ENFERMEDAD DE
HODGKIN
Generalidades
La enfermedad de Hodgkin es un grupo de canceres que se
caracteriza por celulas de Reed-Sternberg en un fondo celular reactivo apropiado.
Las celulas malignas se derivan de los linfocitos B que se originan del centro germinativo.
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Manifestaciones
clínicas
La distribucion por edad es bimodal, con un primer maximo en el
tercer decenio de vida y el segundo despues de los 50 anos de edad. Casi todos
los pacientes acuden al medico por una masa indolora, por lo general en el
cuello; otros buscan atencion medica por sintomas generales, como fiebre,
perdida de peso o sudores nocturnos abundantes o prurito generalizado.
Un sintoma inusual de la enfermedad de Hodgkin es el dolor en un
ganglio linfatico afectado despues de consumir alcohol. Una caracteristica
importante de esta enfermedad es su tendencia a surgir en el interior de areas
de ganglios linfaticos aisladas y diseminarse de forma ordenada a zonas
contiguas de ganglios linfaticos. La invasion vascular conduce a diseminacion
hematogena extensa solo en una fase tardia del curso de la afeccion. La
enfermedad de Hodgkin se divide en algunos subtipos: la modalidad clasica
(esclerosis nodular, celularidad mixta y deplecion de linfocitos) y la no clasica
(predominio de linfocitos). Es importante diferenciar la primera variedad con
bases patologicas de otros linfomas malignos y a veces se le confunde con
ganglios linfaticos reactivos, como se observa en la mononucleosis infecciosa, la
linforreticulosis benigna o las reacciones a farmacos (p. ej., la
fenilhidantoina).
Es importante emprender la valoracion para estadificacion y conocer
la extension de la enfermedad; tal etapa comprende la practica de quimicas
sanguineas, tomografia por emision de positrones y tomografia computarizada de
todo el cuerpo y, si se sospecha que la enfermedad ha avanzado, biopsia de
medula osea. La nomenclatura de estadificacion de Ann Arbor es: estadio I,
afeccion de una sola region ganglionar; estadio II, afeccion de dos o mas
regiones ganglionares o una mitad del diafragma; estadio III, afeccion de
regiones ganglionares linfaticas en las dos mitades del diafragma y, estadio
IV, enfermedad diseminada con afeccion extraganglionar.
Ademas, los estadios se clasifican en “A”, si no se detectan
sintomas de indole general, o “B”, cuando el sujeto perdio 10% de su peso en un
lapso de seis meses, tiene fiebre o la sudoracion es abundante por la noche. En
caso de haber sintomas, se justifica la valoracion cuidadosa para cambiar la
estadificacion en sentido ascendente; por ejemplo, es muy probable que la
estadificacion IB clinica se transforme en IIB o IIIB. _
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin ha evolucionado y la radioterapia
se utiliza solo como modalidad inicial en sujetos en estadio IA con afeccion de
ganglios cervicales altos y disminucion de la velocidad de eritrosedimentacion.
En casi todos los enfermos en los estadios I y II, se utiliza una
combinacion de farmacos quimioterapeuticos por breve tiempo (doxorrubicina,
bleomicina, vinblastina y dacarbazina [ABVD; doxorubicin,
bleomycin, vinblastine, dacarbazine]) (o de Stanford V: doxorrubicina, vinblastina, bleomicina,
vincristina, mostaza de nitrogeno, prednisona y etoposido) con el tratamiento
del campo afectado. Los individuos en los estadios III o IV de la enfermedad
reciben un ciclo completo de quimioterapias ABVD o de Stanford V. Los pacientes
en estadio II y con una gran masa mediastinica necesitan un ciclo completo de
doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina o de Stanford V y, ademas,
radioterapia en mediastino.
_ Pronóstico
Es necesario tratar a los pacientes con un objetivo curativo. El pronostico
de la enfermedad de Hodgkin recibe la influencia desiete factores: estadio,
edad, genero (sexo), concentracion de hemoglobina, albumina, asi como recuento
de leucocitos y tambien de linfocitos. La tasa de curacion es de 75% si estan
presentes cero a dos factores de riesgo y de 55% si existen tres o mas factores
de ese tipo.
El pronostico en personas en estadio IA o IIA es excelente con
tasas de supervivencia a 10 anos >90%. Las personas con enfermedad avanzada
(estadio III o IV) tienen tasas de supervivencia a 10 anos de 50 a 60%. En
sujetos de edad avanzada, se obtienen resultados menos satisfactorios en caso
de que la afeccion ganglionar sea voluminosa y si se detecta deplecion
linfocitica o celularidad mixta en el estudio histico. La enfermedad no clasica
de Hodgkin (con predominio de linfocitos) puede curarse en un gran numero de
casos con la sola radioterapia si su estadificacion es baja; sin embargo, si es
alta, se caracteriza por supervivencia larga con recurrencias repetidas despues
de quimioterapia. Otros pacientes cuya enfermedad reaparece despues de la radioterapia
inicial aun pueden ser curados con la quimioterapia. El tratamiento mas
indicado en individuos con recurrencia ulterior a la quimioterapia inicial es
la quimioterapia, pero con dosis grandes y trasplante de hemoblastos autologos;
con esta modalidad, las posibilidades de curacion son de 35 a 50% cuando aun el
trastorno reacciona a la quimioterapia. _
Cuándo referir • Es importante enviar a
un oncologo o a un hematologo a todos los sujetos con la enfermedad de Hodgkin.
• A veces conviene el envio ulterior a un oncologo radiologo.
_ Cuándo hospitalizar Los pacientes con enfermedad de Hodgkin deben ser hospitalizados si
aparecen complicaciones de la enfermedad o el tratamiento
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