SINDROME DE
STEVENS JOHNSON
Sinonimia Ectodermosis
erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor. Definición Dermatosis aguda
grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, estomatitis, conjuntivitis
purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie
corporal; se desencadenap or infecciones virales o bacterianas, y
fundamentalmente por medicamentos. Datos epidemiológicos Es de distribución
mundial, afecta a todas las razas, y es más frecuente en mujeres, en proporción
de 2:I; aparece entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.El riesgo
anual es de 1 . 1 a 7 L por millón.
La mortalidad vaúa de I a
4O%, con un promedio de 15 por ciento. Puede relacionarse con: infección
fundamental en 53Vo (a veces sólo se encuentra antecedente de enfermedad
viral), y con un fiírmaco en 54Vo; depende de antibióticos (como sulfonamidas y
betalactámicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideose n 33Vo,a
nticonvulsivose n 157o,y antituberculosos en 13 por ciento.
Etiopatogenia
Síndromede
hipersensibilidadp roducidop or unar eacciónd et ipo antígeno-anticuerpcoo,n depósitod
e bomplejosin munitariosq ueo casionan ecrosis de los epiteliosc
utaneomucosoEsn. ffe las causass e señalanfá rmacosp, ero tambiéns ustanciaqsu
ímicas, infeccionesv irales de tipo herpess imple, infecciones bacterianasy,
agentesd esconocidosE ntrel os medicamentosq ue participanc on mayorf
recuenciae stán: pirazolonays derivadosa, nticonvulsivo(sc omof enobarbital), p
enicilina,s ulfonamidadse eliminaciónle nta,t rimetoprim- sulfametoxazonli,t
rofurantoínam, etotrexato, teofilina, quinolonas,t iaóétazonya psicofármacosa,
sí comoa ditivosd e alimentosy fumigantes.
Cuadro clínico
El periodo de incubación
varía de uno a 28 días, en promedio siete. Empieza de manera súbita, con fiebre
de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de gatganfay articular,
taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas bucal, conjuntival,
nasal, anal y genital. La estomatitis se manifiesta por vesícul
as en labios, lengua,
caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones
hemorrágicas y seudomembranash; ay dificultad para deglutir y salivacióna
bundante( fig. 10-1). La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber
iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal,
atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis, con formación de costras y
epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis. En la
piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalización,
que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupción
vesiculoampollar en ocasiones hemonágica que origina erosiones y costras
melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
. Llega a encontrarse
paroniquia y desprendimiento de uñas,c on anoniquiac omo secuela;e n la piel
cabelluda quedan placas alopécicas. Puede haber convulsiones, arritmias,
pericarditis, miositis, hepatopatías, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
Complicaciones Se observan en 24Vo, en especial infecciones cutáneas (l4vo),
septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5Vo). Casi siempre son
intrahospitalarias.
La mortalidad es de 5Vo. mayor en niños y
ancianos. Datos histopatológicos En la epidermis hay edema, espongiosis, y
formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares
y eosinófilos.
En la parte superficial de
la dermis hay edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares.
con extravasación de eritrocitos.
Datos de laboratorio Pueden encontrarse
hematuria y datos de daño renal. Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse a
su evolución natural. De preferencia se procede a hospitalización, con técnica
aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos, así como control de la
temperatura por medios físicos. Si hay infección agregada se administran
antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.L os glucocorticoides deben
usarse sólo en pacientes seleccionadose n quieness e considerei ndispensable; se
administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/día con
reducción progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no
reciben dichos fármacos.
En el ámbito local es
necesario conservar limpias las lesiones,d renara mpollas,e liminar costras, aplicar
fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1
000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.
Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.
Es muy importante el cuidado ocular, que
consiste en aseo con solución salina estéril, aplicación de gotasd e
cloranfenicolo de glucocorticoidese; s necesario evitar la sequedad de mucosas
con la Dermatosr¡esa ccionales aplicación de metilcelulosa o lágrimas
artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera. Aseo de la
mucosa bucal con solución salina o bicarbonataday, desbridamientod e lesiones.E
n los últimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores
como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecíficad e sueroh umano)d e 0.5 a0.75
glkgldía durante cuatro días
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