúrgica (cuando es factible) y radiación. El pronóstico depende de la causa y la gravedad de la compresión medular antes de la liberación. El tratamiento de las metástasis epidurales incluye radiación, sin importar cuál sea el tipo celular. También se administra dexametasona en dosis alta (p. ej., 25 mg cuatro veces al día por tres días, vía oral o intravenosa, seguida de reducción posológica rápida, según sea la respuesta) para atenuar la inflamación medular y aliviar el dolor. La descompresión quirúrgica se reserva para individuos con tumores que no responden a la radiación, o que ya se sometieron a radioterapia, y para los casos en los que hay incertidumbre diagnóstica. El pronóstico a largo plazo es malo, pero la radiación puede retrasar por lo menos el inicio de una discapacidad mayor.