Polirradiculoneuropatía progresiva aguda o subaguda. La debilidad es más grave que los trastornos sensoriales. La disautonomía aguda puede poner en peligro la vida.
Esta polirradiculoneuropatía aguda o subaguda aparece a veces después
de enfermedades infecciosas, inoculaciones o procedimientos quirúrgicos. Existe
una relación con enteritis previa por Campylobacter jejuni. Es probable que dicho trastorno tenga un origen inmunitario,
pero se desconoce el mecanismo preciso.
Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
El principal síntoma es la debilidad, cuya intensidad varía mucho en
distintos pacientes y a menudo es más marcada en regiones proximales, con
distribución simétrica. Por lo regular, comienza en las extremidades inferiores
y se extiende de manera variable, pero con frecuencia afecta las extremidades
superiores y uno o ambos lados de la cara. También pueden afectarse los
músculos respiratorios o de la deglución. Los síntomas sensoriales suelen ser menos
notorios que los motores, pero es frecuente que haya parestesias y disestesias
distales y varios pacientes tienen dolor neuropático o radicular. Muchas veces
también hay trastornos autonómicos, los cuales quizá sean intensos y, en
ocasiones, ponen en peligro la vida; incluyen taquicardia, arritmias cardiacas,
hipotensión o hipertensión, rubor facial, anomalías en la transpiración, disfunción
pulmonar y alteración del control de los esfínteres. Los subtipos axónicos del
síndrome (neuropatía motora axónica aguda [AMAN, acute motor axonal neuropathy] y la neuropatía sensorial
y motora axónica aguda [AMSAN, acute motor and sensory axonal neuropathy]) son causados por
anticuerpos contra los gangliósidos localizados en la membrana axónica,
incluidos los anticuerpos anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a, anti- GD1b y (en la
neuropatía motora axónica aguda) anti-GalNACGD1a. El síndrome de Miller Fisher, otro subtipo, se
caracteriza por la tríada clínica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, la
cual se relaciona con anticuerpos anti-GQ1b.
B.
Estudios de laboratorio
Es característico que el líquido cefalorraquídeo tenga una
concentración alta de proteínas con contenido normal de células, pero estos
cambios pueden tardar dos o tres semanas en desarrollarse. Es probable que los
estudios electrofisiológicos revelen anomalías evidentes, las cuales no siempre
son paralelas al cuadro clínico en relación con el tiempo. El estudio
anatomopatológico muestra desmielinización primaria o, con menor frecuencia,
degeneración de los axones. _
Diagnóstico diferencial Cuando se establece el
diagnóstico, la anamnesis y los estudios de laboratorio adecuados deben descartar
la posibilidad de neuropatías por porfiria, difteria o toxinas (metales
pesados, hexacarbono, organofosforados). La evolución temporal descarta otras
neuropatías periféricas. También deben considerarse poliomielitis, botulismo y
parálisis por garrapatas, ya que éstos causan debilidad de inicio agudo. La
presencia de signos piramidales, deficiencia motora muy asimétrica, nivel
sensorial marcado o trastorno temprano de esfínteres sugieren una lesión
medular focal. _
Tratamiento
El régimen terapéutico con prednisona no surte efecto y puede prolongar
el tiempo de recuperación. La plasmaféresis es útil; lO mejor es realizarla en los primeros días de la enfermedad y
reservarla para casos graves o con progresión rápida o aquellos con alteración
ventilatoria. La inmunoglobulina intravenosa (400 mg/ kg/día por cinco días)
también es útil e impone menos carga al sistema cardiovascular que la
plasmaféresis. Los pacientes deben ingresar a la unidad de cuidados intensivos
si su capacidad vital forzada va en descenso; la intubación se considera cuando
la capacidad vital forzada llega a 15 ml/kg, si hay disnea evidente o si disminuye
la saturación de oxígeno. La eliminación de secreciones respiratorias y la
fisioterapia torácica ayudan a prevenir las atelectasias. La hipotensión
notoria responde a la restitución de volumen o fármacos presores. Debe
considerarse la heparina en dosis bajas para prevenir la embolia pulmonar. Cerca
del 3% de los individuos con polineuropatía idiopática aguda tiene una o más
recurrencias con cuadro clínico similar, algunas veces varios años después de
la enfermedad inicial. El tratamiento con intercambio plasmático puede mejorar
la polineuropatía inflamatoria crónica y recurrente. _
Pronóstico
Al final, la mayoría de los pacientes tiene una buena
recuperación, pero ésta puede tardar muchos meses y cerca del 20% de ellos
presenta discapacidad persistente. _
. Polineuropatía inflamatoria crónica
La polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica, un trastorno adquirido mediado por
mecanismos inmunitarios, tiene un cuadro clínico similar al del síndrome de
Guillain-Barré, excepto que evoluciona con recurrencias o progresión constante
a lo largo de meses o años y es menos frecuente la disfunción autonómica. Puede
manifestarse como un trastorno sólo motor o con alteraciones mixtas
sensorimotoras. En la modalidad recurrente, tal vez haya recuperación parcial
después de algunas recurrencias, pero en otros casos no hay recuperación entre
las exacerbaciones. Aunque son posibles las remisiones espontáneas después de
cierto tiempo, el trastorno sigue con frecuencia una evolución de deterioro
progresivo que conduce a la discapacidad funcional grave. Los estudios
electrodiagnósticos muestran disminución notable de la velocidad de conducción
motora y sensorial, así como bloqueo de conducción focal. También son posibles
signos de desnervación parcial por degeneración axónica secundaria. La biopsia
nerviosa muestra infiltrados inflamatorios perivasculares crónicos en el
endoneurio y el epineurio, sin evidencia concomitante de vasculitis. Sin
embargo, un resultado normal en la biopsia nerviosa o la presencia de anomalías
inespecíficas no descartan el diagnóstico. Los corticoesteroides pueden detener
o revertir el deterioro progresivo. Por lo general, el tratamiento se inicia
con prednisona, 60 a 80 mg/día y se continúa durante dos a tres meses o hasta obtener
una respuesta definida. Si no se consigue una reacción luego de tres meses de
tratamiento, puede intentarse una dosis más alta. En los casos con respuesta,
la dosis se reduce de forma gradual, pero la mayoría de los pacientes se vuelve
dependiente de los corticoesteroides y a menudo requiere prednisona, 20 mg/ día
en días alternos por un periodo prolongado. Puede suministrarse inmunoglobulina
intravenosa (IVIG, intravenous
immunoglobulin) en lugar o además de los corticoesteroides y es mejor usarla
como tratamiento inicial en los síndromes motores puros. Cuando la
inmunoglobulina intravenosa y los corticoesteroides no surten efecto, está
indicado el intercambio plasmático. Pueden agregarse fármacos inmunosupresores
o inmunomoduladores (como azatioprina) cuando la respuesta a otras medidas es
ineficaz o para disminuir la dosis de sostén de los corticoesteroides. También
es importante el tratamiento sintomático.
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