2015/09/02

SINDROME DE STEVENS JOHNSON

SINDROME DE STEVENS JOHNSON
Sinonimia Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor. Definición Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadenap or infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial, afecta a todas las razas, y es más frecuente en mujeres, en proporción de 2:I; aparece entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.El riesgo anual es de 1 . 1 a 7 L por millón.
La mortalidad vaúa de I a 4O%, con un promedio de 15 por ciento. Puede relacionarse con: infección fundamental en 53Vo (a veces sólo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un fiírmaco en 54Vo; depende de antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideose n 33Vo,a nticonvulsivose n 157o,y antituberculosos en 13 por ciento.
Etiopatogenia
Síndromede hipersensibilidadp roducidop or unar eacciónd et ipo antígeno-anticuerpcoo,n depósitod e bomplejosin munitariosq ueo casionan ecrosis de los epiteliosc utaneomucosoEsn. ffe las causass e señalanfá rmacosp, ero tambiéns ustanciaqsu ímicas, infeccionesv irales de tipo herpess imple, infecciones bacterianasy, agentesd esconocidosE ntrel os medicamentosq ue participanc on mayorf recuenciae stán: pirazolonays derivadosa, nticonvulsivo(sc omof enobarbital), p enicilina,s ulfonamidadse eliminaciónle nta,t rimetoprim- sulfametoxazonli,t rofurantoínam, etotrexato, teofilina, quinolonas,t iaóétazonya psicofármacosa, sí comoa ditivosd e alimentosy fumigantes.

 Cuadro clínico
El periodo de incubación varía de uno a 28 días, en promedio siete. Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de gatganfay articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital. La estomatitis se manifiesta por vesícul as en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranash; ay dificultad para deglutir y salivacióna bundante( fig. 10-1). La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis. En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalización, que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupción vesiculoampollar en ocasiones hemonágica que origina erosiones y costras melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
. Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas,c on anoniquiac omo secuela;e n la piel cabelluda quedan placas alopécicas. Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías, y septicemia, que llevan a coma y muerte. Complicaciones Se observan en 24Vo, en especial infecciones cutáneas (l4vo), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5Vo). Casi siempre son intrahospitalarias.
 La mortalidad es de 5Vo. mayor en niños y ancianos. Datos histopatológicos En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.
En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasación de eritrocitos.
 Datos de laboratorio Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal. Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse a su evolución natural. De preferencia se procede a hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos, así como control de la temperatura por medios físicos. Si hay infección agregada se administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.L os glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes seleccionadose n quieness e considerei ndispensable; se administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos fármacos.
En el ámbito local es necesario conservar limpias las lesiones,d renara mpollas,e liminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco. Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.

 Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseo con solución salina estéril, aplicación de gotasd e cloranfenicolo de glucocorticoidese; s necesario evitar la sequedad de mucosas con la Dermatosr¡esa ccionales aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera. Aseo de la mucosa bucal con solución salina o bicarbonataday, desbridamientod e lesiones.E n los últimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecíficad e sueroh umano)d e 0.5 a0.75 glkgldía durante cuatro días 

No hay comentarios.:

Publicar un comentario

PSICOLOGIA DE LA OBESIDAD