2015/05/26

LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T (micosis fungoide)

Generalidades
La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de células T que se
inicia en la piel y puede afectar sólo esta última durante años o
decenios. Algunos medicamentos (como los inhibidores selectivos
de la recaptación de serotonina) pueden producir exantemas
idénticos, desde los puntos de vista clínico e histológico, a los de
la micosis fungoide.
_ Manifestaciones clínicas
A. Signos y síntomas
Aparecen parches o placas eritematosas localizadas o generalizadas
casi siempre en el tronco. Por lo regular, las placas tienen más
de 5 cm de diámetro. Una molestia frecuente es el prurito. A menudo,
las lesiones comienzan como placas indefinidas o no diagnósticas
y no es inusual que el paciente tenga lesiones en la piel
durante más de 10 años antes de confirmarse el diagnóstico. En
los casos más avanzados, aparecen tumores. Tal vez aparezca linfadenopatía
local o dispersa. El crecimiento de ganglios linfáticos
puede deberse a la expansión benigna del ganglio (linfadenopatía
dermatopática) o a la invasión específica con micosis fungoide.
B. Datos de laboratorio
La biopsia de piel es aún la base del diagnóstico, aunque en ocasiones
se requieren múltiples de ellas antes de confirmarlo. En la
enfermedad más avanzada, es posible detectar en la sangre (prueba
de reordenamiento génico de células T) las células T malignas
circulantes (células de Sézary). Quizás haya eosinofilia.
_ Diagnóstico diferencial
La micosis fungoide puede confundirse con soriasis, exantema
farmacoinducido, dermatitis eccematosa, enfermedad de Hansen
(lepra) o tiña del cuerpo. El estudio histológico permite distinguir
estos padecimientos.
_ Tratamiento
El tratamiento de la micosis fungoide es complejo. No se ha demostrado
que el uso de medidas terapéuticas oportuno y enérgico
sane o impida la progresión de la enfermedad. Al principio, se
suministran tratamientos dirigidos a la piel que incluyan corticoesteroides
tópicos, mecloretamina, gel de bexaroteno y fototerapia
ultravioleta. Se utilizan soralenos y luz ultravioleta A más retinoides,
soralenos y luz ultravioleta A más interferón, fotoforesis
extracorpórea, bexaroteno, interferón α con o sin retinoides, interleucina-
12, denileucina y el haz electrónico cutáneo total. Si
estos agentes biológicos y sistémicos de baja toxicidad no surten
efecto, se usa quimioterapia estándar, al principio con un solo
fármaco.
_ Pronóstico
La micosis fungoide suele progresar con lentitud (durante decenios).
El pronóstico es mejor en individuos con la enfermedad en
etapa de parches o placas y peor en sujetos con eritrodermia, tumores
y linfadenopatía. En pacientes con enfermedad en parches
limitada, no disminuye la supervivencia. Las personas de edad
avanzada con afección en la etapa de parches y placas suelen
morir de otras causas. El tratamiento muy intensivo quizás origine
complicaciones y muerte prematura.
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