ENFERMEDAD DE
STILL EN EL ADULTO
La
enfermedad de Still se considera una variante de la artritis cronica juvenil en
la que es mucho mas notoria la presencia de fiebre con picos altos, sobre todo
al inicio. Este sindrome tambien ocurre en adultos, por lo comun en el tercer o
cuarto decenio de la vida; su inicio despues de los 60 anos es raro. La fiebre
es notoria, a menudo con incrementos de hasta 40°C vinculados con sudacion y
escalofrio, y luego descensos a varios grados por debajo de lo normal en ausencia
de antipireticos.
Muchos pacientes manifiestan al principio
faringitis. Es caracteristico un exantema no pruriginoso de color salmon,
evanescente, sobre todo en el torax y el abdomen; sin embargo, puede pasarse
por alto porque suele aparecer solo durante los picos febriles.
Muchos
sujetos tambien presentan linfadenopatia y derrame pericardico. Los sintomas
articulares son leves o se encuentran ausentes al principio, pero meses despues
puede surgir artritis destructiva, en especial de las munecas. La anemia y
leucocitosis, con cifras que algunas veces son mayores de 40 000 leucocitos/μl,
son la regla. Las concentraciones de ferritina son muy altas (>3 000 mg/ ml)
en mas de 70% de los casos de la enfermedad de Still del adulto, por motivos
que no se han dilucidado. Un bajo porcentaje de ferritina serica (<20%)
glucosilada podria ser aun mas especifica de dicho trastorno. Aunque el
diagnostico requiere descartar otras causas de fiebre, el patron febril, el
dolor faringeo y el exantema tipico lo sugieren con solidez. Casi la mitad de
los pacientes responde al acido acetilsalicilico en dosis altas (p. ej., 1 g
cada 8 h por via oral) u otro AINE, y la mitad necesita prednisona, algunas
veces en dosis >60 mg/dia por via oral. Los inhibidores de TNF pueden ser
utiles en algunos sujetos con dicha enfermedad resistente al tratamiento, pero
la mayoria de los tratados con estos farmacos solo logra remision parcial. Se
han alcanzado respuestas mas completas y notorias con anakinra, un antagonista del
receptor de IL-1.
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