2015/09/02
Histiocitosis
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Histiocitosis
Características
clínicas
La histiocitosis consiste en un amplio grupo
de trastornos benignos y fatales que se caracterizan por proliferación de los
histiocitos45. Las lesiones pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer
durante la lactancia o la infancia
Las lesiones
cutáneas de la histiocitosis de las células de Langerhans (HCL) consisten en
pápulas o nódulos discretos de color rojo, naranja y/o amarillo-naranja. El
síntoma de inicio puede ser una dermatitis descamativa y con costras en las
áreas del cuero cabelludo, postauricular, perineal y axilar. La presencia de
pápulas y nódulos purpúricos, rojo-marrón, en áreas de dermatitis o en la
periferia de éstas debe alertar al clínico sobre el diagnóstico de una HCL.
La
reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva consiste en pápulas y lesiones
nodulares presentes desde el nacimiento que parecen iguales que las lesiones de
la HCL o de un granuloma piógeno (figs. 12.51 y 12.52)46,47. Las lesiones
mayores pueden mostrar una erosión central crateriforme
La histiocitosis cefálica benigna consiste en
pápulas de 2-5 mm, de color amarillo-rojo a marrón, que se desarrollan en la
cara y en la parte superior del cuerpo (figuras 12.53 y 12.54)48. Las lesiones
comienzan habitualmente entre los 6 y los 12 meses de edad. Están compuestas por
histiocitos no Langerhans. Diagnóstico diferencial Hay que hacer el diagnóstico
diferencial de las lesiones de la histiocitosis con el xantogranuloma juvenil,
el eccema, la dermatitis seborreica, la dermatitis por pañal y la sarna49.
La presencia
de petequias o de púrpuras en las áreas de dermatitis o periféricas a las
mismas sugiere una HCL. Patogenia La célula de Langerhans es un
monocito-macrófago específico que expresa la CD1, una glucoproteína, y contiene
gránulos de Birbeck50.
Las células de
Langerhans se encuentran en la epidermis de la piel, los ganglios linfáticos regionales,
el epitelio tímico y la mucosa bronquial. El histiocito es un
monocito-macrófago. Los síndromes histiocíticos relacionados representan
infiltraciones con células histiocíticas que pueden ser o no células de
Langerhans. La HCL incluye a las enfermedades previamente denominadas histiocitosis
X.
La característica diagnóstica de la HCL es la
presencia de histiocitos lesionales, algunos de los cuales son fenotípicamente
iguales a las células de Langerhans normales50. Las lesiones pueden contener diversas
proporciones de células HCL, macrófagos, linfocitos, eosinófilos, neutrófilos y
células plasmáticas. Puede haber afectación de la piel, el hueso, el bazo, el
hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. Existe una gran heterogeneidad
clínica de la HCL a pesar de tener unas características anatomopatológicas más
uniformes. La HCL puede localizarse en el hueso o en la piel, puede estar asociada
con la diabetes insípida y/o el exoftalmos o puede tener una afectación
multiorgánica letal. Algunos estudios han considerado la relación entre el
virus del herpes humano 6 y la HCL45.
Las lesiones
de la histiocitosis cefálica benigna consisten en células histiocitarias no
Langerhans. Tratamiento El tratamiento de estos trastornos depende del
diagnóstico específico y de la extensión de la enfermedad. Habitualmente es
necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico. Pueden ser necesarias
biopsias adicionales para el examen con microscopia electrónica e
inmunohistoquímica para confirmar el tipo específico de histiocitosis.
La
histiocitosis cefálica benigna habitualmente no requiere tratamiento y se
resuelve durante la infancia. Se ha documentado el caso de un paciente con
diabetes insípida e histiocitosis cefálica benigna51. La reticulohistiocitosis congénita
autoinvolutiva requiere una observación clínica estrecha para confirmar el
curso benigno de la enfermedad.
La supervivencia y la terapia de la HCL
dependen del número de órganos afectados y de la gravedad de la afectación45.
La terapia de la HCL también puede implicar la eliminación quirúrgica de las
lesiones, la quimioterapia o la observación. La quimioterapia consiste en
corticoides, agentes alquilantes, citocinas o inmunoglobulinas. Antes de la
terapia, es necesaria una evaluación sistémica para identificar la extensión y
la gravedad de la enfermedad. Educación del paciente Se necesita una evaluación
detallada para identificar el tipo y la extensión de los síndromes
histiocitarios.
Hay que
informar a los padres de la naturaleza inusual de la HCL y del curso benigno o
maligno de la enfermedad que se puede esperar en su hijo. Visitas de
seguimiento El diagnóstico y el tratamiento de estos trastornos requieren la
coordinación con un anatomopatólogo, un radiólogo, un oncólogo pediátrico y un
médico de asistencia primaria. Hay que planificar las visitas de seguimiento para
informar al paciente y a la familia de la gravedad y de la extensión de la
enfermedad y de las posibles terapias dirigidas por el oncólogo pediátrico.
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