2015/10/07

ENFERMEDAD DE STILL EN EL ADULTO

ENFERMEDAD DE STILL EN EL ADULTO
La enfermedad de Still se considera una variante de la artritis cronica juvenil en la que es mucho mas notoria la presencia de fiebre con picos altos, sobre todo al inicio. Este sindrome tambien ocurre en adultos, por lo comun en el tercer o cuarto decenio de la vida; su inicio despues de los 60 anos es raro. La fiebre es notoria, a menudo con incrementos de hasta 40°C vinculados con sudacion y escalofrio, y luego descensos a varios grados por debajo de lo normal en ausencia de antipireticos.
 Muchos pacientes manifiestan al principio faringitis. Es caracteristico un exantema no pruriginoso de color salmon, evanescente, sobre todo en el torax y el abdomen; sin embargo, puede pasarse por alto porque suele aparecer solo durante los picos febriles.
Muchos sujetos tambien presentan linfadenopatia y derrame pericardico. Los sintomas articulares son leves o se encuentran ausentes al principio, pero meses despues puede surgir artritis destructiva, en especial de las munecas. La anemia y leucocitosis, con cifras que algunas veces son mayores de 40 000 leucocitos/μl, son la regla. Las concentraciones de ferritina son muy altas (>3 000 mg/ ml) en mas de 70% de los casos de la enfermedad de Still del adulto, por motivos que no se han dilucidado. Un bajo porcentaje de ferritina serica (<20%) glucosilada podria ser aun mas especifica de dicho trastorno. Aunque el diagnostico requiere descartar otras causas de fiebre, el patron febril, el dolor faringeo y el exantema tipico lo sugieren con solidez. Casi la mitad de los pacientes responde al acido acetilsalicilico en dosis altas (p. ej., 1 g cada 8 h por via oral) u otro AINE, y la mitad necesita prednisona, algunas veces en dosis >60 mg/dia por via oral. Los inhibidores de TNF pueden ser utiles en algunos sujetos con dicha enfermedad resistente al tratamiento, pero la mayoria de los tratados con estos farmacos solo logra remision parcial. Se han alcanzado respuestas mas completas y notorias con anakinra, un antagonista del receptor de IL-1.

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