BRONQUIECTASIA

BRONQUIECTASIA

Tos productiva crónica con disnea y sibilancias. _ Datos radiográficos de dilatación, engrosamiento y opacidades irregulares dispersas de las vías respiratorias

 Generalidades

La bronquiectasia es un trastorno congenito o adquirido de los bronquios de grueso calibre que se caracteriza por dilatacion y destruccion anormal permanente de las paredes bronquiales. Puede deberse a inflamacion o infeccion recurrente de las vias respiratorias y ser localizada o difusa. La fibrosis quistica da lugar a alrededor de la mitad de los casos de bronquiectasia. Otras causas son infeccion pulmonar (tuberculosis, infecciones micoticas, absceso de pulmon, neumonia), mecanismos pulmonares de defensa anormales (inmunodeficiencia humoral, deficiencia de antiproteasa α1 [antitripsina α1] con tabaquismo, trastorno de la eliminacion mucociliar, enfermedades reumaticas) y obstruccion localizada de las vias respiratorias (cuerpo extrano, tumor, retencion de moco en las vias respiratorias).

Los estados de inmunodeficiencia que suelen provocar bronquiectasia incluyen panhipogammaglobulinemia congenita o adquirida; inmunodeficiencia variable comun; deficiencias selectivas de subclase de IgA, IgM e IgG; e inmunodeficiencia adquirida por tratamiento citotoxico, sida, linfoma, mieloma multiple, leucemia y enfermedades renales y hepaticas cronicas. Sin embargo, casi todos los pacientes con bronquiectasia tienen panhiper gammaglobulinemia, tal vez indicativa de una reaccion del sistema inmunitario a una infeccion cronica de las vias respiratorias. En la actualidad, en Estados Unidos es infrecuente la bronquiectasia primaria adquirida por los adelantos en el control de las infecciones broncopulmonares. _

 Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas Los sintomas de la bronquiectasia incluyen tos cronica con produccion de cantidades abundantes de esputo purulento, hemoptisis y dolor toracico pleuritico. En 75% de los pacientes hay disnea y sibilancias. Son frecuentes la perdida de peso, la anemia y otras manifestaciones sistemicas. Los datos en la exploracion fisica son inespecificos, pero a menudo se auscultan estertores subcrepitantes persistentes en las bases pulmonares. Rara vez hay hipocratismo digital en casos leves, pero es comun en la enfer medad grave (fig. 6-47). Es caracteristico un esputo purulento abundante y fetido. En la enfermedad moderada o grave se observa disfuncion pulmonar obstructiva con hipoxemia.

 B. Imagenología Las anomalias radiograficas incluyen bronquios dilatados y engrosados que pueden presentarse como “rieles” o contornos de tipo anular en radiografias de torax. En ocasiones hay opacidades irregulares dispersas, atelectasia y consolidacion focal. El estudio diagnostico de eleccion es la tomografia computarizada (CT) de alta resolucion.

C. Aspectos microbiológicos Haemophilus influenzae es el microorganismo que se identifica con mayor frecuencia en sujetos sin fibrosis quistica que tienen bronquiectasia. A menudo se identifican Pseudomonas aeruginosa, S. pneumoniae y Staphylococcus aureus. Con menor frecuencia se identifican micobacterias no tuberculosas. Los individuos con infeccion por Pseudomonas siguen una evolucion acelerada, con exacerbaciones mas frecuentes y un deterioro mas rapido de la funcion pulmonar. _

Tratamiento El tratamiento de las exacerbaciones agudas consiste en antibioticos (seleccionados con base en los frotis y cultivos del esputo), fisioterapia toracica diaria con drenaje postural y percusion toracica y broncodilatadores inhalados. Los dispositivos manuales de valvula de vibracion son tan eficaces como la fisioterapia toracica para eliminar secreciones. La decision de emprender antibioticoterapia debe ser orientada por los datos de la microbiologia del esputo. Si no se aisla una bacteria patogena especifica, conviene emprender sobre bases empiricas la administracion de antibio ticos ingeribles, durante 10 a 14 dias. Los regimenes comunes com prenden amoxicilina o amoxicilina-clavulanato (500 mg cada 8 h); ampicilina o tetraciclina (250 a 500 mg cuatro veces al dia); trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg cada 12 h), o ciprofloxacina (500 a 750 mg dos veces al dia). En estos pacientes es importante buscar una infeccion por micobacteria no tubercu losa puesto que estos microorganismos constituyen enocasiones la causa de que el paciente no responda al tratamiento. En algunos pacientes estables con bronquiectasia y esputo purulento abundante se puede instituir tratamiento preventivo o supresor.

La informacion de los estudios clinicos para fundamentar esta practica es muy escasa. Los esquemas mas comunes son macrolidos (azitromicina, 500 mg tres veces por semana; eritromicina, 500 mg cada 12 h), dosis elevadas de amoxicilina (3 g/ dia) o ciclos alternos de los antibioticos anteriores por via oral durante dos a cuatro semanas. En los pacientes con fibrosis quistica de fondo, los aminoglucosidos inhalados reducen la colonizacion por especies de Pseudomonas, mejoran el FEV1 y reducen las hospitalizaciones; en la bronquiectasia por fibrosis no quistica, la adicion de tobramicina inhalada a la ciprofloxacina oral para las exacerbaciones agudas por Pseudomonas reduce la concentracion microbiana en el esputo sin beneficios clinicos aparentes. Las complicaciones de la bronquiectasia son hemoptisis, corazon pulmonar, amiloidosis y abscesos viscerales secundarios en sitios distantes (p. ej., cerebro). En ocasiones se requiere broncoscopia para valorar una hemoptisis, eliminar secreciones retenidas y descartar lesiones obstructoras de las vias respiratorias. La hemoptisis masiva tal vez requiera embolizacion de arterias bronquiales o reseccion quirurgica. Esta ultima se reserva, de otra manera, para los pocos pacientes con bronquiectasia localizada y funcion pulmonar adecuada en quienes fracasa el tratamiento conservador.