CRISIS CONVULSIVAS NEONATALES

CRISIS NEONATALES

 Las crisis convulsivas en este período de la vida constituyen un signo importante de disfunción del sistema nervioso central (SNC) en el recién nacido. Se caracterizan por una alteración paroxística de las funciones cerebrales, de la conducta motora, autónoma o de ambas. Existen diferentes tipos de crisis en el neonato. Volpe las clasifica en: sutiles, tónicas, clónicas y mioclónicas. Las crisis tonicoclónicas generalizadas son excepcionales debido al desarrollo incompleto de las estructuras anatómicas y de la fisiología del cerebro neonatal. Las características   Momento de aparición de la crisis

 Si comienzan dentro de los primeros 3 días de vida suelen ser sutiles, tendiendo a presentarse en series o en episodios de larga duración que pueden evolucionar a un estado de mal epiléptico. La situación neurológica del recién nacido con crisis precoces a menudo es mala y con mal pronóstico. Algunos pacientes pueden presentar una exploración neurológica normal en los períodos intercrisis. Las crisis que aparecen después del tercer día (generalmente de causa desconocida), rara vez se asocian con signos neurológicos graves, excepto las secundarias a meningitis bacterianas. El pronóstico es mejor que en las de comienzo precoz.  

SÍNDROMES EPILÉPTICOS NEONATALES IDIOPÁTICOS Convulsiones neonatales idiopáticas benignas Convulsiones neonatales familiares benignas SÍNDROMES EPILÉPTICOS NEONATALES CRIPTOGÉNICOS OSINTOMÁTICOS Síndrome de Ohtahara Encefalopatía mioclónica neonatal Convulsiones neonatales sintomáticas (las más frecuentes) Convulsiones neonatales de causa desconocida

EPISODIOS PAROXÍSTICOS NEONATALES DIVERSOS Mioclonus neonatal benigno del sueño

Mioclonus benigno del lactante Hiperecplexia o enfermedad del sobresalto

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO NEONATAL

Estado de mal convulsivo focal Estado de mal convulsivo idiopático grave   

Orientación diagnóstica Se basa, inicialmente, en una anamnesis familiar y perinatal y en un examen físico completo. Es muy importante la observación clínica de la crisis, intentando diferenciarla de los movimientos neonatales normales, tarea que a veces no resulta fácil. En el momento agudo, las primeras pruebas de laboratorio deben dirigirse a descartar situaciones graves que requieran un tratamiento precoz, como la hipoglucemia y la meningitis bacteriana. En la consulta de urgencias deben realizarse a todos los pacientes las siguientes exploraciones: Hematimetría con fórmula y recuento leucocitarios. Bioquímica sanguínea que incluya la determinación de glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, calcio, magnesio y fósforo. Determinación sanguínea de ácido láctico y amonio. Es necesario recordar que la sangre debe extraerse sin manguito compresor. Electroencefalograma (EEG). Si existe actividad epileptógena apoya el diagnóstico, pero su normalidad no lo descarta. Ecografía transfontanelar. Tomografía computarizada craneal. En función de la sospecha etiológica se solicitan: Recogida de muestras de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo (LCR), para valorar ensayo con biotina, piridoxina y ácido folínico. Determinación de aminoácidos en sangre, orina y LCR; ácidos orgánicos, biotinidasa y sulfitest en orina. Serología para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y herpes simple tipo 2. Videopoligrafía electroencefalográfica. Radiografía del esqueleto.

: justify; text-justify: inter-ideograph;">  Tratamiento Existe controversia respecto a si se deben o no tratar todas las crisis neonatales y las descargas en el EEG. Como norma general, se tratan todas las que sean secundarias. Si se desconoce la causa, se administran anticonvulsionantes. Si bien no hay consenso sobre cuáles deben utilizarse, la mayoría de los autores coinciden en comenzar con fenobarbital, como primera opción. •

 El fenobarbital (Luminal®, ampollas con 200 mg) se administra en dosis de carga de 15–25 mg/kg, por vía intravenosa, seguida de 5 mg/kg/día, repartidos en dos dosis, y ajustándola según los niveles plasmáticos del fármaco. La administración intravenosa requiere la dilución de cada ml de fenobarbital, es decir, cada ampolla, en 9 ml de agua bidestilada, perfundiendo a una velocidad inferior a 60 mg/min. • Si la crisis no cede, se administra valproato sódico (Depakine®, viales con 400 mg), en dosis inicial de 15–20 mg/kg, por vía intravenosa lenta (5 min), seguida a los 30 min, si no hay contraindicación, de 1–2 mg/kg/h en infusión intravenosa continua, como dosis de mantenimiento. Puede diluirse en suero fisiológico, glucosado o glucosalino. • Si tampoco cede, se administra difenilhidantoína (Fenitoina Rubio®, ampollas de 2 ml con 100 mg y de 5 ml con 250 mg), en dosis de carga de 1525 mg/kg, por vía intravenosa (velocidad de infusión < 10 mg/min), seguida, como dosis de mantenimiento, de 7 mg/kg/día, distribuidos en dos dosis (cada 12 h), por vía intravenosa, o en tres dosis (cada 8 h), por vía oral. • Posteriormente, si no cede, se administra clonazepam (Rivotril®, ampollas con 1 mg), en dosis de carga de 0,1–0,2 mg/kg, seguida de 0,01–0,03 mg/kg/h, en perfusión intravenosa continua. • Si tampoco responde, se trata de un estado de mal convulsivo neonatal, para lo cual se administra lidocaína (Lidocaina Braun®, inyectables de 10 ml al 5%) en dosis de carga de 3 mg/kg, por vía intravenosa, seguida de 1–6 mg/kg/h en perfusión intravenosa continua, junto a fenobarbital (Luminal®, ampollas con 200 mg), en dosis de 7 mg/kg/día, distribuidas en dos dosis (cada 12 h), por vía intravenosa. Si se conoce la causa, se realiza tratamiento específico: • Hipoglucemia: se administra suero glucosado al 10%, en dosis de 2 ml/kg, diluido en agua destilada, en bolo intravenoso (1 min). Posteriormente, se perfunde en infusión intravenosa continua, en dosis de 4,6 ml/kg/h (8 mg/kg/min), hasta el control de los valores de glucosa. • Hipocalcemia: se administra glucobionato cálcico al 10% (Suplecal®, ampollas de 10 ml con 953,5 mg de glucobionato de calcio, equivalentes a 90 mg de calcio elemento), en dosis de 1– 2 ml/kg, en 5 min, por vía intravenosa, con monitorización cardíaca y del lugar de la infusión. Si no se obtiene respuesta, puede repetirse la dosis al cabo de 10 min. Posteriormente, se administra una dosis de mantenimiento de 5 ml/kg/día. • Hipomagnesemia grave: se administra sulfato de magnesio (Sulfato de magnesio Lavoisier® 15%, ampollas de 10 ml con 1.500 mg), en dosis de 25–50 mg/kg/4–6 h, por vía intravenosa o intramuscular. Si se elige la vía intravenosa, hay que tener cuidado con la hipotensión, la depresión respiratoria y la hipermagnesemia. Debe disponerse de gluconato cálcico por vía intravenosa, como antídoto. En las convulsiones neonatales idiopáticas, se administra: • Piridoxina (Benadon®, ampollas de 2 ml con 300 mg), en dosis única de 100 mg, por vía intravenosa. Si es posible, se realiza un registro EEG simultáneo. Si no cede, a las 24 h se intenta con las siguientes opciones. • Biotina (Medebiotin Fuerte®, ampollas y comprimidos con 5 mg), en dosis única de 20 mg, por vía intramuscular u oral. • Si no ceden, se administra ácido folínico (Isovorin®, viales con 25 y 175 mg), en dosis de 5 mg/12 h, por vía intravenosa lenta (15 min). Antes de su administración se recogen muestras de sangre, orina y LCR para estudios metabólicos.